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先天性胫骨缺如
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<b>[[疾病]]名称</b>:[[先天性胫骨缺如]] <b>[[药物疗法]]</b>:Brown[[股骨]]和[[腓骨]]成形术;[[踝关节]]成形术;[[胫骨]]和腓骨近端融合术;腓骨和[[距骨]]融合术;跟腓融合术 先天性胫骨缺如病属肢体纵向缺陷,临床罕见。往往伴有同侧股骨近端发育不良、股骨重复[[畸形]]和足[[跗骨]]骨桥等多种畸形。 ==治疗措施== 该畸形复杂,治疗亦很困难。通常根据胫骨缺如类型、单侧病变还是双侧病变,选择治疗方法。如系单侧Ⅰ型胫骨缺如,同时有股骨远端发育不良者,应在2~3岁时作[[膝关节]]离断,装配[[假体]]。双侧胫骨Ⅰ型缺如者,应选择Brown股骨、腓骨成形术,重建膝关节功能。二期进行踝关节成形术;将腓骨远端嵌入距骨[[上关节面]]所预制凹窝内,用[[克氏针]]纵行固定和[[石膏]][[外固定]]。 Ⅱ型病变的治疗目标是稳定膝关节,可采取胫骨、腓骨近端融合,腓骨和距骨融合,并同时矫正足的畸形。 Ⅲ型病变宜行跟腓融合,以稳定后足,改善足的功能。 ==[[临床表现]]== Kalamchi等依照临床与X线表现,将其分成三种类型。Ⅰ型为胫骨完全缺如,主要表现为[[小腿]]短缩及弯曲畸形;偶有足内侧列的跖跗骨缺如,膝关节[[屈曲挛缩]],[[腓骨头]]上移和股骨远端发育不良;Ⅱ型为胫骨远端1/2缺如,胫骨近端和股骨远端发育较好,因此保留了膝关节功能。但有腓骨近端后移和膝关节轻度屈曲挛缩;Ⅲ型只有胫骨远端发育不良,以下[[胫腓关节]]分离、[[足内翻]]和[[外踝]]突出为特征。 ==鉴别诊断== 本病X线表现具有特征性,即胫骨在不同部位的缺如,比较容易做出正确诊断。但对胫骨远端缺如者,在[[婴儿期]]需要与[[先天性马蹄内翻足]]鉴别。 [[分类:疾病]]
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先天性胫骨缺如
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