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[[全身脂肪代谢障碍]](total lipodystrophy)又名[[脂肪萎缩性糖尿病]]或Lawrence-Seip[[综合征]],为先天或后天的[[脂肪萎缩]]。主要表现全身皮下脂肪和[[内脏]]脂肪萎缩,伴内脏[[疾病]]或某些[[先天畸形]],[[皮肤]]出现多毛,[[黑棘皮病]]样损害,全身可伴肝大、骨发育加快、[[高脂血症]]、[[糖尿病]]等。 ==全身脂肪代谢障碍的病因== (一)发病原因 病因尚不明确。有家族史或[[遗传]]影响,属[[常染色体隐性遗传]]。可能由于脂肪贮存缺陷,而致[[脂肪代谢]]亢进的结果。亦有人推测与[[下丘脑]]-[[垂体功能紊乱]]有关。 (二)发病机制 发病机制还不确切。有人认为属常染色体隐性遗传。可能由于脂肪贮存缺陷,而致脂肪代谢亢进的结果。 ==全身脂肪代谢障碍的症状== 分为先天型与成人型两类。 1.先天型 出生时或2岁内发病,表现[[皮下脂肪消失]],[[皮肤]]变干,但弹性良好,广泛[[色素沉着]],[[腋下]]、[[腹股沟]]皱褶处最为显著,局部皮肤呈线状增厚,颇似[[黑棘皮病]],全身多毛,[[头发]]浓密卷曲,前额[[发际]]低下可达[[眉弓]]部。骨发育较快,身高超过同龄标准,手足[[关节]]增大,头颅变长,面容[[消瘦]],下额尖,[[颧骨]]凸出,具有特征性面容。躯体[[肌肉]]形似健壮,胃肌增厚,[[腹部]][[膨突]],常伴有[[脐疝]]。性器官早熟肥大。通常[[肝脾肿大]],[[血脂]]高,皮肤形成[[黄色瘤]],[[心肌肥大]],肾功改变,智力不全或[[偏瘫]]。3岁时可出现[[高血糖]],10岁后可伴[[多尿]],但对[[胰岛素]]治疗无反应。 2.成人型 表现[[症状]]较晚或不突出,身高,肌肉粗大,腹部膨出多不明显,在[[糖尿病]]出现前,可仅见手足骨明显增长,类似[[肢端肥大症]],化验可发现高血糖、[[高脂血症]],[[尿蛋白]]及管型。部分有[[高血压]]、肝大、[[心脏肥大]],常因肝功[[衰竭]]或[[呕血]]而死亡。 根据全身性胰岛素病及无[[酮症]]性糖尿病等特点,可以明确诊断。 ==全身脂肪代谢障碍的诊断== ===全身脂肪代谢障碍的检查化验=== 组织病理:皮下和[[内脏]]脂肪消失。电镜显示[[脂肪细胞]]含有许多脂肪小滴。 ===全身脂肪代谢障碍的鉴别诊断=== [[肢端肥大症]]需与本病成人型区别,前者系[[脑垂体]][[肿瘤]]或[[增生]]所致,除肢端肥大外,尚有进行性前头痛,[[视野缩小]],[[视力减退]]等[[症状]],不同于本病。 ==全身脂肪代谢障碍的并发症== 先天型,通常[[肝脾肿大]],[[血脂]]高,[[皮肤]]形成[[黄色瘤]],[[心肌肥大]],肾功改变,智力不全或[[偏瘫]]。3岁时可出现[[高血糖]],10岁后可伴[[多尿]]。 ==全身脂肪代谢障碍的中医治疗== [[中医]]治疗:可调和气血,采用[[冲和汤]]加减。 ==全身脂肪代谢障碍的西医治疗== (一)治疗 无满意治疗。可对症处理[[高血脂]]、[[高血糖]]及[[高血压]]。有报道摘除[[垂体]]可使病情改善。 (二)预后 1.先天型 出生时或2岁内发病,3岁时可出现高血糖,10岁后可伴[[多尿]],[[肝脾肿大]],[[心肌肥大]],肾功改变,智力不全或[[偏瘫]]。 2. 成人型 部分有高血压、肝大、[[心脏肥大]],常因肝功[[衰竭]]或[[呕血]]而死亡。 ==参看== *[[内分泌科疾病]] <seo title="全身脂肪代谢障碍,全身脂肪代谢障碍症状_什么是全身脂肪代谢障碍_全身脂肪代谢障碍的治疗方法_全身脂肪代谢障碍怎么办_医学百科" metak="全身脂肪代谢障碍,全身脂肪代谢障碍治疗方法,全身脂肪代谢障碍的原因,全身脂肪代谢障碍吃什么好,全身脂肪代谢障碍症状,全身脂肪代谢障碍诊断" metad="医学百科全身脂肪代谢障碍条目介绍什么是全身脂肪代谢障碍,全身脂肪代谢障碍有什么症状,全身脂肪代谢障碍吃什么好,如何治疗全身脂肪代谢障碍等。全身脂肪代谢障碍(total lipodystrop..." /> [[分类:内分泌科疾病]]
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