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变异性红斑角化病
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[[变异性红斑角化病]](variable erythrokeratoderma)又名可变性图形[[红斑]]角化性皮病(erythrokeratodermia figurata variabilis)或Mendes dacosta型红斑角化性皮病 (Mendes dacosta type erythrokeratodermia),为[[常染色体]][[显性]]遗传,发病机制为编码α-4 gap junction[[蛋白]](connexin 31)[[突变]]所致,其[[变异]][[基因]]位于[[染色体]]1p34-p35区。 ==一、[[临床表现]]== 大多在生后不久发病,少数出生时或青年时发病。本病随年龄增长而改善,绝经后可消退,但[[妊娠]]时病情加重,冷、热、风的刺激和情绪激动可为加剧诱因。损害有两种,一种为相对固定的深红色角化性斑块,边界截然似刀割样,呈圆案形、逗点形、多环形或环形;另一种为界限明显的散在红斑,大小、数量、部位各异,短时间(几小时或几天)形态大小都可发生变化或完全消退,亦可发展为固定形态者。皮损多见于四肢伸侧、臂部及颜面,有的患者伴掌跖角化。 ==二、诊断及鉴别诊断== 根据早年发病及损害特点组织病理就可诊断。 鉴别诊断: 1.[[毛发红糠疹]]  皮损为特征性棕红或淡红色[[毛囊]]角化性[[丘疹]],分布范围较广,头面部可见干性[[鳞屑]]性皮损,伴[[掌跖角化过度]]、干燥及[[皲裂]]。进行缓慢,范围较广,尤以[[手指]]背侧第1、2节特别显著,扪之有木锉样感。 2.[[疣状肢端角化病]] 多见于青春前期,损害为多数簇集性[[扁平疣]]样丘疹,成群分布,质硬,分布于手足背侧。有时可沿指缘呈线状排列。 ==三、预防==      进行婚姻生育指导,婚前检查,[[遗传咨询]]是预防本病的关键所在。 [[分类:皮肤病]]
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变异性红斑角化病
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