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先天性胸骨后膈疝
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腹腔脏器经胸肋三角突入[[胸腔]]心膈角区,称为[[先天性胸骨后膈疝]],又称[[胸骨]]后疝(retrosternal hernia),胸骨旁疝(parasternal hernia),前外侧疝(anterolateral hernia)或Morgangri[[裂孔疝]]。本病较少见,占[[膈疝]]的3%~5%。[[新生儿期]]即可发病,成年后发病者亦较常见。右侧胸腔多发,以[[呼吸]]和[[消化系统]][[症状]]为主,若发生肠管嵌顿,可出现胸腹腔[[感染]]等表现。 ==先天性胸骨后膈疝的病因== (一)发病原因 由于构成膈肌起自[[剑突]]和第7~10[[肋骨]],内面的两组[[肌肉]]在交界处有一潜在的孔隙,称为Morgagni孔(又称胸肋三角)。[[乳腺]]内动脉由此通过,向下演变成腹壁内动脉。在[[胚胎发育]]过程中,若形成膈肌的两组肌[[囊发]]生障碍,未完全愈合,或形成仅有两层[[黏膜]]及少量[[结缔组织]]的薄弱区,在日后胸腹腔压力差的作用下,腹腔内部分脏器即可由此突入[[胸腔]]形成疝。 (二)发病机制 由于[[心包]][[膈面]]的加强作用,左侧胸肋三角较右侧相对强韧,因此右侧[[胸骨]]后疝多发。多数情况下胸骨后疝有[[疝囊]],其内容物多为[[大网膜]]和[[结肠]],右侧胸骨后疝[[肝脏]]疝入亦非常多见,胃疝入者较少。 ==先天性胸骨后膈疝的症状== 多数[[先天性胸骨后膈疝]]患者无特异性临床[[症状]],常为体检或某种原因[[X线]]检查时偶然发现。少数病人有[[上腹]]部或[[胸骨]]后反复发作性不适感、[[隐痛]],并伴有[[腹胀]]或[[呕吐]]等症状。小儿通常是因仰卧位、哭闹或腹压增加而发作,严重者出现阵发性[[呼吸困难]]、[[呼吸急促]]、青紫等表现;当立位、安静、腹腔压力减小时,上述症状消失或减轻。如果疝入[[胸腔]]内的肠管发生嵌顿,则出现呕吐、腹胀、[[停止排气]][[排便]]等[[急性肠梗阻]]表现;若嵌顿肠管发生[[血运障碍]]或绞窄,可出现[[肠道]][[出血]]、[[便血]];若出现肠管[[坏死]]、[[穿孔]],可出现胸腹腔[[感染]]等表现。 体检:可在前胸壁闻及[[肠鸣音]]。 本病缺乏典型的临床特征,常常延误诊断和治疗。结合以下病史和X线检查可考虑本病。 1.病史 上腹部或胸骨后反复发作性不适感、隐痛,常因患儿哭闹和体位变动而发作或加重并出现呼吸困难、急促。 2.X线检查 X线平片显示膈上胸骨后心膈角区有半圆形阴影或含有[[液气平面]],钡剂[[灌肠]]可见[[结肠]]疝入胸腔内,人工气腹X线检查对诊断[[肝脏]]疝入胸腔有重要意义。 ==先天性胸骨后膈疝的诊断== ===先天性胸骨后膈疝的检查化验=== 当临床[[并发症]]发生时,[[白细胞计数]]等可升高。 [[X线]]检查是诊断本病的最主要手段。 1.[[胸部]]透视或摄片 胸部透视或胸部正位片可见心膈区有圆形或椭圆形阴影凸向[[胸腔]],侧位可见阴影位于[[胸骨]]后方心膈角区,或见有心前区、胸骨后充气液面阴影。 2.钡餐透视或钡[[灌肠]]检查 钡餐透视、钡灌肠应为首选的检查方法之一,它不仅能明确诊断,而且能明确疝入胸腔内腹腔脏器的种类。钡餐透视可显示胃疝入胸腔内。如[[疝内容物]]为[[结肠]],钡灌肠时可见结肠疝入胸腔,其进襻和出襻紧靠胸骨后缘呈“V”形或“U”形影像。 3.人工[[气腹]]检查 尤其适应于疝内容物为[[肝脏]]的右侧胸骨后疝,对于明确本病的诊断有重要意义。 4.[[CT]]扫描 可清晰的显示[[疝环]]及其内容物。 ===先天性胸骨后膈疝的鉴别诊断=== 临床上常将本病误诊为肺肿瘤和[[纵隔肿瘤]],须与之鉴别。 ==先天性胸骨后膈疝的并发症== 1.若嵌顿肠管发生[[血运障碍]]或绞窄,可出现[[肠道]][[出血]],肠管[[坏死]]或[[穿孔]]。 2.胸腹腔[[感染]]。 ==先天性胸骨后膈疝的预防和治疗方法== (一)治疗 一旦确定诊断,应尽早择期行手术还纳腹腔脏器、修补缺损,若发生[[疝内容物]]嵌顿须急诊手术。 手术一般经腹进行,多采用[[旁正中切口]]或患侧[[肋缘]]下斜切口,进腹后在[[胸骨]]后均能清楚的显露[[疝环]]及疝内容物,先轻柔的将疝内容还纳、除去多余[[疝囊]],后暴露疝环周围组织,并将疝环边缘与胸骨后组织严密[[缝合]]。如果疝环大、直接缝合困难时,可选用人工材料(涤纶布、[[硅胶]]膜、[[膨体]][[聚四氟乙烯]]补片等)修补。 手术也可经胸实施,其效果满意。术中分离疝囊时避免损伤胸骨后[[心包]],万一进入[[心包腔]]或术后患儿有心包压塞[[症状]],[[X线]]检查发现心包积气,应及时置[[水封瓶]]下引流。 (二)预后 本病多数有疝囊,疝入[[胸腔]]的脏器不多,对心、肺功能影响不大,如无伴发其他[[畸形]],绝大多数病人手术经过后恢复平稳,手术效果良好。即使疝环大、修补较困难者,预后亦远较胸腹[[裂孔疝]]好。 ==参看== *[[心胸外科疾病]] <seo title="先天性胸骨后膈疝,先天性胸骨后膈疝症状_什么是先天性胸骨后膈疝_先天性胸骨后膈疝的治疗方法_先天性胸骨后膈疝怎么办_医学百科" metak="先天性胸骨后膈疝,先天性胸骨后膈疝治疗方法,先天性胸骨后膈疝的原因,先天性胸骨后膈疝吃什么好,先天性胸骨后膈疝症状,先天性胸骨后膈疝诊断" metad="医学百科先天性胸骨后膈疝条目介绍什么是先天性胸骨后膈疝,先天性胸骨后膈疝有什么症状,先天性胸骨后膈疝吃什么好,如何治疗先天性胸骨后膈疝等。腹腔脏器经胸肋三角突入胸腔心膈角区,称为先天性胸骨后..." /> [[分类:心胸外科疾病]]
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