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偏身肌张力障碍
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[[偏身肌张力障碍]](hemidystonia):系指同侧上下肢的肌群受累,多为[[继发性]]原因所造成的。 ==偏身肌张力障碍的原因== (一)发病原因 特发性[[肌张力障碍]](idiopathic dystonia)病因不明,可能与[[遗传]]有关,[[继发性]]肌张力障碍常是[[基底核]]、[[丘脑]]及[[脑干网状结构]]等病变的症候。 (二)发病机制 特发性肌张力障碍(idiopathic dystonia)可为[[常染色体]]显性(30%~40%[[外显率]])、[[常染色体隐性]]或[[X连锁隐性遗传]],[[显性]]遗传缺损[[基因]]DYT1已定位于9号常染色体长臂9q32~34,编码[[ATP]][[结合蛋白]]扭转[[蛋白]]A(torsin A),可有[[散发病例]]。环境因素如[[创伤]]或[[过劳]]等可诱发,如口-下颌肌张力障碍发病前,可有面部或牙损伤史,一侧肢体过劳,常诱发[[书写痉挛]]、打字员[[痉挛]]和运动员肢体痉挛等。 继发性肌张力障碍是[[纹状体]]、丘脑、[[蓝斑]]、脑干网状结构等病变所致,如[[肝豆状核变性]]、[[胆红素]][[脑病]]、[[神经节苷脂沉积症]]、[[苍白球黑质红核色素变性]]、[[进行性核上性麻痹]]、特发性基底核钙化、[[甲状旁腺]]功能低下、[[中毒]]、[[脑卒中]]、[[脑外伤]]、[[脑炎]]等;另外,药物([[左旋多巴]]、[[吩噻嗪]]类、丁酰苯类、[[甲氧氯普胺]])也可诱发。 肌张力障碍还可由心理因素引起,特点是易受到暗示影响。 [[病理]]及[[神经]][[生化]]改变:特发性[[扭转痉挛]]可见非特异性病理改变,包括壳核、丘脑及[[尾状核]]小神经元[[变性]],基底核[[脂质]]及脂色素增多。继发性扭转痉挛[[病理学]]特征随原发病不同而异,[[痉挛性斜颈]]、Meige[[综合征]]、书写痉挛和职业性痉挛等[[局限性肌张力障碍]]无特异性病理改变。 [[拮抗肌]]过度协同性收缩是本病主要的[[生理学]]特点,肢体每次收缩常由近端向远程扩展。[[肌电图]]检查发现,[[肌肉]]收缩间歇期无不[[自主运动]][[电位]]。根据肌电图特点分为3型:①持续30s的肌肉收缩,间隔短时间静息;②重复、节律性收缩和静息状态,收缩期和静息期均为1~2秒钟;③快速、短暂肌肉收缩,持续100ms,表现类似[[肌阵挛]]。 ==偏身肌张力障碍的诊断== 血电解质、药物、[[微量元素]]及[[生化]]检查,有助于病因诊断及分类。 1.[[CT]]或[[MRI]]检查 对鉴别诊断有意义。 2.正电子发射[[断层扫描]](PET)或单光子发射断层扫描(SPECT)可显示脑部某些生化[[代谢]]情况,对诊断颇有意义。 3.[[基因]]分析 对确诊某些遗传性[[肌张力障碍]][[疾病]]有重要意义。 ==偏身肌张力障碍的鉴别诊断== ①[[局限性肌张力障碍]](focal dystonia):仅累及[[眼睑]]部肌群者,称[[眼睑痉挛]](blepharospasm);累及口周及下颌肌群者,则称为口下颌[[肌张力障碍]](oromandibular dystonia);[[疾病]]累及喉部肌群称为[[痉挛]]性[[构音障碍]](spasmodic dysphonia);疾病累及[[颈部]]肌群称为[[痉挛性斜颈]](spasmodic torticollis);疾病累及[[前臂]]和手部,称为书写性痉挛症(writer cramp)。 ②[[节段性肌张力障碍]](segmental dystonia):累及颅和颈部两处肌群者,称之为颅部节段性肌张力障碍(cranial segmental dystonia);累及颈和躯干者称为纵轴节段性肌张力障碍(axial segmental dystonia);累及一侧手臂和纵轴躯干或双[[上臂]]者,称为臂部节段性肌张力障碍(brachial segmental dystonia);累及一侧股肌和躯干或两侧股肌(可有或无躯干受累)者称为[[股节]]段性肌张力障碍(crural segmental dystonia)。 ③[[偏身肌张力障碍]](hemidystonia):系指同侧上下肢的肌群受累,多为[[继发性]]原因所造成的。 ④[[全身肌张力障碍]](generalized dystoina):系指疾病累及3个或3个以上肢体伴躯干、颅、颈或[[延髓]]部肌群,如全身性的[[扭转痉挛]](torsion spasm)。 血电解质、药物、[[微量元素]]及[[生化]]检查,有助于病因诊断及分类。 1.[[CT]]或[[MRI]]检查 对鉴别诊断有意义。 2.正电子发射[[断层扫描]](PET)或单光子发射断层扫描(SPECT)可显示脑部某些生化[[代谢]]情况,对诊断颇有意义。 3.[[基因]]分析 对确诊某些遗传性肌张力障碍疾病有重要意义。 ==偏身肌张力障碍的治疗和预防方法== 有[[遗传]]背景的[[疾病]],预防显得更为重要。预防措施包括避免[[近亲结婚]],推行[[遗传咨询]]、[[携带者]][[基因检测]]及[[产前诊断]]和选择性[[人工流产]]等,防止患儿出生。早期诊断、早期治疗、加强临床护理,对改善患者的生活质量有重要意义。 ==参看== *[[肌张力障碍综合征]] *[[脑血栓]] *[[全身症状]] <seo title="偏身肌张力障碍,偏身肌张力障碍的治疗_偏身肌张力障碍的原因,偏身肌张力障碍怎么办_症状百科" metak="偏身肌张力障碍,偏身肌张力障碍治疗,偏身肌张力障碍原因,偏身肌张力障碍症状" metad="医学百科偏身肌张力障碍症状条目页面。介绍偏身肌张力障碍是怎么回事,偏身肌张力障碍的原因,偏身肌张力障碍怎么办,如何治疗等。偏身肌张力障碍(hemidystonia):系指同侧上下肢的肌群受累..." /> [[分类:全身症状]]
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