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原发性单克隆免疫球蛋白病
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[[原发性单克隆免疫球蛋白病]],其特点是患者无恶性浆细胞病或可引起[[免疫球蛋白]]增多的[[疾病]],单克隆免疫球蛋白水平升高有限,且不引起任何临床[[症状]]。 ==原发性单克隆免疫球蛋白病的病因== (一)发病原因 病因尚不明了。[[病毒]]、[[细菌]]、[[肿瘤]]、[[自身抗原]]等作为[[抗原刺激]],导致单克隆[[B细胞]]-[[浆细胞]]过度[[增生]],并分泌单克隆[[免疫球蛋白]]的学说并未得到证实。 (二)发病机制 本病的单克隆B细胞-浆细胞增生有限,一般保持在1×1011[[细胞]]数之下,且不抑制正常[[造血细胞]]增生,不抑制B细胞-浆细胞正常[[分化]]和免疫球蛋白分泌,也不引起溶[[骨病变]],细胞形态与正常成熟浆细胞无异。因此,本症的单克隆B细胞-浆细胞增生与恶性浆细胞病(如[[多发性骨髓瘤]])的单克隆B细胞-浆细胞恶变增生在量与质上均不相同。 ==原发性单克隆免疫球蛋白病的症状== [[原发性单克隆免疫球蛋白病]],其特点是患者无恶性浆细胞病或可引起[[免疫球蛋白]]增多的[[疾病]],单克隆免疫球蛋白水平升高有限,且不引起任何临床[[症状]]。 ==原发性单克隆免疫球蛋白病的诊断== ===原发性单克隆免疫球蛋白病的检查化验=== 1.外周血、[[血常规]]与伴有相关[[疾病]]有关,[[红细胞]]、[[血红蛋白]]、[[白细胞]]、[[血小板]]正常或稍低。 2.[[血清蛋白]]检查[[血清蛋白电泳]]显示在γ区或快γ区、β区有M[[蛋白]],M蛋白浓度一般低于3g/L([[IgG]]&lt;2g/L,[[IgA]]、[[IgM]] 3.尿本-周蛋白多为阴性或少量。 4.[[血沉]]可增快。 5.[[骨髓检查]] [[骨髓]][[涂片]]检查大致正常范围,[[浆细胞]]可稍增多,但形态上接近正常,数量&lt;10%。 根据病情,[[临床表现]]、[[症状]]、[[体征]]选择做[[心电图]]、[[B超]]、[[X线]]、[[CT]]、[[生化]][[血糖]]等检查。 ===原发性单克隆免疫球蛋白病的鉴别诊断=== 本症须与[[继发性]]单克隆免疫球蛋白[[血症]]、恶性浆细胞病Waldenstrom[[巨球蛋白血症]]鉴别,尤应与[[多发性骨髓瘤]]鉴别。 需要指出的是本症与“[[骨髓瘤]]前期”的鉴别比较困难。骨髓瘤前期(pre-myeloma)是指部分多发性骨髓瘤患者血中出现单克隆[[免疫球蛋白]]数年甚至十余年而不出现多发性骨髓瘤[[临床表现]],度过骨髓瘤前期后方有多发性骨髓瘤临床表现。由于骨髓瘤前期无骨髓瘤临床表现,故不能应用表中所列各项作为鉴别指标。近年来的研究指出下述几种检查有助于鉴别本病与骨髓瘤前期:①测定[[浆细胞]][[DNA]]合成率,即浆细胞标记指数(PCLI)。将[[骨髓]]与3H标记的[[胸腺嘧啶核苷]]孵育,计数500个浆细胞,计算标记浆细胞所占浆细胞总数的百分比。本症的PCLI为正常(0~0.4%),骨髓瘤前期常≥0.4%;②骨髓瘤前期60%以上浆细胞含有“J”链,而本症含“J”链的浆细胞少于35%;③[[血清]]β2-[[微球蛋白]]在本症为正常,而在骨髓瘤前期常高于正常水平;④单克隆免疫球蛋白水平在本症可保持多年基本不变,而在骨髓瘤前期可呈缓慢上升趋势。在临床实践中,强调对本症患者进行长期随诊,定期检查上述各项指标,尤其是简单易行的③和④项,将可对本症与骨髓瘤前期作出鉴别。 ==原发性单克隆免疫球蛋白病的西医治疗== (一)治疗 本症无需特殊治疗,预后一般良好。少数患者多年后可发展为[[多发性骨髓瘤]]、[[巨球蛋白血症]]或[[淋巴瘤]]。除非有证据表明本症已转化为上述恶性[[疾病]],否则不宜[[化疗]]。 (二)预后 预后良好。 ==参看== *[[血液内科疾病]] <seo title="原发性单克隆免疫球蛋白病,原发性单克隆免疫球蛋白病症状_什么是原发性单克隆免疫球蛋白病_原发性单克隆免疫球蛋白病的治疗方法_原发性单克隆免疫球蛋白病怎么办_医学百科" metak="原发性单克隆免疫球蛋白病,原发性单克隆免疫球蛋白病治疗方法,原发性单克隆免疫球蛋白病的原因,原发性单克隆免疫球蛋白病吃什么好,原发性单克隆免疫球蛋白病症状,原发性单克隆免疫球蛋白病诊断" metad="医学百科原发性单克隆免疫球蛋白病条目介绍什么是原发性单克隆免疫球蛋白病,原发性单克隆免疫球蛋白病有什么症状,原发性单克隆免疫球蛋白病吃什么好,如何治疗原发性单克隆免疫球蛋白病等。原发性单克隆..." /> [[分类:血液内科疾病]]
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