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儿科学/维生素D缺乏性手足搐搦症
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{{Hierarchy header}} 本病又称[[婴儿手足搐搦症]],多见于1岁内小儿,尤以3-9个月[[发病率]]最高,冬春季多见。主要由于[[维生素D]]缺乏,[[甲状旁腺]][[代偿]]功能不足或其它多种因素的影响,致血中游离钙降低,使[[神经]][[兴奋性]]增高,引起局部或全身[[肌肉]][[抽搐]]。 '''一、病因及发病机理''' 发病原因与[[佝偻病]]相同,但[[骨骼]]变化不明显,多有甲状旁腺代偿功能不全。正常小儿血钙为2.2~2.7mmo1/L(9-11mg/d1),血钙中40%为结合钙,与[[血浆蛋白结合]],不能透过[[毛细血管]]进入细胞内;60%为游离钙。二者处于[[动态平衡]],受维生素D、[[甲状旁腺素]]、[[降钙素]]等调节。在甲状旁腺代偿功能不全时,血钙则不能维持正常水平。当血钙低于1.7~1.9mmo1/L,或离子钙低于1mmo1/L时,可发生[[惊厥]]或[[手足搐搦]]。 血钙降低可与下列因素有关: (一)维生素D缺乏症初期,若甲状旁腺未能代偿其血钙的降低,以至血磷正常而血钙降低,临床上出现低血钙症的表现而骨骼变化不显著。 (二)春夏季户外活动增多,使体内维生素D合成骤增,或用维生素D治疗之初,均使未[[钙化]]的骨骼加速钙化,血钙大量沉着于骨骼,骨骼钙化加速,旧骨脱钙减少,肠道钙吸收又相对不足,使血钙下降。 (三)[[感染]]、[[发热]]、[[饥饿]]时,由于组织分解,磷从细胞内释出,血磷升高,使血钙下降。 (四)六个月以内[[婴儿]],[[生长发育]]最快,需要钙质较多,若饮食中供应不足,加以维生素D缺乏则易发病。 (五)长期[[腹泻]]或[[梗阻性黄疸]],使维生素D与钙的吸收减少,致血钙降低。 (六)当[[血液]]pH升高时,如过度换气所致的[[呼吸性碱中毒]],硷性溶液注射过量或[[酸中毒]]被纠正时,可加速钙离子在骨中沉积,致血钙降低。 '''二、[[临床表现]]''' '''(一)典型[[症状]]''' 1.惊厥 为[[婴儿期]]最常见的症状。常突然发生,持续时间短者数秒种,长者达数十分钟。每天发作数次至数十次不等,间歇期意识清晰,活动如常。轻者仅有两眼凝视、惊跳或部分[[面肌]]抽动。一般不发热,若伴感染或发作频繁和时间过久者,[[体温]]可升高。 2.手足搐搦 幼儿和较大儿童多见。发作时神志清,腕部屈曲,[[手指]]伸直,[[拇指内收]]足踝部[[跖屈]],足前部内收(如图)。 3.[[喉痉挛]] 多见于婴儿期。由于喉部肌肉[[痉挛]]而出现[[呼吸困难]]和吸气性哮呜,重者可致[[窒息]]死亡,应予重视。 '''(二)隐性[[体征]]''' 在患儿低血钙接近临界水平,但临床尚未出现上述症状时,称隐性手足搐搦症。此时其神经肌肉应激性增强,刺激[[周围神经]]可诱发局部肌肉抽搐,出现以下体征: 1.[[面神经]]征(Chvostek氏征)以指尖或[[叩诊]]锤叩击耳颧下方的面神经,同侧[[上唇]]及[[眼睑]]肌肉迅速收缩。 2.手搐搦征(Trousseau氏征)以[[血压计]]袖带[[包扎]][[上臂]],加压使[[桡动脉]]搏动暂停2-3分钟后出现手搐搦征。 3.腓神经征(Peronea1sign)叩击膝外侧[[腓骨头]]上方的腓神经,可见足背屈[[外翻]]。 {{图片|gkqe59xq.jpg|手足搐搦症的手痉挛}} 图3-9 手足搐搦症的手痉挛 {{图片|gkqe5aqf.jpg|手足搐搦的痉挛}} 图3-10 手足搐搦的痉挛 '''三、诊断''' 冬未春初,婴儿或早产儿反复发作的无[[热惊厥]],间隙期意识清晰,应首先想到本病可能若有维生素D缺乏史或佝偻病体征,诊断一般不难.查血钙常低于1.7~1.9mmo1/L,必要时查游离钙,钙剂试验性治疗也有助于诊断。[[妊娠]]蟓期孕母[[小腿]]抽搐史是诊断重要线索。 在鉴别诊断上须注意与其它无热性惊厥如婴儿痉挛症,低镁惊厥,先天性喉哮鸣等鉴别。 '''四、治疗''' 应立即控制惊厥,迅速[[补钙]],可同时给予维生素D治疗。 (一)[[急救]]处理 可用[[鲁米那]]、[[水化氯醛]]或[[安定]]等[[镇静剂]]止惊,并防止窒息,有喉痉挛时须将[[舌尖]]拉出,进行[[人工呼吸]],必要时行[[气管插管]]。 (二)补钙剂 在使用镇静剂同时应及时补充钙剂,根据血钙水平可分别采用以下方法补充: 血钙2~1.75mmo1/L(8.0~7.0mg/d1)者可予[[葡萄糖酸钙]]或[[乳酸钙]]1.0~1.5g/日,一日三次,口服。 血钙1.75~1.5mmo/L(7.0~6.0mg/d1)者则需静点葡萄糖酸钙1m1/kg/次,1次/日。 血钙<1.5mmo/L(<6.0/d1)者,可静点心0%葡萄糖酸钙2m1/kg/次,2次/日。 (三)日后若血钙升至1.75mmo1/L以上可改口服。静点速度不宜太快,否则大量钙由尿排出,影响疗效,也可因暂时性血钙太高而致心传导阻滞甚或[[心脏骤停]]。 (四)维生素D[[疗法]] 维生素D吸收入人体后,有时先使血磷骤增,使[[磷酸钙]]骤然储存于骨骼,有暂时减少血钙的趋势。故在开始钙疗法同时不应给大剂量维生素D,以免诱发搐搦症状。一般等一周后再应用足量维生素D,每日约5,000~10,000Iu,直到佝偻病恢复期,以后改用预防量。 {{儿科学图书专题}} ==参考== *[[维生素D缺乏性手足搐搦症]] {{Hierarchy footer}}
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