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临床生物化学/胆汁酸代谢异常与疾病的关系
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{{Hierarchy header}} 肝在[[胆汁酸]][[代谢]]中占重要地位,[[肝细胞]]与胆汁酸的[[生物合成]]、分泌、摄取、加工转化都有密切关系。因此,当肝细胞损伤或胆道阻塞时都会引起胆汁酸代谢的障碍。在肝胆[[疾病]]时首先表现出的是病人[[血清]]胆汁酸浓度的增高。在肝实质细胞病变时,胆汁酸的合成功能受损,还会引起初级胆汁酸比值(CA/CDCA)变小甚至出现倒置。 实验性肝内胆汁[[淤滞]]可因给动物投给牛磺[[石胆]]酸而引起,实验研究结果表明:石胆酸能抑制毛细胆管膜上的[[Na]]<sup>+</sup>、K<sup>+</sup>-[[ATP]]酶的活性,从而导致胆汁分泌障碍。另外,由石胆酸所形成的微团粗大,使[[胆汁]]粘度显著增加,这也是石胆酸造成胆汁淤滞的原因。 胆汁酸代谢与[[胆固醇结石]]的形成有密切关系(见本章第五节)。 胆汁酸代谢与[[高脂蛋白血症]]有密切关系。各型[[高脂蛋白血症]],其[[血浆]][[胆固醇]]浓度可有不同程度的升高,胆汁酸代谢可从下述几方面影响体内胆固醇的平衡。 ⒈胆汁酸的生物合成是内源性胆固醇的主要代谢去路胆汁酸的生物合成又主要是通过其本身的[[反馈]]作用进行调控的。 ⒉肝细胞通过胆汁[[排泄]]胆固醇,主要依靠胆汁酸的[[乳化]]及形成混合微团的作用,因而胆汁酸合成、分泌的质和量都对胆固醇的排泄有影响。 ⒊胆汁酸在食物胆固醇的吸收过程中起协助作用,吸收的胆固醇直接调控肠[[壁细胞]]及肝细胞内胆固醇的合成。因此,高脂蛋白血症时的代谢紊乱必然涉及胆汁酸的[[代谢异常]]。例如IIa型高脂[[血症]]时,CA的量明显降低,而CDCA的合成则[[代偿]]地增加。 在维持胆汁酸[[肠肝循环]]的过程中,[[小肠]]起着重要的作用。[[回肠切除术]]后,如果胆汁酸的[[重吸收]]严重减少,胆汁酸丢失过多,可导致脂肪消化吸收不良([[脂肪泻]])。 {{Hierarchy footer}} {{临床生物化学图书专题}}
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