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mianyi binglixue [[免疫病理学]] immunopathology 研究功能异常(或[[继发性]]异常)和[[免疫应答]]所引起的[[病理]]现象的科学。它是的分支学科之一,涉及范围较广,包括([[变态反应]])、[[自身免疫]]、[[免疫]]增生和[[免疫缺陷]]等。[[免疫系统]]识别和排斥[[抗原性]]异物虽然在多数情况下对机体是有利的,但是,也有一些[[免疫反应]]不利于机体,能引起功能紊乱或(和)组织损害,例如对[[移植]]物的排斥和对自身成分的免疫应答。 主要内容 免疫增生 当过度[[增生]]时,就出现[[原发性]]的病理过程,即[[免疫增生性疾病]]。正常的(反应性的)免疫增生可以自我限制,经过一段病程得到[[康复]]。恶性免疫增生,如何杰金氏病、[[巨球蛋白血症]]、[[重链病]]、[[多发性骨髓瘤]]等。多发性骨髓瘤是一种以[[浆细胞]]大量增生为特征的[[疾病]],影响到骨、[[骨髓]]、[[肾脏]]和[[神经系统]]。绝大多数患者只是某一克隆B[[细胞]]发生性变,出现一种[[抗体]]活性不明的异常[[免疫球蛋白]],即骨髓[[球蛋白]]。 免疫缺陷 机体由于免疫系统的某种原因而降低或失去正常的[[免疫功能]]。免疫缺陷可以是原发的(由遗传或先天性原因引起),也可以是获得的(由其他疾病引起),免疫缺陷还可以分为[[体液免疫]]缺陷和[[细胞免疫]]缺陷两类。 原发性免疫缺陷有遗传性的,如性联锁或[[常染色体遗传]];有先天性的,如[[胚胎发育]]不良,造成某一组织成分缺失或酶系统异常。常见的类型有①免疫球蛋白(Ig)缺陷:有些患者是各类Ig均缺乏或低下,也有些患者只是某一类或几类Ig缺损,而其他正常。其中最常见的是选择性IgA缺乏,每500~700人中就有一个患者,常见的[[症状]]是反复发生严重[[细菌感染]]Ig缺陷的主要原因是B[[细胞系]]统异常,但也有些情况是抑制性T细胞[[功能亢进]],使B细胞功能受到抑制;②细胞免疫缺陷:[[胸腺]]发育异常引起的疾病。典型实例是迪乔治[[综合症]]和内泽洛夫综合症,前者是由于先天性胸腺不发育引起的,后者是由于[[胸腺发育不全]]引起的。主要表现为多发性细胞内寄生的[[细菌]]和真菌[[感染]]以及[[病毒感染]],迪乔治综合症还伴有[[甲状旁腺]]和[[心血管系统]]异常;③[[联合免疫]]缺陷:即缺乏体液免疫,又缺乏细胞免疫。 防治 除适当选用[[抗生素]]治疗有关感染外,对体液免疫缺陷应补充Ig,对细胞免疫缺陷可移植[[胎儿]]胸腺和胎肝以便提供[[干细胞]],或注射[[胸腺素]],也可考虑[[骨髓移植]]。 [[分类:生物学]][[分类:免疫医学]]
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