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变应性肉芽肿性血管炎
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'''变应性肉芽肿性血管炎'''又叫'''Churg-Strauss综合征'''(CSS),是以[[过敏性哮喘]]、嗜酸性粒细胞增多、发热和全身性肉芽肿血管炎为特征的疾病。 == 病因病理 == 变应性肉芽肿血管炎(Churg—Strauss综合症)病因不明,病理变化示坏死性血管炎。血管壁及血管外肉芽肿形成,组织内[[嗜酸粒细胞]]浸润,病变累及全身,特别是肺,心和皮肤、比[[结节性多动脉炎]]更少见,各年龄均可发现,男性稍多。 == 症状体征 == 可发生于任何年龄,平均发病年龄为44岁。男女比例为1.3:1。早期有发热、全身不适、体重减轻,尚有呼吸道过敏反应,有[[过敏性鼻炎]],[[鼻息肉]],[[哮喘]],血嗜酸粒细胞增多,组织内嗜粒细胞浸润,表现为一过性肺浸润及[[胃肠炎]],全身性血管炎,如皮肤[[瘀斑]]、[[紫癜]]或溃疡;周围神经病变如单神经或多神经病变。 == 诊断 == 本病的诊断主要依据临床表现及病理学检查。实验室检查可见外周血嗜酸性粒细胞增高,经激素治疗后嗜酸性粒细胞可下降 ,但复发时又再次增高,[[血沉]]增快,[[C-反应蛋白]]阳性,部分患者血清IgE升高,约 67%的患者[[抗白细胞浆抗体]]([[ANCA]])阳性。受累组织活检(活检取材诊断血管炎可取腓肠神经、肌肉、肠、肝、肺、肾为标本)显示小血管的血管炎,血管周围肉芽肿及嗜酸性粒细胞浸润具有较高诊断意义。 成人如果出现变应性鼻炎和哮喘、嗜酸性粒细胞增多及脏器受累者应考虑CSS的诊断。变应性肉芽血管炎的诊断标准如下: #哮喘史 #血嗜酸粒细胞>10%(白细胞分类) #单神经病,多发性单神经病,多发性神经病。 #游走性或—过性肺浸润,固定性浸润下不属于与此项。 #鼻窦病,病史有极性或者慢性鼻窦痛或压痛,或X线片示鼻窦不透明。 #血管外嗜酸粒细胞,活检示动脉,微动脉、微静脉外的组织有嗜酸粒细胞堆积,有四项阳性即可诊断为变应性肉芽肿血管炎。 具备以上 6项标准中的 4项,或 4项以上即可诊断该病。抗白细胞浆抗体滴度显著升高者 ,亦有助于诊断。 == 治疗 == 治疗首选糖皮质激素。轻型病例可以[[泼尼松]]治疗,但有神经、心脏、肾脏、胃肠受累迹象的病例,除皮质激素外,还应该加用环磷酰胺。对重症患者可静脉注射甲泼尼龙0.5-1g/d,连用3-5天后改为泼尼松40-60mg/d口服8周左右,酌情减量,维持治疗。虽然CSS病人90%以上都能取得临床缓解,但复发率也有25%。多数病例复发时,都以嗜酸性细胞增多的再次出现为先导。 == 预后 == 在[[糖皮质激素]]应用之前,本病被认为是不治之症,主要死于[[充血性心力衰竭]]和[[心肌梗死]]。[[哮喘]]发作频繁及全身血管炎进展迅速者预后不佳。大剂量糖皮质激素的应用,甚至加用[[环磷酰胺]]以来使本病预后明显改善, 5 年生存率从 25% 上升 50% 以上。频繁哮喘发作和进展性血管炎则预后不佳。 == 参考文献 == *《希氏内科学》第22版 *《实用内科学》陈灏珠主编 *《内科学》人民卫生出版社第七版医学教材.陆再英、钟南山主编
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变应性肉芽肿性血管炎
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