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动脉导管未闭
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{{百科小图片|bk9o9.jpg|[[动脉导管未闭]]}}动脉导管未闭是小儿先天性[[心脏病]]常见类型之一,占先天性心脏病发病总数的15%,[[胎儿期]][[动脉导管]]被动开放是[[血液循环]]的重要通道,出生后,大约15小时即发生功能性关闭,80%在生后3个月解剖性关闭。到一年,在[[解剖学]]上应完全关闭。若持续开放,并产生[[病理]],[[生理]]改变,即称动脉导管未闭。 ==[[症状]]== 临床症状:1、症状:分流量小,常无症状。2、[[体征]]:[[心尖搏动]]增强并向左下移位,心浊音界向左下扩大。[[胸骨]]左缘第Ⅱ肋{{百科小图片|bk9oa.jpg|动脉导管未闭}}间偏外侧有响亮的连续性杂音。向左上颈背部[[传导]]。伴有收缩期或连续性细震颤。出现[[肺动脉高压]]后,可能仅听到收缩期杂音。[[肺动脉]]第二音亢进及分裂,[[肺动脉瓣]]可有相对性关闭不全的[[舒张]]期杂音。分流量较大时,由于通过[[二尖瓣]]口血流增多。增速,[[心尖]]部有短促的舒张中期杂音。可有周围血管体征,包括:颈动脉搏动增强,脉压加大,水[[冲脉]],[[毛细血管]]搏动。枪击音和杜氏征等。 ==病理== 未闭动脉导管的大小、长短和形态不一,一般分为三型:①管型:[[导管]]长度多在1cm左边,直径粗细不等,②漏斗型:长度{{百科小图片|bk9ob.jpg|动脉导管未闭}}与管型相似,但其近[[主动脉]]端粗大、向肺动脉端逐渐变窄,③窗型:肺动脉与主动脉紧贴,两者之间为一孔道,直径往往大。出生后动脉导管关闭的机制包括多种因素,在组织结构方面,动脉导管的[[肌层]]丰富,含有大量凹凸不平的螺旋状[[弹性纤维]]组织,易于收缩闭塞。而出生后提循环中[[氧分压]]的增高,强烈刺激动脉导管[[平滑肌]]收缩。 ==[[化学]]解体== 此外[[自主神经系统]]的化学解体(如[[激肽]]类)的释放也能使动脉导管收缩。为成熟儿动脉导管平滑肌发育不良,更由于其平滑肌对氧分压的反应低于成熟儿,故[[早产儿]][[动脉]]到干未闭[[发病率]]高,占早产儿的2%,且伴[[呼吸窘迫综合征]]发病率很高。动脉导管未闭引起的[[病理生理学]]改变主要是通过导管引起的分流。分流量的大小与导管的粗细及主、肺动脉的[[压差]]有关。由于主动脉在收缩期和舒张期的压力均超过肺动脉因而通过未闭动脉导管的左向右分流的[[血液]]连续不断,使[[肺循环]]及[[左心房]]、[[左心室]]、[[升主动脉]]的[[血流量]]明显增加,左心负荷加重,其排[[血量]]达正常时的2-4倍,部分病人左心室搏出量的70%可通过大型动脉导管进入肺动脉。导致左心房扩大,[[右心室]]肥厚扩大,甚至发生[[充血性心力衰竭]]。长期大量[[出血]]向肺循环的冲击,肺小动脉可有反应性[[痉挛]],形成动力性肺动脉高压,继之管壁增厚硬化导致梗阻性肺动脉高压,此时右心室收缩期负荷过重要左心室肥厚甚至[[衰竭]]。当[[肺动脉压]]力超过高主动脉压时,左向右分流明显减少或停止,产生肺动脉血流逆向分流入主动脉患儿呈现差异性[[紫绀]],下半身清紫,有[[上肢]]正常。 动脉导管未闭大都单独存在,但有10%的病例合并其他[[心脏]]极性,如[[主动脉缩窄]],[[室间隔缺损]],[[肺动脉狭窄]]。 ==[[临床诊断]]== 1、[[心电图]]分流量大者可有不同程度的左心室肥大、偶有左心房肥大,肺买压力显著增高,左、右心室肥厚,严重者甚仅见右{{百科小图片|bk9oc.jpg|动脉导管未闭}}[[心室肥厚]]。 2、X线检查动脉导管细者[[心血管]]影可正常。大分流量者心胸比率增大,左心室增大,心尖向下扩张,左心房亦轻度增大。肺血增多,肺动脉段突出,[[肺门]][[血管]]影增粗。当[[婴儿]]有心力衰竭时,可见肺[[瘀血]]表现,投石下左心室和主动脉搏动增强。肺动脉高压时,肺门处肺动脉总干及其分支扩而远端[[肺野]]肺小动脉狭小,左心室有扩大肥厚征象。[[主动脉结]]正常或凸出。 3、[[超声心动图]]对诊断极有帮助,二维超声心动图可以直接探查到未闭合的动脉导管,常选用胸骨旁肺动百长轴观或胸骨上主动脉长轴观。脉冲[[多普勒]]在动脉导管开除处可也探测到典型的收缩期与舒张期连续性[[湍流]]留频谱。叠加彩色多多普勒可见红色流柱出自[[降主动脉]],通过未闭导管沿肺动脉外测壁流动,在重度肺动脉高压时,当肺动脉压超过主动脉时,可见蓝色流注自肺动脉经未闭导管进入降住主动脉。 4、心导管检查当肺血管阻力增加或疑有其他合并[[畸形]]时有必要施行心导管检查,它可发现肺动脉血[[氧含量]]较右心室为高。有时心导管可以从肺动脉通过未闭导管插入降主动脉。 5、[[心血管造影]]逆行主动脉影对复杂病例的诊断有重要价值,在主动脉根部注入[[造影剂]]可见主动脉与肺动脉同时显影,未闭动脉导管也能显影。 有许多从左向右分流心内畸形在胸骨左缘可听到同样的连续性机器样杂音或接近连续的双期心杂音,难以辨识。在建立动脉导管未闭诊断进行治疗前必须予以鉴别,现将主要的畸形按发病顺序分别论述如下。 ==高位室间隔缺损== (一)高位室间隔缺损合并[[主动脉瓣]]脱垂 {{百科小图片|bk9od.jpg|动脉导管未闭}}当高位室间隔缺损较大时往往伴有主动脉瓣脱垂畸形,导致[[主动脉瓣关闭不全]],并引起相应的体征。临床上在胸骨左缘听到双期杂音,舒张期为泼水样,不向上传导,但有时与连续性杂音相仿,难以区分。目前彩色超声心动图已列人心脏病常规检查。在本病可显示主动脉瓣脱垂畸形以及[[主动脉血流]][[反流]]入左心室,同时通过室间隔缺损由左心室向右[[心室]]和肺动脉分流。为进一步明确诊断可施行逆行性升主动脉和[[左心室造影]],前者可示[[升主动脉造影]]剂反流入左心室,后者则示左心室造影剂通过室间隔缺损分流人右心室和肺动脉。据此不难作出鉴别诊断。 (二)[[主动脉窦瘤]]破裂 本病在我国并不罕见。[[临床表现]]与动脉导管未闭相似,可听到性质相同的连续性心杂音,只是部位和传导方向稍有差异;破人右心室者偏下偏外,向心尖传导;破人[[右心房]]者偏向右侧传导。如[[彩色多普勒超声]]心动图显示[[主动脉窦]]畸形以及其向室腔和肺动脉或房腔分流即可判明。再加上逆行性升主动脉造影更可确立诊断。 (三)[[冠状动脉瘘]] 这种[[冠状动脉]]畸形并不多见,可听到与动脉导管未闭相同的连续性杂音伴震颤,但部位较低,且偏向内侧。多普勒[[彩超]]能显示[[动脉瘘]]口所在和其沟通的房室腔。逆行性升主动脉造影更能显示扩大的病变冠状动脉主支,或分支走向和瘘口。 (四)主动脉-肺动脉间隔缺损 非常少见。常与动脉导管未闭同时存在,且有相同的连续性杂音和周围血管特征,但杂音部位偏低偏内侧。仔细的超声心动图检查当能发现其分流部位在升主动脉根部。逆行性升主动脉造影更易证实。 (五)冠状动脉开口异位 [[右冠状动脉]]起源于肺动脉是比较罕见的[[先天性心脏病]]。其心杂音亦为连续性,但较轻,且较表浅。[[多普勒超声]]检查有助于鉴别诊断。逆行性升主动脉造影连续摄片显示冠状动脉异常开口和走向以及迂回曲张的侧支循环,当可明确诊断。 ==手术治疗原则== {{百科小图片|bk9oe.jpg|动脉导管未闭}}1.诊断明确,除外禁忌证,原则上都应手术治疗。手术适宜的年龄是4~5岁。 2.充血性心力衰竭[[内科]]治疗无效者应紧急手术。 3.有症状的动脉导管未闭者应尽早手术。 4.动脉导管未闭合并有严重的肺动脉高压,出现右向左分流,禁忌手术。[[代偿]]性动脉导管,除非同时矫治其他[[心脏畸形]],不能单纯手术闭合动脉导管。 5.手术方式,一般经左胸第4肋间,作未闭的动脉导管结扎、钳闭或切断[[缝合]]术。对导管粗大、重度肺动脉高压、导管壁有[[钙化]]、[[细菌]][[性导]]管炎者,可在[[体外循环]]下手术。有些未闭动脉导管可在电视胸腔镜下行导管钳闭术。 6.合并其他心血管畸形的动脉导管未闭,如室间隔缺损、[[房间隔缺损]]等,可行一期或分期手术。如合并[[法洛四联症]]、主动脉缩窄、大动脉错位等,应一期手术。 ==术中注意点== 1.解剖和分离导管时应防止损伤[[喉返神经]];剥离导管或放置束带时,应防止损伤主动脉和动脉导管而致大出血。 2.[[结扎]]导管前应行阻断试验,如暂时阻断导管后出现[[血压]]下降和[[心动过速]],则闭合导管须慎重。伴有肺动脉高压或成人动脉导管未闭,结扎前应先行降压,使动脉压降至8~10.6kPa(60~80mmHg)。对重症患者,可先行[[体表降温]],再在降压下行结扎术或切断缝合术,可提高手术的安全性。 3.粗大动脉导管,应先放置导管上、下主动脉束带,以便有效地处理术中大出血。一旦发生出血,应立即用手指压迫出血部位,吸净[[积血]],阻断主动脉,用丙烯线带[[垫片]]缝合。必要时在[[左心转流]]下缝合。 4.在体外循环下同期行动脉导管结扎术,一般在并行循环下游离结扎导管。如经肺动脉腔内缝合动脉导管口,应在阻断下、[[上腔静脉]]束带后,立即切开肺动脉,再在[[低温]]、低流量下缝合动脉导管口,以防气体经动脉导管进入主动脉内。 ==术后处理== 1.注意监测动脉压,如血压增高,应行扩血管降压治疗。 2.严密观察有无[[发热]]、[[纵隔]]增宽、[[心脏杂音]]再现等。 3.术前有[[血管内膜]]炎者,术后应用[[抗生素]]至[[体温]]完全正常后2周、血培养2次阴性时停用。 4.注意有无[[假性动脉瘤]]形成或导管再通。 ==术后注意事项== 1、术后3个月内避免患儿剧烈活动,预防封堵器移位或脱落。 2、指导家长给予患儿合理饮食,保证充足营养。 3、预防[[感冒]],出现感冒发热应及时治疗。 4、出院后1、3、6、12个月复查心电图及超声心动图。 ==保健== 1、在施行根治性手术时,要求患儿不能有气管炎和[[肺炎]]等内科[[疾病]]。 因此,家长应对有动脉搏导管未闭的宝宝特别关注,最重要的是把握住时机,争取如期进行根治性治疗。 2、注意纠正患儿不正确姿势。动脉导管未闭手术是采用左侧后[[外伤]]口,[[伤口]]较长,在左侧[[背部]]。 故患儿术后左臂不敢活动,怕痛。走路爱斜着身体,左肩低、右肩高。家长应鼓励患儿多活动左臂,走路时姿势要端正。 ==动脉导管未闭是由什么原因引起== 遗传是主要的内因。 在胎儿期任何影响心脏[[胚胎发育]]的因素均可能造成心脏畸形,如孕母患[[风疹]]、[[流行性感冒]]、[[腮腺炎]]、[[柯萨奇病毒感染]]、[[糖尿病]]、[[高钙血症]]等,孕母接触[[放射线]];孕母服用[[抗癌药物]]或[[甲糖宁]]等药。 ==[[胚胎学]]和发病机制== [[胎儿]]的动脉导管从第六主动脉[[鳃弓]]背部发育而来,构成胎儿血循环主动脉、肺动脉间的生理性通道。胎儿期肺小泡全部萎陷,不含有空气,且无呼吸活动,因而肺血管阻力很大,故右心室排出的[[静脉血]],大都不能进入肺内循环进行氧合。由于肺动脉压力高于主动脉,因此进入肺动脉的大部分血液将经动脉导管流入主动脉再经[[脐动脉]]而达[[胎盘]] ,在[[胚盘]]内与母体血液进行[[代谢]]交换,然后纳入[[脐静脉]]回流入胎儿血循环 [[分类:疾病]] ==参看== *[[心脏病学/动脉导管未闭|《心脏病学》- 动脉导管未闭]] *[[放射诊断/动脉导管未闭|《放射诊断学》- 动脉导管未闭]]
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