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{{百科小图片|bk985.jpg|}} <b>[[疾病]]名称</b>:[[主动脉狭窄]] <b>疾病分类:</b>[[心外科]] ==疾病概述== 主动脉狭窄是由[[左心室]]出口至[[主动脉]]起始部间发生狭窄,可划分为[[瓣膜]]狭窄、瓣膜上狭窄和瓣膜下狭窄等三种类型。 ==[[症状]]== 1.病情较轻时不出现症状。但是,病情超过中等程度以上时,随病情出现[[呼吸困难]]或[[失神]]。2.不出现[[黏膜]][[发绀]]症状。 3.[[股动脉]]脉搏出现迟缓,因此脉压变得狭窄且微细,变得感知困难。 4.可在第3~4肋间的[[胸骨]]缘听到最强3/6~6/6度的收缩期输出性杂音,并在同一部位感触到震颤。 ==检查== 1.[[心音图]]检查 2.[[胸部X线检查]]:狭窄程度越大其[[左心房]]和左心室的扩张及[[主动脉弓]]向头侧的狭窄扩张越明显。 3.[[心电图]]检查:病情越重越能呈现典型的左心室肥厚症状。 ==治疗== <b>1.[[内科]][[疗法]]:</b>一旦出现[[心功能不全]]就会诱发死亡,因此,强心剂和[[利尿剂]]疗法无显著效果。 <b>2.[[外科]]疗法:</b>在出现心功能不全之前, 通过[[外科手术]]消除狭窄是最佳疗法,但由于需要实施[[开胸术]],到目前为止尚未见报道。 ==疾病描述== 主动脉狭窄是[[降主动脉]]上方局限性狭窄,管腔变小甚至闭塞,血流通过受阻的先天性[[大血管]][[畸形]]。较不常见,在我国[[发病率]]远低于西方国家,男性病人是女性的2倍到4倍。发病机制有认为[[动脉导管]][[纤维化]][[闭锁]]过程波及[[主动脉峡]]部或是主动脉峡部过度缩窄的结果。亦有认为[[胚胎]]期上下身的左右心血流分布不均而与血流动力学有关。 ==症状[[体征]]== 一般在婴幼儿并无明显症状,但严重者于出生约6周内可发生[[心力衰竭]]而夭折。病儿生长后可有[[头痛]]、[[头晕]]、[[耳鸣]]、眼花、气促、[[心悸]]、面部潮红等高[[血压]]症状,而下肢则易有麻木、[[发冷]]或间歇跛行等[[缺血]]症状。 ==[[体格检查]]== 颈动脉搏动明显,尤其是在[[胸骨柄]]上窝可扪到搏动。[[上肢]][[桡动脉]]搏动增强,[[肱动脉]][[血压升高]],而下肢股动脉、足背、[[胫后动脉]]脉搏减弱甚至扪不到,[[动脉血压]]测定不仅低于上肢,且阶差明显。[[心脏]][[听诊]].胸骨左缘第2、3肋间可听到喷射性杂音向[[腹部]][[传导]],左背[[肩胛骨]]旁亦可听到向下传导的收缩期杂音。 ==疾病病因== 先天发育异常 ==[[病理]]生理== 主动脉狭窄常位于降主动脉峡部,即左锁骨下[[动脉]]和动脉导管[[韧带]]附近处,甚少位于弓部远端。狭窄段一般很短.约lcm。狭窄部组织呈[[纤维环]]或[[隔膜]],管径可小至2~5mm甚至针孔大小。主动脉弓和左锁骨下动脉常扩张,远侧降主动脉长期承受血流旋涡冲击而形成狭窄后扩张。少数病人狭窄段较长,呈细管状。狭窄段以下的肋间动脉由于与[[锁骨下动脉]]分支建立了侧支循环往往粗大,以第4~第7对尤为明显。部分病儿未氧合血经动脉导管分流入降主动脉,引起下半身.尤其[[足趾]]发绀。此类型称谓[[婴儿]]型。 本病除可伴有[[动脉导管未闭]]外,尚可合并[[室间隔缺损]]和[[二尖瓣关闭不全]]等[[心脏畸形]]。主动脉狭窄,血流受阻,使上身[[血液]]增加,上肢[[血压上升]],而下身血流减少,[[下肢]]血压下降。上肢[[高血压]]而下肢[[低血压]]往往与狭窄程度成正比。高血压引起心功能不全,严重者心力衰竭,亦可诱发脑溢血,[[降主动脉动脉瘤]]形成,破裂[[出血]]。下肢则出现缺血症状。 ==诊断检查== <b>心电图</b> 示电轴左偏,左心室[[高压]]、肥大、甚至[[劳损]]。 x线检查:左心正常或轻中度扩大。左[[纵隔]]增宽,主动脉峡部凹陷,其上下扩大,因而呈“3”形影。7岁以上病人还可在第3~第7叻骨下缘呈现受侧支循环[[血管]]压蚀的切迹这—特征。 <b>[[多普勒超声]]心动图</b> 可示降主动脉狭窄部位,并探测狭窄远近侧压力阶差。 <b>逆行主动脉造影</b> 心导管可测出狭窄远近侧压力和其阶差。造影可明确显示狭窄部位及病变解剖范围。 诊断 根据上肢高血压下肢低血压,脉搏强弱之差体征,结合心电图、[[超声心动图]]、[[胸部]][[放射线]]特征,不难作出诊断。必要时行主动脉测压和造影,尚可与[[大动脉炎]]等鉴别诊断。有条件者,行[[磁共振]]检查可清楚显示主动脉狭窄病理解剖,完全可代替侵入性主动脉造影检查。 ==治疗方案== 主动脉狭窄的自然预后不甚佳。60%~70%病人在40岁前因[[并发症]]而死亡。严重的婴幼儿,80%3个月内心衰死亡,只有冒险手术抢救。一般病人虽无症状.如管腔50%以上狭窄,都应择期手术。最适宜手术的年龄是6-16岁。年龄小,[[吻合口]]不够大,成长后易再狭窄。成年人血管臆性增加.手术较困难。 手术可在[[低温]][[气管插管]][[麻醉]]降压下进行。取右侧卧位。经 左第4[[肋骨]]床进胸,纵行切开[[纵隔胸膜]].游离峡部降主动脉。在成人尚可先行[[左心转流]],减轻左心、主动脉负担,降低血压,并维持下身血流供应,以保证手术安全。然后钳夹狭窄段近远侧,将狭窄段予以切除,如不超过2cm长度,断端对合无张力.可直接端端吻合。倘狭窄段甚短,且偏于一侧,可在狭窄段[[楔形切除]],对端吻合,称之为Walker手术,也有在狭窄段纵行切开,将[[人造血管]]剪裁成适当大小棱形补片,缝补扩宽主动脉切口,称之为Vosschulte手术。此手术也适用于管状长 楔形切除狭窄段狭窄。对狭窄段较长或伴有动脉病者一般作切除再[[移植]]人造血管;前者也可不切除而行上下主动脉人造血管转流术。 婴幼儿尚可高位[[结扎]]左锁骨下动脉,切断后将其翻下,与远侧降主动脉[[端侧吻合]]。这是简便易行的左锁骨下动脉降主动脉[[吻合术]],又称Clagett手术。手术结果大都满意,纠正了高血压症。术后并发症有再狭窄、[[假性动脉瘤]]、术后高血压等。 近年来随着介入疗法的开展,已有不开胸的[[球囊]]扩张主动脉狭窄法,适用于婴幼 儿,青少年也可试用;严重心力衰竭不能耐受开胸手术的婴儿尤为适用。在[[基础麻醉]]后 经股动脉或髂动脉插入[[球囊导管]],由荧屏引导椎送至主动脉狭窄段,然后充气(液)球囊,加压扩张,如示球囊中部凹陷消失,即告扩张成功。 [[分类:疾病]]
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