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{{Hierarchy header}} (一)病因 病因不明。一般认为与宫内[[病毒感染]],肝内肝小管[[炎症]]继发梗阻及先天性胆道发育[[畸形]]有关。[[肝内胆管]]、[[肝管]]或[[胆总管]]可发生[[闭锁]]或不发育,[[胆囊]]也可发生闭锁或发育不良。 (二)临床特点 常在生后1~3周出现[[黄疸]],持续不退,并进行性加重。胎粪可呈墨绿色,但生后不久即排灰白色便。严重病例由于肠粘膜[[上皮细胞]]可[[渗出]][[胆红素]],而使灰白色粪便外表染成浅黄色。[[肝脏]]进行性肿大,逐渐变硬。多数有[[脾肿大]],晚期发生[[腹水]]。早期病儿食欲尚可,营养状况大都尚好;晚期由于脂肪及[[脂溶性维生素]][[吸收障碍]],性质逐渐虚弱,可发[[维生素A]]、D、K缺乏而引起[[干眼病]]、[[佝偻病]]及[[出血倾向]]。 [[实验室检查]],[[血清]]结合胆红素及[[碱性磷酸酶]]持续增高。早期[[肝功能]]正常,晚期有异常改变。尿胆红素阳性,尿胆元阴性。有条件可做[[核素]]<sup>99m</sup>锝—IDA([[乙酰苯胺]][[亚胺]][[二醋酸]])显像,[[静注]]示踪剂6小时内,肠道不出现[[放射性]]浓集,支持本病诊断。 (三)治疗 [[先天性胆道闭锁]]应争取在生后3个月内进行手术治疗。目前手术成功率最高的是[[肝门空肠吻合]]术。但手术的可能性及效果视畸形类型而异,肝内梗阻者手术困难。 {{儿科学图书专题}} ==参考== *[[先天性胆道闭锁]] {{Hierarchy footer}}
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