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克罗伊茨费尔特-雅各布病
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[[克罗伊茨费尔特-雅各布病]](Creutzfeldt-Jakob disease,CJD)为可传递性[[中枢神经系统变性]][[疾病]]中常见类型,是人的海绵状[[脑病]],而nvCJD可能是人畜共患的新型[[传染病]],俗称[[疯牛病]](mad cow disease,[[MCD]])。但决不是[[接触传染]]。散发性CJD可以通过某些检查而传染给他人。目前,相当一部分人认为CJD可能是人畜共患的新型传染病。 本病多在中年以后发病,以[[进行性痴呆]]、[[肌阵挛]]、[[锥体束]]或[[锥体外系]]损伤[[症状]]为主要[[临床表现]],数月至1年死亡。病理上以大脑海绵状[[变性]]、[[神经细胞]]脱落、[[星形胶质细胞]][[增生]]为主要改变。广泛存在于世界各国。 ==克罗伊茨费尔特-雅各布病的病因== (一)发病原因 非常规慢病毒致病因子被认为是一种[[淀粉样蛋白]][[原纤维]](SAF),构成此种原纤维特殊[[蛋白]]颗粒被称为[[朊病毒]](PrP27-30)。这种慢病毒致病因子的性质既有[[病毒性]]传染发病特点,又有与常规[[病毒]]不同的理化特性和[[生物学]]特性。 理化特性表现为:①具有高度抗各种[[消毒]][[灭活]]能力;②有抗[[高热]]80~100℃[[灭菌]]能力;③具有抗[[紫外线]]和其他各种[[射线]]作用能力;④常规电镜看不到病毒,只有用特殊理化方法可发现原纤维和蛋白颗粒。 其生物学特性为:①[[宿主]]间可传递的[[传染性]],[[潜伏期]]可长达数年或数十年;②[[病理]]为[[变性]]改变,可见[[淀粉]]样斑块和胶质[[增生]],但无炎性反应,亦无[[包涵体]]可见;③无复发缓解病程,持续进展直至死亡;④不产生[[干扰素]],不受干扰素影响,孵育过程中不受任何[[免疫抑制]]或[[免疫]]增强的影响。 现在已知此慢病毒致病因子:①在高热132℃ 60min可灭活;②亦可在10%次氯酸钠溶液内浸泡1h以上或1N[[氢氧化钠]]内浸泡30min,反复3次即可灭活。 (二)发病机制 1982年Prusiner提出CJD系由一种特殊的,具有[[感染性]]质的[[蛋白质]]-朊蛋白(Prion Protein,PrP)所引起,从而否定了多年前Gajdusek所倡导的非寻常[[慢病毒感染]]学说。 PrP系一种单基因编码的[[糖蛋白]],由253个[[氨基酸]]组成(鼠为254个氨基酸组成)。位于人的第20号[[染色体]]短臂上,可译框架由一个[[外显子]]组成。在N的末端的附近由富有[[脯氨酸]]和[[甘氨酸]]的短肽5次反复。正常中枢神经细胞表面也存在朊蛋白,称此为PrPc。[[分子量]]为30~33KD,其空间[[构象]]主要为α-螺旋状结构,[[蛋白酶]]K可以溶解。而异常PrP被称作为PrPsc,PrPES或PrPCJD。与PrPc截然不同。分子量为27~30KD,其空间构象近40%为β层状折叠。PrPSC数次的集结,则形成直径为10~20nm,长度100~200nm的物质,这种物质可能就是早期发现的羊[[瘙痒病]]相关原纤维(scrapic-associated-fiber,SAF)和朊蛋白质粒(prion liposome)。它不能被蛋白酶K所[[消化]]。PrPSC大量沉积于脑内,能摧毁自身的[[中枢神经系统]],造成[[大脑]]广泛的[[神经细胞]][[凋亡]]、脱失,形成海绵状[[脑病]]。 PrPSC是怎样进入中枢神经系统,又是怎样从正常的PrPc转变为异常的PrPSC,其详细途径和机制仍在研究中。不过,不同类型的CJD,其发生机制也不尽相同;一般来说,医源性CJD为传递[[感染]],即将被PrPSC污染的组织或器械,通过脑深部[[电极]]检查、[[颅脑手术]]、[[硬脑膜]][[移植]]、以及反复接受从[[垂体]]提取的[[生长激素]]或[[性激素]][[肌注]]等,经过长达数年至数十年的复制而发病。家族性CJD则为PrP[[基因突变]],即自体PrPc自发的发生结构改变,从而产生大量PrPSC,导致[[中枢神经系统变性]]。而散发性CJD可能为[[体细胞突变]]的结果。 这种异常朊蛋白在体内沉积可受若干因素影响,而左右其发病及[[临床表现]]。曾有人提出PrPSC是通过“内源性[[神经]]毒”的作用,才使神经细胞大量凋亡和脱失。所谓“内源性神经毒”,包括[[兴奋性]]氨基酸、各种[[细胞因子]]、[[自由基]]和一氧化氮等。PrPSC可能刺激[[神经胶质细胞]]分泌诸多的细胞因子、一氧化氮和自由基。自由基增多反过来又可以破坏[[神经元]]的正常功能,而产生神经细胞凋亡。不过,在诸多的影响发病因素当中,起着主要、关键和直接作用的,莫过于[[基因]]的[[点突变]]和插入性[[突变]]。在散发性CJD中[[密码子]]129(ATG-GTG)。180(GTC-ATC),210(GAG-AAG),208(CGC-CAC)[[位点]]突变时,直接影响CJD的临床表现与经过。这些事实,可以通过PrP[[基因检测]]得到证实。 病理改变: 1.大体所见 其大体所见,取决于病程长短,CJD可早于发病后数周内死亡,还可以迟至发病后数年或更长时间死亡。通常于病后10个月内死亡。病程短者目视基本正常。病程长者,脑重减轻。有人报告一病程9年的CJD,剖检时脑重仅575g。此时,[[脑沟变宽]],脑回变窄。割面除进一步证明脑[[皮质]]、底节[[萎缩]]外,[[脑室]]呈对称性扩大。[[脑干]]、[[小脑]]、[[脊髓]]外观基本正常。CJD[[脑萎缩]]特点是对称性[[大脑萎缩]]。极严重病例可有[[纹状体]]、[[丘脑]]萎缩,大脑[[白质]]通常目视正常。 2.镜下主要改变 (1)海绵状变性:主要位于大脑[[灰质]],严重者纹状体、脑干以及小脑[[分子层]]也可出现。大脑灰质深层呈多数小空泡,圆形、椭圆性、不规则形等,有的互相融合。小者直径仅1~2μm,大者可达50μm,早期仅见于大脑灰质深层,严重者可延及大脑灰质全层。这种小空泡往往位于神经细胞或胶质细胞周围,很少位于神经细胞内。海绵状变性多与神经细胞脱失、[[星形胶质细胞]]增生并存。急性发病、进展迅速者海绵状变性较慢性发病和进展缓慢者为重。 (2)神经细胞脱失:大脑灰质神经细胞呈弥散性脱失,以第3层和第5层最为明显,[[枕叶]]尤为突出。丘脑[[背内侧核]]、[[前核]]、外侧核[[细胞]]脱失也相当严重。[[尾状核]]、壳核、带状核改变程度与丘脑内侧核相似。[[苍白球]]、丘脑下核、[[乳头体]]改变轻微。[[海马]]Sommer区不受侵犯。多数CJD小脑有改变,其中,[[颗粒层]]细胞脱失程度重于Purkinje细胞。小脑诸核细胞正常,偶可见[[齿状核]]轻微改变。病程长者Purkinje细胞可有鱼雷样结构形成。脑干除桥核外均正常。[[红核]]、[[黑质]]、[[网状核]]及[[脑神经核]]正常。[[前角]]细胞可呈现单纯性萎缩,[[染色质]]溶解或[[凝集]],而前角细胞脱失并不明显。病程越长神经细胞脱失也越重。反之,在迅速死亡或仅仅是[[脑活检]]的症例,很难判定是否有神经细胞脱失,特别是在海绵状变性不明显的[[标本]]中,尤为困难。 (3)胶质细胞增生:不论是急性经过或慢性进行性的症例,胶质细胞增生均十分突出,以星形胶质细胞为主,病程长经过缓慢者尤为突出。但其增生程度并非与神经细胞脱失相平行,有时尚可见到肥饱细胞和[[胞浆]]不规则的星形胶质细胞。通常看不到[[小胶质细胞]]增生、胶质[[结节]]和神经细胞被吞噬现象。 (4)白质改变:在慢性经过和病程较长的CJD,往往能看到大脑白质、海马缴、[[穹窿]]和[[视神经]]改变轻微。脊髓后根节、[[周围神经]]和[[自主神经]]均正常。 (5)淀粉样斑块:主要存在于小脑分子层,其次是齿状核、[[顶叶]]、海马、[[杏仁核]]、Coll核、[[三叉神经]]脊核和脊髓后角。淀粉样斑块中心部由无结构或颗粒状、大小不等、被PAS着染的物质组成。[[刚果红]]亦可着染。CJD病程短于6个月者,不能看到这种斑块,长于15个月的散发性CJD及家族性CJD脑内可以见到淀粉斑块。 3.电镜所见 突出改变是神经细胞突起的终末端及[[突触]]膜隙不清,[[突触小泡]]明显减少。CJD的典型所见为界膜状空泡变性(membrane bound vacuole)。神经细胞胞浆内染色体减少或消失,[[脂褐素]]堆积,[[髓鞘]]变薄、[[轴浆]]空化。星形胶质细胞增生,其胞浆内可见大量的[[次级溶酶体]],偶可见到Rosenthal[[纤维]]。淀粉样斑块由7~10nm大小、放射状物质组成。混有10~100nm大小的浓染的颗粒。偶可见坏变的神经细胞突起和星形胶质细胞突起散在于此斑块内。 4.免疫组织化学 免疫组织化学[[染色]],应用于朊蛋白感染疾病的诊断,无疑是一很大的贡献。以PrP[[抗血清]]为第一[[抗体]],发现与证实PrP在中枢神经系统的存在与分布,并以此阳性结果区别于其他原因所引起的[[痴呆]]。早在1988年Kitamoto和Tateishi对CJD 30例,GSS 11例及非朊蛋白感染疾病所致的痴呆51例的脑组织切片,进行了免疫组织化学染色,结果表明CJD仅59.0% ,GSS 100.0%为阳性。其余各类变性[[疾病]],如Alzheimer病、进行性核上[[麻痹]]、Huntington[[舞蹈病]]、脊[[小脑性共济失调]]、Pick病等均为阴性。但是原有的染色方法只能在病程长于13个月的CJD脑切片中获得阳性结果,事实是病程长于13个月的CJD,仅为该病的11%~61%,而病程较短的CJD仍为阴性。针对这一不足,近来有人成功地改进了染色前的操作过程,名为水解[[高压灭菌]]法(hydrolytic autoclaving)。这样,即使病程短于13个月的CJD也能较好地呈现阳性结果。 5.新[[变异]]型CJD的病理特点 近年,英国、法国共发现52例与传统性CJD不同的散发性CJD,称此为新变异型CJD(new variant of CJD)。其病理所见除具有经典型CJD的病理改变外,尚具有以下特征:①丘脑和底节改变往往比大脑灰质重;②PrP沉积广泛,尤以枕叶视皮质为最;③以PrP抗血清为第一抗体的免疫组化染色结果与常见的CJD突触型相反,呈斑块型分布。 ==克罗伊茨费尔特-雅各布病的症状== 本病发生在25~78岁,平均58岁。男女均可罹患CJD,但近年英国、法国报告的新[[变异]]型CJD,发病年龄较经典型为轻,平均26岁。本病大部分为散发性,15%为家族遗传性,另有部分为医源性。医源性或[[感染性]]CJD见于应用被污染的脑深部[[电极]]、[[角膜移植]]、死后从[[垂体]]提取的[[生长激素]]和[[促性腺激素]]注射,以及[[硬脑膜]][[移植]]等。据文献报告,这种医源性CJD已超过300例。尽管其[[潜伏期]]可长达5~20年。 1.[[临床表现]]大致可以分为以下3个时期 (1)初期:主要表现为[[乏力]],易[[疲劳]],[[注意力不集中]],[[失眠]],[[抑郁]]不安,记忆困难等。此期易错误诊断为[[神经症]]或轻度抑郁病。有时尚伴有[[头痛]]、[[头重]]、[[眩晕]]、[[视力模糊]]或[[共济失调]]等神经症状。 (2)中期:亦称[[痴呆]]-[[肌阵挛]]期。此期[[记忆障碍]]尤为突出,甚或外出找不到家门,[[迷路]],[[人格改变]],直至痴呆。有的伴有[[失语]]、失认、失行。四肢肌体力增高,[[腱反射亢进]]。Babinski征往往阳性。有的出现多动或[[癫痫]]发作,轻[[偏瘫]],[[视力障碍]],[[小脑性共济失调]],肌[[强直]]等。少数病例也可出现肢体[[肌肉萎缩]]。此期约2/3患者出现肌阵挛。 (3)晚期:呈现[[尿失禁]],[[无动性缄默]]或去[[皮质]]强直。往往因[[褥疮]]或[[肺部感染]]而死亡。CJD患者85%于发病后1年死亡。少数可于发病后3周以内或长至8年以上死亡。 最近两年,英国、法国共发现52例散发型CJD,其发病年龄、临床表现以及[[病理]]所见等,与传统的或经典的CJD有很大的不同,称此为新变异型CJD。临床特征是:①发病年龄轻,平均26岁±7岁;②首[[发症]]状多为精神异常和共济失调;③精神异常包括[[焦虑]]、[[忧郁]]、[[孤僻]]、萎靡等;④记忆障碍较突出,晚期发展为痴呆;⑤多有肌阵挛发作;⑥脑电检查时,不出现[[周期性]]同步放电;⑦[[感觉异常]]较少见;⑧晚期有[[锥体束]]征或[[锥体外系]]损伤征象。 2.临床病理类型 由于病变损害皮质、底节、[[丘脑]]、[[小脑]]、[[脑干]]甚至[[脊髓前角]]等广泛[[中枢神经系统]],其临床表现和病理所见结合,可分出如下临床病理类型: (1)额顶椎体束型:临床表现进展性痴呆,肌强直,肌阵挛发作和锥体束征等,即相似于Jakob[[痉挛]]性假[[硬化]](spastic pseudosclerosis)。 (2)枕颞[[视觉障碍]]型:病变以枕[[颞叶]]受累为主,临床表现视觉障碍[[皮质盲]]等,同时进展性痴呆伴有肌阵挛[[抽搐]]者,近似于Heidenhain[[综合征]]。 (3)共济失调型:[[病理损害]]以小脑为重,临床表现小脑性共济失调,同时有进展性痴呆伴有肌阵挛抽搐[[症状]]者。 (4)[[肌萎缩]]型:病变累及中枢神经系统,如皮质等同时累及[[延髓]]球部和脊髓前角[[细胞]],临床表现[[进行性痴呆]],椎体束征外,突出表现延髓[[球麻痹]]和[[脊髓性肌萎缩]]等所见者。 (5)全脑或弥漫型:病变广泛累及中枢神经系统,临床表现有进展性痴呆伴有锥体束征,[[锥体]]外束征和[[小脑共济失调]]等。 (6)变异型海绵状[[脑病]]:包括家族性[[老年性痴呆]]等。 另外,国外有人报告经病理证实的CJD 158例,作者将其中的152例临床上分为3型:亚急型137例;中间型12例;肌萎缩型3例。 亚急型中约1/3出现高级神经活动障碍、行为紊乱,伴共济失调和[[头晕]]。多数患者最初症状即为共济失调,言语困难,视力模糊,[[视力]]变形及[[视幻觉]]等。全部患者均有痴呆。82%发生肌阵挛,11%有舞蹈-徐动样多动。迅速出现精神颓废并发展为[[去皮质]]强直。病程短、进展快,通常持续数月死亡。中间型病程为20个月至16年,具有多种临床表现。肌萎缩型为肢体或[[脑神经]]支配的[[肌肉]]出现[[萎缩]]和乏力。值得提出的是,本型多无肌阵挛及[[视力减退]]。痴呆进展缓慢,1~7年后病情迅速恶化,1年后死亡。强调指出的是即使是肌萎缩型,[[肌电图]]无特征性改变,该型及中间型[[脑电图]]也无特征性改变,其诊断往往取决于病理检查。 CJD的[[临床诊断]],在[[疾病]]早期比较困难。不过,参照以下数点,作出临床诊断是可能的: 1.绝大多数CJD,发生在中年以上。 2.既有神经症状,如共济障碍、[[抽风]]等,又有精神症状,如记忆困难、智力减退等。 3.进展迅速,通常在发病后数周或数月内发展为痴呆、无动性缄默或去皮质强直。 4.[[实验室检查]] 有条件的[[医院]]或送到有条件的医院,可发现以下改变: (1)脑电图:初期为非特异性慢波,[[极期]]可出现周期性同步放电。 (2)[[脑脊液]]:可发现14-3-3[[蛋白]]。 (3)[[血清]]:可证实S100蛋白浓度增高。 (4)[[脑活检]]:通常采用右侧[[额叶]]皮质,可发现[[灰质]]海绵状[[变性]]、[[神经细胞]]脱失、胶质细胞[[增生]]和PrPSC。 5.有人按以下条件诊断为肯定是CJD、大概是CJD和可能是CJD。 (1)进行性痴呆,通常在两年以内。 (2)肌阵挛、视力改变、小脑症状、无动性缄默4项中患者占有其中2项。 (3)特征性脑电改变即周期性同步放电。 具备以上3项可诊断大概是CJD,仅具备1、2两项,不具备第3项者、诊断可能是CJD;如患者接受脑活检,发现海绵状态和PrPSC者,则诊断为肯定是CJD。脑蛋白检测可代替脑电图特异性改变。 ==克罗伊茨费尔特-雅各布病的诊断== ===克罗伊茨费尔特-雅各布病的检查化验=== 1.[[血尿]][[便常规]]、[[生化]]、[[肝肾]]功能均无异常所见。 2.[[脑脊液]]细胞和[[蛋白]]多数在正常范围,少数病例蛋白轻度升高。[[双向电泳]]可见异常蛋白,但[[体液免疫]]和[[细胞免疫]]均无阳性反应。利用[[免疫]]方法检测脑脊液中14-3-3脑蛋白,总敏感度为96%,其特异性为80%,值得注意的是对[[进行性痴呆]],而近期无[[脑梗死]]的患者,其特异性可高达99%,提示14-3-3脑蛋白测定对CJD具有极高的诊断价值。 3.[[血清]]S100蛋白的诊断价值 血清S100蛋白浓度测定,对CJD诊断特异性达到81.1%,敏感性为77.8%。在肯定或很可能是CJD的患者中,血清S100蛋白浓度显著不同于其他[[疾病]]。 1.[[脑电图检查]] [[脑电图]]改变被认为是[[临床诊断]]CJD的重要根据,疾病的不同时期,脑电改变也不尽相同。在早期病例脑电图只表现为轻度异常或α波减少、慢波异常,仅为广泛存在的非特异性慢波,两侧半球可有若干差别,无特征性意义。病情发展中晚期则出现在低波幅慢活动背景上出现0.5~1s[[周期性]]棘波,尖波或三相波发放,构成CJD特征性脑电图所见;[[极期]]则呈现特异性的周期性同步放电(periodic synchronous discharge,PSD)。特别连续多次描记脑电特征性所见,对临床诊断有重要意义。 2.头颅[[影像学]]检查 通常在早期头颅CT无异常所见。病情进展快至中晚期可见[[脑沟变宽]],[[脑室]]中度扩大,[[脑萎缩]],[[MRI]]可见[[皮质]][[萎缩]]明显[[白质]]无特殊所见,排除其他各种局灶性[[脑病]],有助于临床诊断。 3.正电子脑扫描(PET) 可见[[颞叶]][[代谢]]率降低或两半球不对称。 4.[[脑活检]] 特征性光镜和电镜所见对临床确诊具有重要意义。 ===克罗伊茨费尔特-雅各布病的鉴别诊断=== [[临床诊断]]CJD时,应与Alzheimer病、[[皮质]]下[[动脉硬化]]性[[白质]][[脑病]](Binswager病)、多[[梗死]][[痴呆]]、多灶性白质脑病、[[进行性核上性麻痹]]、[[橄榄脑桥小脑萎缩]]、脑囊虫、[[肌阵挛性癫痫]]等相鉴别。 ==克罗伊茨费尔特-雅各布病的并发症== 病变损害[[皮质]]、底节、[[丘脑]]、[[小脑]]、[[脑干]]甚至[[脊髓前角]]等广泛[[中枢神经系统]],由于精神、意识、[[智能障碍]],导致可以出现各系统功能失调及障碍,如[[延髓麻痹]]可致[[进食困难]]、[[呛咳]]、[[肺部感染]];[[脑干病变]]也可影响[[心血管]]功能;长期[[瘫痪]]卧床引致[[褥疮]]等。 ==克罗伊茨费尔特-雅各布病的预防和治疗方法== 至今尚无证据在人[[皮肤]]无损伤情况下一般接触导致传染患病者。研究证明[[外分泌物]]包括眼泪、[[鼻涕]]、[[唾液]]和粪便等,均无[[传染性]]的报道,[[流行病学]]亦未发现一般医疗护理接触CJD发病者。 基于以上情况预防重点应是严格处理CJD病人的脑组织、血和[[脑脊髓]]以及与病人组织体液接触或用过的手术器械、[[敷料]]及其废弃物,要采取严格[[消毒]]措施。手术器械可在[[高压]]132℃ 60min或10%次氯酸纳溶液浸泡60min共3次。或1N[[氢氧化钠]]溶液浸泡30min,共3次。敷料和[[尸检]][[病理]]组织以焚烧处理为宜,取血[[注射器]]和针头宜用一次性制品,用后应作严格销毁焚烧处理为妥善。医护接触病人尤其取血、注射或手术要避免[[皮肤黏膜]]损伤或带手套以免造成“自家[[接种]]”遭致传染的危险性。 ===克罗伊茨费尔特-雅各布病的西医治疗=== (一)治疗 目前,CJD仍属于无法治愈的致死性[[疾病]],临床只能对症处理[[并发症]]及给予支持治疗。随着人们对该病发[[病机]]制的逐渐阐明,不远的将来人们有可能找到治愈这类疾病的原则与方法,能找到控制PrPC转变为PrPSC或PrPCJD的途径,因为人们已经发现缺乏PrPC[[基因]]的鼠并不发生CJD,因此,应用反义寡核甘酸或[[基因治疗]],可能达到预期目的。另一有利方面,此组疾病的防治已引起[[WHO]]及其相关机构的高度重视。 CJD患者能否直接传染给人,目前不能得出确切结论,也未发现医务人员较其他职业工作者易患CJD的报告。即使这样,从防患于未然出发,宜注意以下几点:①医务人员或实验室工作者,若[[皮肤]]破损暂勿直接接触患者或实验材料;②CJD患者用过的[[注射器]]及检查器械等,尽可能一次性处理;③CJD患者[[脑活检]]器械应设标志,每次均要[[高压]][[消毒]];④必要时可放入5.25%次氯酸钠液浸泡60min以上。 (二)预后 本病长期潜伏(数年至30年)短病程,即发病后进展快,持续性进展,多在数月至1年内死亡,少数亦在2年内死亡,极个别报告几年病程者,无特效[[疗法]]。预后极差。 ==参看== *[[神经内科疾病]] <seo title="克罗伊茨费尔特-雅各布病,克罗伊茨费尔特-雅各布病症状_什么是克罗伊茨费尔特-雅各布病_克罗伊茨费尔特-雅各布病的治疗方法_克罗伊茨费尔特-雅各布病怎么办_医学百科" metak="克罗伊茨费尔特-雅各布病,克罗伊茨费尔特-雅各布病治疗方法,克罗伊茨费尔特-雅各布病的原因,克罗伊茨费尔特-雅各布病吃什么好,克罗伊茨费尔特-雅各布病症状,克罗伊茨费尔特-雅各布病诊断" metad="医学百科克罗伊茨费尔特-雅各布病条目介绍什么是克罗伊茨费尔特-雅各布病,克罗伊茨费尔特-雅各布病有什么症状,克罗伊茨费尔特-雅各布病吃什么好,如何治疗克罗伊茨费尔特-雅各布病等。克罗伊茨费尔..." /> [[分类:神经内科疾病]]
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