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==[[代谢途径]]和酶== [[新陈代谢]]可分为物质代谢和[[能量代谢]]两方面,但两者实际上是偶合在一起的。能量是以化学能的形式流通于生物间及生物体内。动物从食物中的能源物质(主要为糖和[[脂肪]])摄取能量。能源物质在体内分解释放的能量又转移到[[三磷酸腺苷]]([[ATP]])[[分子]]中。ATP储能密度高,而且便于利用;[[生物合成]]、[[肌肉]]收缩、跨膜转运,总之体内一切需能过程都直接或间接地从ATP取得能量。 新陈代谢又可分为[[合成代谢]]和[[分解代谢]]两类过程。合成常需外界供能才能进行,分解却往往是放能的自发反应。不过所谓自发反应,在生物体内的理化条件下也很难进行。体内[[代谢反应]]需要酶的[[催化]]才能实现,因此酶的有无、多少以及酶的活性就决定了反应是否进行及进行的速率。在这种意义上,酶是代谢的基本调节者。 机体内合成或分解有机物质的过程常由一系列[[酶促反应]]组成,这称为代谢途径,如[[嘌呤]]或[[嘧啶]]的合成途径及[[糖酵解]]途径等。一个途径常包含许多中间产物和催化各中间反应的特异性酶。大部分反应是可逆的;酶催化一个反应的双向进行,任一端反应物浓度高就有利于反应向另一端进行,酶本身并不决定反应方向。但许多途径里都有一两个反应是放能的,要它向反方向进行便必须供能,所以这个反方向反应实际上是不可逆的。这样的环节有利于代谢途径的单向进行。相应的酶起“开关”作用,常是代谢调节的主要控制点。 同一有机物的合成和分解途径有所不同,其区别即在于这些放能而不可逆的环节。在这些关键部位,[[合成酶]]不同于分解酶,而且合成反应要同ATP水解反应偶合在一起,利用ATP水解释放的能量来驱动这个需能反应。至于[[蛋白质]]和[[核酸]]的合成途径还存在其他问题。蛋白质的结构高度复杂,要按照一定的“蓝图”来合成。这个蓝图是核酸构成的模板。模板本身也常要整体复制或部分[[转录]],这就是核酸的合成代谢。在这些过程里存在更多的可以调节的环节。 大多数代谢反应是在[[细胞基质]]内进行的,一部分在[[细胞器]](如[[线粒体]])内进行。不同的分室浓集不同的酶,有些酶就结合在膜上,另一些串连的酶系可能结合成复合体;这都提高了酶的工作效率。反应物可借助转运[[蛋白]]进入细胞或结合特异[[受体]]后经内吞[[入胞]]。在细胞器上也有特殊的转运系统。这些机制提供了另一类调节环节。 上面处处提到代谢调节,这是因为各个代谢途径必须紧密配合。例如机体某部位需要某个有机物就要启动该物质的合成途径。合成途径需要能量供应,如果现有能量储备(ATP等)不足,就还要启动能源物质分解放能的途径。当产物满足需要时还要及时关闭各有关途径。在途径内部也要前后协调,否则任一反应发生障碍必然造成下游产物的不足和上游反应物的积累。临床所见的许多代谢紊乱都是这种情况。 在[[个体水平]],食物的摄入可说是全身代谢的第一个调节[[关口]]。但这里着重讨论细胞层次的代谢。一个代谢途径的原料可能来自外源营养或体内储备。在[[体液]]中的运输可能要靠特殊的运输蛋白,进入细胞可能需要特殊的受体或转运蛋白。机体可通过这些环节调节代谢,但更重要的调节部位还是酶。例如许多合成途径的产物可以反过来抑制途径开始部位的酶,从而避免产物积累过多([[反馈]]抑制);产物直接作用于[[酶蛋白]],通过“[[别构效应]]”降低酶的活性。还有一种调节方式是通过酶蛋白的[[磷酸]]化或脱磷酸作用(分别由[[蛋白激酶]]和[[磷蛋白]][[磷酸酶]]催化)而迅速改变[[酶活性]]。这种对酶蛋白的共价修饰作用较上述产物抑制合成酶的[[别构]]作用更为持久。这常是[[激素]]作用的一个环节:激素通过[[第二信使]]激活细胞内蛋白激酶,再通过磷酸化作用激活或去活待调节的酶。因此这种方式不是局部调节,而是全身调节的一部分。再一种调节是增减酶蛋白的产生或降解过程。细胞内蛋白质总在周转中;一方面产生,另一方面降解。酶蛋白产生超过降解便可提高酶浓度,反之则降低酶浓度。[[固醇]]激素就是通过这种方式调节代谢:激素作用于[[染色体]],使[[编码酶]]蛋白的[[基因]]得以表达。至于酶蛋白降解的调节机制,目前所知不多。 上述是正常的代谢调节机制。如果这些调节环节先天有缺陷或后天因病受损,就会导致代谢紊乱。主要因代谢反应紊乱而引起的疾病,习称[[代谢病]]。已查明许多代谢病是因一种分子(酶蛋白或膜转运蛋白)的缺陷造成的,这些疾病又称[[分子病]]。许多代谢病还是[[遗传]]的,故称[[先天性代谢缺陷]]。这些病的发病机制可大致分为四个层次:[[基因缺陷]];所编码的蛋白质(如酶或转运蛋白)的缺陷;代谢途径障碍;临床症状。例如酶的缺陷可以导致产物不足或缺如;如[[酪氨酸酶]]的缺陷影响黑素的生物合成,导致[[白化病]]。酶缺陷还可造成上游代谢物质的储积,如[[溶酶体]]特异[[水解酶]]的缺陷造成的种种[[溶酶体贮积症]]。有关的代谢物贮积在溶酶体中,患者出现进行性神经系统[[功能障碍]]、[[内脏]]肿大、骨发育障碍等。再如[[肾小管]][[上皮]]的膜转运蛋白缺陷可影响[[氨基酸]]的[[重吸收]]而造成种种[[高氨基酸尿症]]。在最常见的[[胱氨酸尿症]]中,难溶的[[胱氨酸]]在泌尿道中形成[[结石]]而引起症状。
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