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先天性血管萎缩性皮肤异色症
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[[先天性血管萎缩性皮肤异色症]](congenital poikiloderma atrophicans vasculare syndrome)又称Rothmund-Thomson[[综合征]]。其主症为[[皮肤萎缩]]、棕红色[[色素沉着]]、[[毛细血管扩张]],伴有[[先天性白内障]]。 ==先天性血管萎缩性皮肤异色症的病因== (一)发病原因 病因不明。为[[常染色体隐性遗传]],家族中常有多个同患者,女性较男性多,上代常有[[近亲结婚]]史。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。可能为常染色体隐性遗传。 ==先天性血管萎缩性皮肤异色症的症状== 出生后3~6月内开始发病,在面颊、耳前后以及臀部两侧,四肢伸侧发生红色[[水肿]]性斑片,继而出现[[毛细血管扩张]],点状或网状色素沉着,其间杂有[[皮肤萎缩]]、[[脱色]]斑等[[皮肤异色]]变化。 患儿对光敏感。光照处易起[[大疱]]。3~6岁时有40%出现[[白内障]],有些病人有角膜[[变性]]。[[头发]]、[[眉毛]]、[[睫毛]]稀少。约有25%患者出现甲生长不良,甲表面粗糙肥厚,有纵嵴。约半数患者有先天性骨发育缺陷或[[畸形]],部分患者有生殖腺功能不全,内外[[生殖器]]发育不良,男性可有[[隐睾]],女性无月经。 根据[[临床表现]],皮损特点的特征性即可诊断。 ==先天性血管萎缩性皮肤异色症的预防和治疗方法== (一)治疗 无特殊[[疗法]],对症治疗。[[白内障]]可手术治疗。 (二)预后 ==先天性血管萎缩性皮肤异色症的护理== 应防止日光暴晒。 ==参看== *[[皮肤病科疾病]] <seo title="先天性血管萎缩性皮肤异色症,先天性血管萎缩性皮肤异色症症状_什么是先天性血管萎缩性皮肤异色症_先天性血管萎缩性皮肤异色症的治疗方法_先天性血管萎缩性皮肤异色症怎么办_医学百科" metak="先天性血管萎缩性皮肤异色症,先天性血管萎缩性皮肤异色症治疗方法,先天性血管萎缩性皮肤异色症的原因,先天性血管萎缩性皮肤异色症吃什么好,先天性血管萎缩性皮肤异色症症状,先天性血管萎缩性皮肤异色症诊断" metad="医学百科先天性血管萎缩性皮肤异色症条目介绍什么是先天性血管萎缩性皮肤异色症,先天性血管萎缩性皮肤异色症有什么症状,先天性血管萎缩性皮肤异色症吃什么好,如何治疗先天性血管萎缩性皮肤异色症等。先..." /> [[分类:皮肤病科疾病]]
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