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儿科学/新生儿溶血症
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{{Hierarchy header}} [[新生儿溶血症]](Hemolytic diseaseof newborn)是指因母、婴[[血型]]不合而引起的同族[[免疫性]][[溶血]]。在我国以ABO血型不合者占多数,Rh血型不合者较少,其他如MN、Kell[[血型系统]]等少见。 '''(一)病因''' 当[[胎儿]]由父方遗传所得的[[血型抗原]]与母亲不同时,进入母体后即会刺激母体产生相应的[[抗体]],可通过[[胎盘]]进入胎儿体内,与胎儿[[红细胞]]发生[[抗原抗体反应]]导致溶血。 在ABO系统中,因O型人具有抗A或抗BigG的人数比A型及B型的人数多:A[[抗原]]较B抗原的[[抗原性]]强,故母O型,胎儿A型者得病机会多。ABO溶血症可发生在第一胎,与母体曾受自然界中类似A、B物质的[[抗原刺激]],已具有抗A或抗B抗体有关。Rh溶血症的[[免疫抗体]],只能由人类的[[血细胞]]作为抗原刺激而产生,若在[[分娩]]时胎儿红细胞才进入母体,则除有[[输血]]史者,罕见第一胎即发病。我国绝大多数人为Rh阳性,故Rh溶血症在我国少见。 '''(二)[[临床表现]]''' 本[[病症]]状之轻重差异很大,一般ABO血型不合者[[症状]]较Rh血型不合者轻。病儿常于生后24小时以内或第二天出现[[黄疸]],并迅速加重。随黄疸加深可出现[[贫血]]、[[肝脾肿大]],严重者发生[[胆红素]][[脑病]]。Rh不合大量溶血者,出生时已有严重贫血,可导致[[心力衰竭]]、全身[[水肿]]、甚至[[死胎]]。 '''(三)诊断''' 根据生后24小时内迅速出现黄疸及[[溶血性贫血]]的临床特点,结合母、婴血型鉴定及[[特异性抗体]]检查,即可明确诊断。[[血清学检查]]项目及其临床意义见表2-3。 表2-3 新生儿溶血症血清学检查项目及临床意义 {| class="wikitable" | colspan="2" | 血 型 | colspan="4" | [[新生儿]]血清学检查结果 | rowspan="2" | 产妇血清学检查 | rowspan="2" | 临床意义 |- | 母 | 婴 | 直接抗人<br /> [[球蛋白]]试验 | 间接抗人<br /> 球蛋白试验 | [[释放试验]] | 游离抗体<br /> 检查 |- | O | A | 改良法+ | | 释放IgG抗A | IgG抗A+ | | ABO溶血症(抗A) |- | O | B | 改良法+ | | 释放IgG抗B | IgG抗B+ | | ABO溶血症(抗B) |- | Rh<br /> - | Rh<br /> + | +<br /> +<br /> + | 抗D抗体+<br /> 抗E抗体+<br /> 抗C抗体+ | | | 有抗D[[不完全抗体]]<br /> 有抗E不完全抗体<br /> 有抗C不完全抗体 | Rh溶血症(抗D)<br /> Rh溶血症(抗E)<br /> Rh溶血症(抗C) |} '''(四)治疗''' 应根据病情轻重采取综合措施以降低[[血清胆红素]]浓度及纠正贫血。一般采用药物治疗及光疗,必要时换血输血。 1.药物治疗 主要目的是降低[[血清]][[非结合胆红素]],预防胆红素脑病。中西药可联合应用。 ⑴[[西药]] ①[[血浆]]或[[白蛋白]] 供给与胆红素联结的白蛋白,可使游离的非结合胆红素减少,预防胆红素脑病。血浆25ml/次[[静脉注射]](100ml血浆含白蛋白3g,1g白蛋白可联结非结合胆红素8.5mg)或白蛋白lg/kg加25%[[葡萄糖]]10~20ml[[静脉滴注]],每天1~2次。 ■[此处缺少一些内容]■ .5g,[[黄连]]1.5g,[[制大黄]]3g。②[[茵陈蒿汤]] [[茵陈]]1.5g,[[栀子]]9g,制大黄3g,[[甘草]]1.5g。③消黄[[利胆]][[冲剂]]茵陈9g,[[桅子]]3g,大黄3g,[[茅根]]10g,[[金钱草]]6g,[[茯苓]]6g。 以上三方可选其中之一,每日服1剂,分次在喂奶前服。亦有制成[[静脉]]输入剂应用者,其疗效较口服者为快。 2.光疗 ⑴光疗原理 胆红素能吸收光,在光和氧的作用下,脂溶性的胆红素氧化成为一种水溶性的产物(光-氧化胆红素,即双吡咯),能从[[胆汁]]或尿液排出体外,从而降低血清非结合胆红素浓度。胆红素的吸收光带是400~500毫微米,尤其是在420~440毫微米波长时光[[分解作用]]最强,兰色荧光波长主峰在425~475毫微米间,故多采用兰色荧光灯进行治疗。近年来,有报告绿光退黄效果胜于兰光者。 ⑵光疗方法及注意事项 让患儿裸体睡于兰光箱中央,光源距[[婴儿]]体表50cm,两眼及外生殖器用黑罩或黑布遮盖。箱周温度应保持在30~32℃,每小时测肛温1次,使[[体温]]保持在36.5~37.2℃之间。光照时间根据病因、病情轻重和血清胆红素浓度减退的程度来定,可连续照射24~72小时。 光疗对结合胆红素的作用很弱。当血清结合胆红素 >64.8μmol/l(4mg/dl)、[[转氨酶]]及[[碱性磷酸酶升高]]时,光疗后[[胆绿素]]蓄积,可使[[皮肤]]呈青铜色,即青铜症。故以结合胆红素增高为主或[[肝功能]]有损害的病儿不宜作光疗。 3.换血输血 ⑴换血目的 换出血中已[[致敏]]红细胞及抗体,阻止进一步溶血;减少血清非结合胆红素浓度,预防发生胆红素脑病;纠正贫血,防止心力衰竭。 ⑵换血指征 ①产前已经确诊为[[新生儿溶血病]],出生时有贫血、水肿、肝脾肿大及心力衰竭,脐血[[血红蛋白]]< 120g/L。②脐血胆红素> 59.84~68.4μmol/L (3.5~4mg/dl),或生后6小时达102.6μmol/L(6mg/dl),12小时达205.2μmol/l (13mg/dl);③生后胆红素已达307.8~342μmol/L(18~20mg/dl)、[[早产儿]]胆红素达273.6μmol/L(16mg/dl)者;④已有早期胆红素脑病症状者。 ⑶血清选择 ABO溶血症用AB型血浆,加O型红细胞混合后的血。Rh溶血症应有ABO同型(或O型),Rh阴性的[[肝素化]]血。[[血源]]应为3天内的新鲜血。 ⑷换[[血量]]及速度 常用的换血量为85ml/kg,约为婴儿全血的2倍。每次抽出和注入的血量为10~20ml,病情重、体重轻者抽注10ml。速度要均匀,约每分钟10ml。换血后可作光疗。以减少或避免再次换血。 换血操作较复杂,易发生[[感染]]、[[血容量]]改变及[[电解质紊乱]]等[[并发症]],所以必须谨慎从事。 生后2个月内,重症溶血常发生严重贫血,应注意复查红细胞和血红蛋白,若血红蛋白< 70g/L,可小量输血。轻度贫血可口服铁剂治疗。 {{儿科学图书专题}} ==参考== *[[新生儿溶血症]] {{Hierarchy footer}}
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