匿名
未登录
创建账户
登录
医学百科
搜索
查看“克汀病面容”的源代码
来自医学百科
名字空间
页面
讨论
更多
更多
语言
页面选项
Read
查看源代码
历史
←
克汀病面容
因为以下原因,您没有权限编辑本页:
您所请求的操作仅限于该用户组的用户使用:
用户
您可以查看和复制此页面的源代码。
[[克汀病面容]]:由于甲减,面部[[五官]]发育落后,严重者呈[[胚胎]]期样面容。典型的面容包括有:头大、额短、脸方;眼裂呈水平状,眼距宽;塌鼻梁、[[鼻翼肥厚]]、[[鼻孔]]朝前;唇厚舌方,常呈张口[[伸舌]]状,[[流涎]];耳大,耳壳特别软,[[鼻软骨]]亦软;[[头发稀疏]]、[[皮肤干燥]]无光泽;表情呆滞,或呈傻像或[[傻笑]]。 ==克汀病面容的原因== [[地方性克汀病]]的病因已比较明确,是[[胚胎]]期和[[新生儿期]]严重[[缺碘]]的结果。除缺碘学说外,还有人提出[[遗传]]问题,[[自身免疫]]问题和致[[甲状腺肿]]问题。 1.[[碘缺乏]] (1)[[地方性甲状腺肿]]和地克病流行于缺碘严重地区。缺碘不严重或新病区、轻病区一般没有地克病。非甲状腺肿流行区,至今尚没有人报道过有典型的地克病发生。地克病流行区,饮水碘含量常&lt;1µg/L,当地居民包括地[[甲病]]及地克病病人24h[[尿碘]]常&lt;25µg,甚至接近于零。该病区甲状腺肿发生率多&gt;40%,男女[[患病率]]接近,而且成年结节型甲状腺肿较多。以上说明缺碘严重地区,流行时间较长及老病区才出现地克病。有个别严重地甲病流行区,没有或很少地克病,原因待查。 (2)地克病常有不同程度的[[甲状腺肿大]]。国外统计约占50%~85%,国内贵州省河坝乡地克病病人有甲状腺肿大者占30%,河北省承德市郊区占40%,内蒙古赤峰县徐家窝铺村占29%。此外,地克病病人的母亲有甲状腺肿也很多,承德市近郊调查结果,母亲患甲状腺肿率为71%,这些都能说明地克病与地方性甲状腺肿的关系密切。 (3)地克病病人碘[[代谢]]基本上与地甲病病人相同,但前者程度较严重而已,如尿碘均低,[[甲状腺]]摄131Ⅰ率呈“碘[[饥饿]]曲线”,甲状腺对131Ⅰ的清除率均增高,而[[血清]][[T4]]可维持或降低(地克病者下降更明显)。[[TSH]]正常或升高(地克病升高更明显),而T3可维持正常或有[[代偿]]性升高。 (4)动物实验证明,用缺碘[[饲料]]喂养[[妊娠]]动物,出生后的幼小动物可出现脑[[生长发育]]滞后等类似人类地克病表现。 1976年Hay等在[[大鼠]]实验研究中,他观察了母体碘缺乏时对子宫内胎鼠[[大脑]]发育的影响,缺碘动物大脑重量低,脑细胞明显缩小,且血清T3含量亦低,有[[甲状腺功能低下]]表现。 近年来国内许多学者从事动物实验研究,他们已在大鼠、小鼠中较成功地复制出[[低碘]]性地克病动物模型,观察到[[脑发]]育滞后,[[动物学]]习能力低下,生长发育明显障碍,而且[[垂体]],甲状腺系统也有明显的甲低改变。 (5)凡是地方性甲状腺肿流行区用[[碘盐]]进行防治,地克病也随之消失,即不会出现新的地克病。如欧洲阿尔卑斯山区的瑞士、德国、奥地利等,几十年前是严重地克病区,经过数十年的碘盐防治,已无新的地克病病人发生。国内承德市郊区在未供应碘盐前,几个村的地克病患病率为2%,自1962年供应碘盐后,1975年复查时未发现新的地克病病人。贵州省河坝乡防治前(1979)[[婴儿]]甲低检出为40.5%,用1∶5000碘盐防治后第1年(1980)即降至7.8%,第2年下降至1.4%,第3年,第5年已无甲低婴儿出生。 上述说明,地克病基本病因是环境中碘缺乏。 2.[[遗传因素]] 地克病有家庭多发倾向,国内外均有大量资料报道。山西省宁武县某病区曾调查218例[[克汀病]]病人家属的克汀病史情况,家属中无克汀病者127例(59.9%),父亲有克汀病者3例(1.5%),母亲有克汀病者23例(10.9%),父母均有克汀病者1例(0.5%),兄弟姐妹有克汀病者59例(27.6%),家属中有克汀病者总共占40.5%。其中有一村6名母亲有智力缺陷,每人生2~3名克汀病患儿。但上述情况不能认为地克病是[[遗传性疾病]],因为遗传以外的先天后天因素在一家族中也有相似现象。1938年Wagner-Jaurig对瑞士一对年轻夫妇观察20年,在未迁入地甲病区前生育6个正常儿女,迁入病区后又生4个典型克汀病孩子,最后一次[[怀孕]]时,由于接受了[[甲状腺片]]预防治疗,生了一个健康男孩。新疆某病区有一家庭,1964年(即未用碘盐预防前)所生3个孩子全是克汀病,用碘盐预防后,又生4个孩子均发育正常。说明遗传因素在上述两个家庭中不是主要因素。 近年来,国内对地克病的遗传做了多方面研究,多数学者认为该病不符合单基因[[显性]]或隐性的遗传规律,也没有发现[[染色体]]数目或形态的异常,总之,这一问题有待进一步研究。 3.自身免疫问题 地克病是否存在自身免疫因素,目前得到的研究资料是否定的。巴西(26例),刚果(金)Uele地区(11例),新几内亚(10例)克汀病患儿母亲等用[[鞣酸]][[血凝]]法检查病人及少数家属的[[甲状腺球蛋白抗体]],均属阴性。甘肃宁夏地区对11例病人检查[[血清球蛋白]]结果均系正常。此外严重克汀病病人常可见到甲状腺[[萎缩]]病变,在甲状腺扫描时可见到不均匀麻点状分布,有人提到是否与自身免疫有关。现在已知的[[抗甲状腺]]自家[[免疫抗体]]。除TGAb与TMAb外,尚有诱发[[Graves病]]的TSAb(甲状腺刺[[激素]][[抗体]]),TSAb又可分为甲状腺生长刺激抗体与甲状腺功能刺激抗体,它们可以分别造成[[单纯性甲状腺肿]]大或单纯性甲状腺[[功能亢进]]。近年Doniach提出有一种甲状腺生长抑制抗体,可能某些甲状腺萎缩的克汀病病人系由这种抗体诱发所致。尤其是黏肿型地克病的甲状腺萎缩是否与此有关值得研究。 4.致[[甲状腺肿物]]质 致甲状腺肿物质很多,但比较明显的是[[木薯]],Delange等在刚果(金)3个农村对9993名居民做调查,发现其中一个村庄Ubangi与其他两个村庄,居民24h尿碘平均值相近(各为16.15µg,20µg),但此村甲状腺肿大率高77%(其他两个村各为13%和2%),且有克汀病,其患病率为4.7%(其他两个村均无),探讨其原因是因为Ubangi村所食的木薯含有[[葡萄糖]]苷,在体内酶的作用下可形成硫氰化合物之故。 ==克汀病面容的诊断== 1.[[尿碘]]一般很低,地克病一般发现在严重[[缺碘]]地区,居民尿碘水平常为20µg/g[[肌酐]]以下,[[甲状腺]][[患病率]]在30%以上,这种地区常常伴有地克病的流行。 2.[[激素]]检查 黏肿型病人呈典型甲减改变,即[[TT4]]、[[FT4]]、FT4I下降;[[TSH]]升高;T3、[[FT3]]下降,少数病人正常。[[神经]]型患者变化不一,总的讲比黏肿型要轻,TT4、FT4多数降低,少数正常;TSH有的升高,有的正常;FT3、[[TT3]]多正常,有的呈[[代偿]]性升高。 3.吸碘率 神经型[[克汀病]]呈碘[[饥饿]]曲线;而黏肿型吸碘率增高不明显,有的甚至降低,这不意味着碘营养良好,而是由于甲状腺[[萎缩]]所致。 4.[[抗甲状腺]][[抗体]] [[血清]]抗[[微粒体]]抗体(TMAb)、[[抗甲状腺球蛋白抗体]](TGAb)、抗第2胶质抗体([[TC]]2-Ab)均呈阴性。但黏肿型克汀病的甲状腺生长抑制[[免疫球蛋白]](TGII)升高。汤特对新疆黏肿型克汀病的检查证实,66.7%的黏肿型病人存在TGII,55.6%的病人还存在抑制IGF-1的免疫球蛋白(IGF-1[[胰岛素样生长因子]])。Boyages还用[[B超]]发现,TGII阳性的病人都有甲状腺萎缩。 1.[[X线]]检查 骨发育迟滞是其重要表现,多表现为[[骨龄]]落后、[[骨骺]]发育不全及[[骨化中心]]出现延迟。这些变化与血清[[T4]]下降、TSH升高呈相关,黏肿型病人表现尤著,往往还伴有[[蝶鞍扩大]]或变形。 2.听力和[[前庭]]功能检查 听力和前庭功能的损伤以神经型为最严重。[[放射性核素]]脑血流显像检查表明,凡听力有损伤的病人,多有[[颞叶]]局部脑血流降低。 3.[[脑电图检查]] 多数病人不正常,以δ波、θ波增多,脑电波节律变慢及[[电位]]低为主要特点,反映[[脑发]]育落后。 4.脑[[CT]]检查 国内报道较多,但缺乏具有诊断性意义的特征改变,主要改变包括[[脑室扩张]];[[脑萎缩]]([[皮质]]沟回增宽等);[[大脑]]、[[小脑]]发育不良;[[颅内钙化]]增多,以基底节、[[尾状核]]、[[豆状核]]为常见,有的[[钙化]]还出现在皮质和小脑。脑CT的改变往往与[[神经系统]]的损害和[[体征]]呈[[正相关]]。 ==克汀病面容的鉴别诊断== 需与以下[[症状]]相互鉴别: [[甲亢面容]]: [[面肌]][[消瘦]]、[[眼球突出]]、目光闪亮具有惊惧的表情 , 眼裂增大而少眨眼 , 同时伴有高兴不安、[[烦躁]]易怒的表现。常见于突眼性甲状腺[[功能亢进]]患者 。表现为面容惊愕,易受外界各种很小的声音刺激而表现出很惊恐的样子;[[眼球]]凸出,类似[[金鱼眼]];兴奋不安,烦躁易怒。此为[[甲状腺功能异常]]亢进所出现的典型表现。 [[肝病面容]]:肝病面容多见于[[慢性肝炎]]和[[肝硬化]]患者,是[[肝病]]患者常见的[[临床表现]]之一。 [[恶病质面容]]:望面容是指望面部的表情神态。人的面部肌肉及血运十分丰富,十二对[[颅神经]]集中在此。健康人应是表情自然,神态安怡,各组织器官比例适中,分布合理。而当机体患病时,则会由于病痛的困扰,特别是当[[疾病]]发展到一定程度时,就会出现一些特征性的面容与表情。所以观察面部面容与表情无疑会对某些疾病的诊断提供重要的线索。 1.[[尿碘]]一般很低,地克病一般发现在严重[[缺碘]]地区,居民尿碘水平常为20µg/g[[肌酐]]以下,[[甲状腺]][[患病率]]在30%以上,这种地区常常伴有地克病的流行。 2.[[激素]]检查 黏肿型病人呈典型甲减改变,即[[TT4]]、[[FT4]]、FT4I下降;[[TSH]]升高;T3、[[FT3]]下降,少数病人正常。[[神经]]型患者变化不一,总的讲比黏肿型要轻,TT4、FT4多数降低,少数正常;TSH有的升高,有的正常;FT3、[[TT3]]多正常,有的呈[[代偿]]性升高。 3.吸碘率 神经型[[克汀病]]呈碘[[饥饿]]曲线;而黏肿型吸碘率增高不明显,有的甚至降低,这不意味着碘营养良好,而是由于甲状腺[[萎缩]]所致。 4.[[抗甲状腺]][[抗体]] [[血清]]抗[[微粒体]]抗体(TMAb)、[[抗甲状腺球蛋白抗体]](TGAb)、抗第2胶质抗体([[TC]]2-Ab)均呈阴性。但黏肿型克汀病的甲状腺生长抑制[[免疫球蛋白]](TGII)升高。汤特对新疆黏肿型克汀病的检查证实,66.7%的黏肿型病人存在TGII,55.6%的病人还存在抑制IGF-1的免疫球蛋白(IGF-1[[胰岛素样生长因子]])。Boyages还用[[B超]]发现,TGII阳性的病人都有甲状腺萎缩。 1.[[X线]]检查 骨发育迟滞是其重要表现,多表现为[[骨龄]]落后、[[骨骺]]发育不全及[[骨化中心]]出现延迟。这些变化与血清[[T4]]下降、TSH升高呈相关,黏肿型病人表现尤著,往往还伴有[[蝶鞍扩大]]或变形。 2.听力和[[前庭]]功能检查 听力和前庭功能的损伤以神经型为最严重。[[放射性核素]]脑血流显像检查表明,凡听力有损伤的病人,多有[[颞叶]]局部脑血流降低。 3.[[脑电图检查]] 多数病人不正常,以δ波、θ波增多,脑电波节律变慢及[[电位]]低为主要特点,反映[[脑发]]育落后。 4.脑[[CT]]检查 国内报道较多,但缺乏具有诊断性意义的特征改变,主要改变包括[[脑室扩张]];[[脑萎缩]]([[皮质]]沟回增宽等);[[大脑]]、[[小脑]]发育不良;[[颅内钙化]]增多,以基底节、[[尾状核]]、[[豆状核]]为常见,有的[[钙化]]还出现在皮质和小脑。脑CT的改变往往与[[神经系统]]的损害和[[体征]]呈[[正相关]]。 ==克汀病面容的治疗和预防方法== 地克病的治疗效果不佳。地克病一旦形成,特别是两岁以后确诊者,[[中枢神经系统]]的[[发育障碍]]基本上是不可逆的。本病的关键并不在于治疗,而在于预防。地克病的消灭是可能的,只要纠正了人群的[[碘缺乏]],特别是纠正了育龄妇女、[[妊娠]]妇女、[[哺乳期]]妇女的碘缺乏,就不会再出[[生地]]方性[[克汀病]]病儿。只要坚持长期供应合格的[[碘盐]],地克病连同地甲肿会一同被根除。 1.第一级预防 (1)[[食盐]]加碘是防治[[碘缺乏病]]的简单易行、行之有效的重要措施。食盐加碘比例1∶5万可有效地预防地[[甲病]];1∶2万可预防地克病。加入盐中的[[碘化钾]]易氧化、升华,1993年以来已改为稳定性较好的[[碘酸钾]]。在包装、贮存、运输及食用碘盐过程中,须注意保持碘盐干燥,包装严密不?a href="http://jck.39.net/jiancha/huaxue/bian/4e794.html" target="_blank" class=blue&gt;钙⒎郎埂⒋娣虐荡Α&gt;莶舛ǎ翰煌娣欧绞桨肽旰蟮牡庋沃械馑鹗饰焊啄?0%;麻袋内29.4%;抽屉内57.8%;煮沸2h损失1.9%;烘烤2h损失66.1%。 (2)[[碘油]]注射或口服。[[碘化油]]是一种长效、经济、方便、[[副作用]]小的防治药物,特别适用于偏僻、交通不便、有土盐干扰地区,尤适用于育龄妇女。碘化油注射后,供碘效能可达3~5年。口服碘化油方法简便,群众易于接受,防治效果同样明显,供碘效能一般为1年半左右。 (3)保证人体碘的需要量: ①组别&lt;4岁正常范围30~105μg/d;适宜量70ug/d ②≥4岁及成人正常范围75~225μg/d;适宜量150ug/d ③孕妇、乳母正常范围150~300μg/d;适宜量200μg/d (4)育龄妇女孕期妇女补碘可防止[[胚胎]]期碘缺乏病(克汀病、亚临床克汀病、[[新生儿]]甲低、新生儿甲肿以及[[早产]]、[[死产]]、[[先天畸形]])的发生。 2.第二级预防 (1)碘防治监测: ①碘盐含碘量的监测:包括碘盐加碘浓度、包装、出厂抽查、保管存放、销售点及居民家庭内的抽查,及时纠正问题,减少碘的损失。 ②碘化油注射及口服的监测:防止出现[[合并症]]。 ③病情监测:监测点定期调查和比较食用碘盐前后人群[[甲状腺肿]][[发病率]]动态变化。 ④碘[[代谢]]和[[垂体]][[甲状腺]]系统功能状态。[[尿碘]]测定:加碘后尿碘明显增加,群体尿碘测定有意义,当尿碘&lt;25μg/g[[肌酐]]时,是[[地方性甲状腺肿]]并发克汀病的临界浓度;甲状腺吸131碘率测定(24h)表现为低于加碘前;[[血清]]T3、[[T4]]测定:随补碘升高;血清[[TSH]]测定:低于补碘前。 ⑤儿童智商的测定:不低于70。 (2)地方性甲状腺肿诊断标准(1978年我国防治地方性甲状腺肿专业会议制订): ①居住在甲状腺肿病区。 ②[[甲状腺肿大]]超过本人[[拇指]]末节或有小于拇指末节的[[结节]]。 ③排除[[甲亢]]、[[甲状腺癌]]等其他甲状腺[[疾病]]。 ④病区划分标准(以乡为单位)。 轻病区:居民甲状腺肿[[患病率]]&gt;3%;7~14岁中小学生甲状腺肿大率&gt;20%;尿碘25~50ug/g肌酐。 重病区:居民甲状腺肿患病率&gt;10%;7~14岁中小学生甲状腺肿大率&gt;50%;尿碘&lt;25ug/g肌酐。 (3)[[地方性克汀病]]诊断标准(1980年制订): ①必备条件: A.出生、居住于[[低碘]]地方性甲状腺肿地区。 B.有精神发育不全,主要表现为不同程度[[智力障碍]]。 ②辅助条件: A.有不同程度的听力、语言及[[运动神经]]障碍。 B.[[甲状腺功能低下]]症,有不同程度的身体发育障碍,克汀病形象(傻相、面宽、眼距宽、塌鼻梁、[[腹部]]膨隆等)。 C.不同程度的甲状腺功能低下表现(黏液[[水肿]]、[[皮肤]][[毛发]]干燥、[[X线]][[骨龄]]落后和[[骨骺]]愈合延迟、[[血浆]]PBI降低、血清T4、TSH升高)。 具备必备条件和辅助条件中的任何一项或一项以上而又可排除[[分娩]]损伤、[[脑炎]]、[[脑膜炎]]及[[药物中毒]]病史者可诊断为地克病。 3.第三级预防 [[甲状腺粉]]制剂[[疗法]]:对治疗发生胶性甲状腺肿以前的患者有极其明显的效果。成人每天口服[[甲状腺片]]60~120mg,合并使用碘化钾10mg,3个月疗程,一般2~4个疗程,疗程间隔半个月。对胶性甲状腺肿和囊性增生性的[[结节性甲状腺肿]]疗效较好。 ==参看== *[[胃纳呆滞]] *[[心室肌致密化不全]] *[[亚临床型克汀病]] *[[地方性克汀病]] *[[单纯性甲状腺肿]] *[[头部症状]] <seo title="克汀病面容,克汀病面容的治疗_克汀病面容的原因,克汀病面容怎么办_症状百科" metak="克汀病面容,克汀病面容治疗,克汀病面容原因,克汀病面容症状" metad="医学百科克汀病面容症状条目页面。介绍克汀病面容是怎么回事,克汀病面容的原因,克汀病面容怎么办,如何治疗等。克汀病面容:由于甲减,面部五官发育落后,严重者呈胚胎期样面容。典型的面容包括有:头大..." /> [[分类:头部症状]]
返回至
克汀病面容
。
导航
导航
最近更改
随机页面
Wiki工具
Wiki工具
特殊页面
页面工具
页面工具
用户页面工具
更多
链入页面
相关更改
页面信息
页面日志