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[[先天性巨大色素痣]](giant congenital pigmented nevus)是一种特殊类型的先天性[[痣细胞]][[痣]],不遗传,直径可超过20cm。损害覆盖整个[[头发]]、肩部、肢体或躯干的大部分,10%~13%患者可发生[[恶性黑色素瘤]]。 ==先天性巨大色素痣的病因== (一)发病原因 病因尚不明。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。 ==先天性巨大色素痣的症状== 1.出生时即有。损害覆盖整个[[头发]]、肩部、肢体或躯干的大部分,颜色较深,常呈棕黑或黑色,有[[浸润]]感,高出皮面,表面有小乳头状[[结节]]或呈[[疣状增生]],常有[[毛发]],较正常粗、黑且多,可随年龄增长,外围可见散在有卫星状同样损害。 2.发生于[[背部]]的损害,毛发常以中线为中心排列成旋涡状,在[[脊椎]]部可伴发[[脊柱裂]]或[[脑膜]]突出;发生于[[头皮]]者,表面有脑回状纹,称为巨型脑回状[[痣]],可伴发软脑膜[[黑素细胞]]瘤,表现为[[癫痫]]、[[智力迟钝]]和其他局限性[[神经]]功能异常表现。其他尚可并发[[咖啡斑]]、[[纤维瘤]]、[[脂肪瘤]]或[[神经纤维瘤]]等。 3.儿童期后更明显,以后可不再增长,颜色也可能变淡。10%~13%患者可发生[[恶性黑色素瘤]],各年龄均可发生。 根据[[临床表现]],皮损特点,[[实验室检查]]的特征性即可诊断。 ==先天性巨大色素痣的诊断== ===先天性巨大色素痣的检查化验=== 组织病理:可有3种成分混合,但常以1种成分为主:①[[复合痣]]或[[皮内痣]];②[[神经痣]],有神经样管和[[痣]]小体;③[[蓝痣]],少见,常为次要成分,但少数可居主要成分。发生[[黑色素瘤]]恶变者常起源于真[[表皮]]交界处,但少数也可从[[真皮]]发生,后者多有类似[[淋巴母细胞]]的未分化[[细胞]]组成。无或极少[[黑色素]]。 ==先天性巨大色素痣的并发症== 发生于[[背部]]损害,先天性巨细胞型[[色素痣]]可并发[[咖啡斑]]、[[纤维瘤]]、[[脂肪瘤]]或[[神经纤维瘤]]等。 ==先天性巨大色素痣的西医治疗== (一)治疗 应定期随访,可尽早切除,防止恶变。切除后需植皮。 (二)预后 10%~13%患者可发生[[恶性黑色素瘤]],各年龄均可发生。 ==参看== *[[皮肤病科疾病]] <seo title="先天性巨大色素痣,先天性巨大色素痣症状_什么是先天性巨大色素痣_先天性巨大色素痣的治疗方法_先天性巨大色素痣怎么办_医学百科" metak="先天性巨大色素痣,先天性巨大色素痣治疗方法,先天性巨大色素痣的原因,先天性巨大色素痣吃什么好,先天性巨大色素痣症状,先天性巨大色素痣诊断" metad="医学百科先天性巨大色素痣条目介绍什么是先天性巨大色素痣,先天性巨大色素痣有什么症状,先天性巨大色素痣吃什么好,如何治疗先天性巨大色素痣等。先天性巨大色素痣(giant congenital ..." /> [[分类:皮肤病科疾病]]
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