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冷球蛋白发生沉淀或呈胶冻状
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[[原发性冷球蛋白血症]]以青年人及中年人为多见,女性较男性略多。当患者遇寒冷体表温度降低,肢端[[血管]]中的[[冷球蛋白发生沉淀或呈胶冻状]],堵塞了[[毛细血管]],并使血管壁发生[[缺血性坏死]]及[[血管痉挛]],[[皮肤]]出现[[紫癜]]及[[寒冷性荨麻疹]]为最多见,部分病人可出现雷诺现象。 ==冷球蛋白发生沉淀或呈胶冻状的原因== (一)发病原因 [[冷球蛋白]]是一种遇冷沉淀,温度升高时可溶解的[[蛋白质]],其可分为3型。 Ⅰ型:为单细胞系型,即单克隆来源的[[免疫球蛋白]],有[[IgG]]、[[IgM]]、[[IgA]] 和冷凝溶[[蛋白]]四种。 Ⅱ型:为混合型,由两种或多种免疫球蛋白组成,其中之一为单克隆来源。 Ⅲ型:为多[[克隆]]原型。 Ⅰ型不[[抗补体]],通常引起[[大血管]]损伤,其机制不明。Ⅱ、Ⅲ型均为混合型。 (二)发病机制 抗补体,通过激活[[补体系统]]进行[[免疫反应]]及组织损伤,主要导致[[小血管]]损伤。异常增加的冷球蛋白按其来源可分为[[原发性]]和特发性。前者无症状,仅于常规检查中发现,后者常伴发于[[免疫]]增生性疾患,[[感染性]]疾患等。 ==冷球蛋白发生沉淀或呈胶冻状的诊断== (一)发病原因 [[冷球蛋白]]是一种遇冷沉淀,温度升高时可溶解的[[蛋白质]],其可分为3型。 Ⅰ型:为单细胞系型,即单克隆来源的[[免疫球蛋白]],有[[IgG]]、[[IgM]]、[[IgA]] 和冷凝溶[[蛋白]]四种。 Ⅱ型:为混合型,由两种或多种免疫球蛋白组成,其中之一为单克隆来源。 Ⅲ型:为多[[克隆]]原型。 Ⅰ型不[[抗补体]],通常引起[[大血管]]损伤,其机制不明。Ⅱ、Ⅲ型均为混合型。 (二)发病机制 抗补体,通过激活[[补体系统]]进行[[免疫反应]]及组织损伤,主要导致[[小血管]]损伤。异常增加的冷球蛋白按其来源可分为[[原发性]]和特发性。前者无症状,仅于常规检查中发现,后者常伴发于[[免疫]]增生性疾患,[[感染性]]疾患等。 ==冷球蛋白发生沉淀或呈胶冻状的鉴别诊断== 本病需与下列[[疾病]]相鉴别: 1.[[冷凝集素]][[血症]] 是由于[[血清]]中高效价[[凝集素]]受冷后,[[小血管]]内发生的[[自身凝集]]现象,突出[[症状]]为肢端及鼻、耳处[[发绀]]现象,伴麻木感和[[疼痛]]感,并看见[[溶血性贫血]]和阵发性[[血红蛋白尿]]。 2.[[冷纤维蛋白原血症]] 其[[血浆]]中有冷凝作用的[[蛋白质]],[[临床表现]]为[[荨麻疹]],肢端麻木和[[出血]]等。可为原发或继发于某些恶性疾病。 3.[[手足发绀症]] 是由于[[皮肤]]细动脉[[痉挛]],[[毛细血管]]和静脉的[[继发性]]扩张而出现的继发性发绀,多无自发症状。 (一)发病原因 [[冷球蛋白]]是一种遇冷沉淀,温度升高时可溶解的蛋白质,其可分为3型。 Ⅰ型:为单细胞系型,即单克隆来源的[[免疫球蛋白]],有[[IgG]]、[[IgM]]、[[IgA]] 和冷凝溶[[蛋白]]四种。 Ⅱ型:为混合型,由两种或多种免疫球蛋白组成,其中之一为单克隆来源。 Ⅲ型:为多[[克隆]]原型。 Ⅰ型不[[抗补体]],通常引起[[大血管]]损伤,其机制不明。Ⅱ、Ⅲ型均为混合型。 (二)发病机制 抗补体,通过激活[[补体系统]]进行[[免疫反应]]及组织损伤,主要导致小血管损伤。异常增加的冷球蛋白按其来源可分为[[原发性]]和特发性。前者无症状,仅于常规检查中发现,后者常伴发于[[免疫]]增生性疾患,[[感染性]]疾患等。 ==冷球蛋白发生沉淀或呈胶冻状的治疗和预防方法== (一)治疗 治疗原发病,避免寒冷,注意保暖。各种治疗方法均为暂时性对症处理。[[血浆]]置换法:以除去[[免疫球蛋白]]或[[免疫复合物]],迅速减少循环[[冷球蛋白]]来缓解寒冷激发的[[症状]]。[[皮质类固醇激素]]在控制[[发热]]、皮损、[[关节痛]]方面有不同程度的疗效。剂量应相当[[泼尼松]]30~50mg/d。[[免疫抑制剂]]:通过对分[[裂细胞]]的[[毒性]]作用,维持循环冷球蛋白水平,不使其升高。[[青霉胺]]:能使免疫球蛋白中[[二硫键]]裂解,从而使[[IgM]]解聚,影响免疫球蛋白的合成,但其临床疗效尚不肯定。[[干扰素]]:可用于治疗混合型[[冷球蛋白血症]]。 [[中医]][[疗法]]: 治法:温[[通经]]络、[[活血止痛]]。方药:温经通络汤加减。 (二)预后 常伴发于[[免疫]]增生性疾患,[[感染性]]疾患等。 ==参看== *[[冷球蛋白血症肾损害]] *[[皮肤症状]] <seo title="冷球蛋白发生沉淀或呈胶冻状,冷球蛋白发生沉淀或呈胶冻状的治疗_冷球蛋白发生沉淀或呈胶冻状的原因,冷球蛋白发生沉淀或呈胶冻状怎么办_症状百科" metak="冷球蛋白发生沉淀或呈胶冻状,冷球蛋白发生沉淀或呈胶冻状治疗,冷球蛋白发生沉淀或呈胶冻状原因,冷球蛋白发生沉淀或呈胶冻状症状" metad="医学百科冷球蛋白发生沉淀或呈胶冻状症状条目页面。介绍冷球蛋白发生沉淀或呈胶冻状是怎么回事,冷球蛋白发生沉淀或呈胶冻状的原因,冷球蛋白发生沉淀或呈胶冻状怎么办,如何治疗等。原发性冷球蛋白血症以..." /> [[分类:皮肤症状]]
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