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[[先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症]](Congenital Self-Healing langerhans Histiocytosis,CSLH)又名先天性自愈性[[网状组织]]细胞[[增生]]症(Congenital self-healing reticulohistiocytosis)本病于1973年由Hashimoto和Pritzker报告,故又名Hashimoto-Pritzker病,呈[[自限性]]、良性经过,仅有皮损而无系统性损害;其[[皮肤]]损害特点和组织病理象,实际上与[[朗格汉斯细胞组织细胞增生症]]相似,[[免疫]]组化检查S-100[[蛋白]],CDIa(OKT6)亦阳性,且超微检查也可见到Birbeck颗粒;因而有人将本病列入朗格汉斯组织细胞增生症病谱中的最良性型。 ==先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症的病因== (一)发病原因 病因尚不清楚。可能是与[[病毒]][[免疫学]]和[[新生物]]有关。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。可能与[[朗格汉斯细胞]]组织细胞检验相似。 ==先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症的症状== 本病发生于[[婴儿]]及[[新生儿]],典型损害为多发性播散性、高起、坚实性的红褐色[[结节]]。在生后数周,这些损害可增大和数目增多,有些可相当大,以后表面结褐色痂;痂皮脱落后偶遗留有淡[[白色萎缩]]性[[瘢痕]]。少数病例发生孤立性损害,发展迅速呈先天性自发溃疡性[[肿瘤]],发生于颜面、躯干或四肢。本病特点为无[[黏膜损害]]。除偶见肝大外,通常无系统性[[症状]],亦无明显[[造血系统]]异常。皮损可迅速自行消退,身体及智力发育正常。 ==先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症的诊断== ===先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症的检查化验=== 组织病理:组织象与[[朗格汉斯细胞组织细胞增生症]]相同;但有些病例,有较多的泡沫状[[巨噬细胞]]混合存在。[[朗格汉斯细胞]]位于[[真皮]][[乳头层]]及[[网状层]],有时可有向[[表皮]]性(epidermotropism),[[浸润]]中有相当数量嗜酸粒细胞混合存在。 [[免疫]]组化检查:S-100[[蛋白]]和CDIa(OKT6)阳性。超微检查10%~25%[[细胞]],可见Birbeck颗粒。大的组织细胞外观的细胞内含致密小体,规则性板层小体和独特的[[吞噬溶酶体]]。 ==先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症的西医治疗== (一)治疗 可自愈,不必特殊治疗,但应密切观察。 (二)预后 皮损可迅速自行消退,身体及智力发育正常。可自愈。 ==参看== *[[皮肤病科疾病]] <seo title="先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症,先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症症状_什么是先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症_先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症的治疗方法_先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症怎么办_医学百科" metak="先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症,先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症治疗方法,先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症的原因,先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症吃什么好,先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症症状,先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症诊断" metad="医学百科先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症条目介绍什么是先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症,先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症有什么症状,先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症吃什么好,如何治疗先天自愈..." /> [[分类:皮肤病科疾病]]
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