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先天性眼球震颤
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[[先天性眼球震颤]]又称先天性特发性[[眼球震颤]],是一种表现复杂、危害较重、其病因尚待揭示和难以治疗的[[疾病]]。此病发病较早,临床上以[[眼球]]的规律性摆动为主要表现,可造成[[弱视]]、侧视及固视困难等,严重影响视功能。 先天性眼球震颤患者眼外肌的[[本体感受器]]及[[肌纤维]]本身均有明显的组织形态的[[超微结构]]及光镜下的改变。主要表现为,本体感受器中出现大量的髓样体、[[脂褐素]]及[[线粒体]]数目减少、[[肿胀]]、内嵴断裂等现象,[[梭内肌纤维]]出现变性、紊乱及[[坏死]],大量[[胶原纤维]][[增生]]。[[感受器]]内出现[[感觉神经]]末梢变形及[[脱髓鞘]]现象。有些感受器结构完全紊乱,[[神经]]成分缺如,梭内肌纤维大量变性、溶解,[[肌节]]结构消失,均质化和空泡变。眼外肌本身也有改变,[[肌小节]]长度不等,[[肌浆网]]明显扩张,胞浆内出现较多的自噬体,以及由此形成的脂褐素、髓样体等残余小体。同时,胞浆内出现大量脂滴。 {{导航板-眼和眼疾病}} [[分类:眼]]
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