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先天性囊状腺样畸形
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[[先天性囊状腺样畸形]](congenital cystic adenomatoid malformation)系先天性肺局部发育不全。肺组织结构紊乱,[[终末细支气管]]过度生长,形成多囊性包块。 ==先天性囊状腺样畸形的病因== (一)发病原因 本病是肺局部发育不全,肺组织结构紊乱,[[终末细支气管]]过度生长,形成的多囊性不成熟的[[肺泡]]组织,是肺[[内囊]]肿和[[腺瘤]]样改变混合存在的一种[[畸形]]。曾被称为弥漫性[[错构瘤]]、腺样畸形等。首个病例是蔡光煜1949年报告。1955年Graham和Singleton首次[[肺叶]]切除治疗囊腺样畸形成功。 (二)发病机制 发病机制未明,病变发生应在[[胚胎]]10周前。可见于两肺各叶,中上肺多见,罕有超过一叶者。 先天性囊性腺样畸形发生在[[胚胎发育]]10周左右,肺叶分出后及[[支气管]][[软骨]]、肺血管、肺泡、黏液腺等尚未[[分化]]之前。根据[[临床表现]]及[[病理]]特征分为囊性、实性及中间型三型。Ⅰ型(囊性):1个或更多个大囊腔伴数量不等的小囊腔占据了患肺,为最常见类型,约占52.7%;Ⅱ型(中间型),由很多较小的囊腔组成,囊腔的大小1~10mm,约占38.2%;Ⅲ型(实性):最少见,约占9.1%,呈实性包块,无大体的囊。其中囊性多见于足月[[新生儿]]及年龄稍大的幼儿,很少伴其他畸形,病变以囊性成分为主,可见成熟的肺泡细胞,预后好。实性见于刚出生及成熟前[[婴儿]],常合并其他畸形,以实性成分为主,为未成熟肺泡细胞,常见黏液[[上皮]]及软骨,预后差。中间型[[组织病理学]]表现介于以上两者之间,预后好。 大体:以囊性先天性囊腺样畸形为例,患肺体积及重量均明显增大,并呈囊性。囊内含气体,囊间交通,但与支气管无交通。镜下特点:①[[呼吸道]]末端的类支气管样结构呈腺瘤样[[增生]],周围排列着[[纤毛柱状上皮]],散布的[[囊泡]]似未成熟的肺泡,[[结缔组织]][[基质]]内有混乱无序的弹力[[纤维]]及[[平滑肌]];②类支气管上皮组成的囊[[黏膜]]可能有突入囊腔的[[息肉]]样增生;③囊壁间质内缺乏支气管黏膜腺体及软骨板;④偶见的肺泡群可能排列着似肠黏膜的黏液分泌[[细胞]],而并不是正常的支气管细胞。与错构瘤的鉴别特征是此病不含软骨。病变部位为[[肺循环]]。 ==先天性囊状腺样畸形的症状== [[新生儿呼吸窘迫]]为主要表现,超过1个月的少数患儿可表现为[[咳嗽]]、[[发热]]。可有反复[[肺部感染]]。[[胎儿期]]半数合并[[胎儿]]普遍性[[水肿]],[[羊水过多]]约占25%,常合并[[早产]]或[[围生期]][[死胎]],考虑可能是因为膨大而质硬的病肺压迫,使[[静脉回流]]不畅及影响[[心脏功能]]引起。在出生后1个月内被发现的占62%,在出生后5年内诊断占24%,在成人诊断者极少。 1.患者多为婴幼儿。 2.[[临床表现]]主要[[呼吸]]障碍伴有[[发绀]]等[[症状]]。 3.[[X线]]表现肺内肿块伴有大小不等的透光区向同侧[[胸腔]]扩展等即可诊断。 ==先天性囊状腺样畸形的诊断== ===先天性囊状腺样畸形的检查化验=== 无合并[[感染]],一般血象大都正常。 [[X线]]表现各例间有较大差异。一般表现为肺内肿块伴有大小不等透光区,向同侧[[胸腔]]扩展,并可压迫[[纵隔移位]],甚至疝入对侧胸腔,颇似[[婴儿]][[肺叶]]性[[肺气肿]]。但本病为囊性密度稍高可资鉴别。本病在成人偶有发现,多无症状,常误诊为[[错构瘤]],但本病无[[软骨]]成分。 ===先天性囊状腺样畸形的鉴别诊断=== 应与先天性肺[[疾病]]如[[肺隔离症]]、[[肺囊性纤维化]]、透明肺作鉴别。另外,含气[[肺囊肿]]应与[[肺大疱]]、[[肺结核]]、[[肺脓肿]]等鉴别。 ==先天性囊状腺样畸形的并发症== 本症肺组织结构紊乱,小支气管组织过度生长形成多囊性包块,可并发[[纵隔移位]]。 ==先天性囊状腺样畸形的预防和治疗方法== (一)治疗 常规药物治疗无效,且先天性囊腺样[[畸形]]可发生恶性变,因此无论有无[[症状]],手术切除病变累及的一个或多个[[肺叶]]是治疗的惟一手段。术后[[水肿]]可消退。 (二)预后 双侧广泛病变只能行保守治疗,多难存活。 ==先天性囊状腺样畸形的护理== 目前尚无资料。 ==参看== *[[心胸外科疾病]] <seo title="先天性囊状腺样畸形,先天性囊状腺样畸形症状_什么是先天性囊状腺样畸形_先天性囊状腺样畸形的治疗方法_先天性囊状腺样畸形怎么办_医学百科" metak="先天性囊状腺样畸形,先天性囊状腺样畸形治疗方法,先天性囊状腺样畸形的原因,先天性囊状腺样畸形吃什么好,先天性囊状腺样畸形症状,先天性囊状腺样畸形诊断" metad="医学百科先天性囊状腺样畸形条目介绍什么是先天性囊状腺样畸形,先天性囊状腺样畸形有什么症状,先天性囊状腺样畸形吃什么好,如何治疗先天性囊状腺样畸形等。先天性囊状腺样畸形(congenital ..." /> [[分类:心胸外科疾病]]
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