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严重肝病引起获得性凝血因子异常
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[[严重肝病引起获得性凝血因子异常]],主要因[[肝病]]引起。因大多数[[凝血因子]]是在[[肝脏]]内合成的,当肝脏患病时,常伴有[[凝血障碍]]。 ==严重肝病引起获得性凝血因子异常的病因== (一)发病原因 [[凝血因子]]中除组织[[凝血活酶]]和钙离子外,多数凝血因子或其中间产物是由[[肝脏]]合成的。肝实质[[细胞]]可以合成纤维[[蛋白原]],[[肝细胞]][[微粒体]]可以合成[[凝血酶原]]、因子Ⅶ和因子Ⅹ。因子Ⅷ、因子Ⅸ和因子Ⅴ等可能也在肝脏合成。因子Ⅺ、因子Ⅻ、因子ⅩⅢ的合成器官未确定,但在[[肝病]]时,这些凝血因子的含量可有不同程度的减少。 (二)发病机制 肝病影响凝血因子的机制可能有: 1.凝血因子合成减少,其中较明显的如依赖[[维生素K]]凝血因子的含量减少,因子Ⅴ和[[纤维蛋白原]]也减少。 2.[[纤维蛋白]]溶解活性亢进,肝脏可以合成[[血浆]]素原和血浆素原致活因子的抑制物,并有清除血浆素的作用。 3.肝脏可清除已激活的凝血因子、某些促凝物质以及纤维蛋白[[降解产物]]的功能。肝脏疾患使这些清除功能发生障碍,且[[抗凝血酶]]Ⅲ和血浆素原等的合成均有减少,影响凝血因子的含量。 ==严重肝病引起获得性凝血因子异常的症状== [[肝病]]患者的[[出血]]表现,以[[皮肤]]和[[黏膜]]出血为多见,但这些出血[[症状]]多发生于轻微[[外伤]]。自然出血的仍较少见。若患者同时伴有[[血小板减少]]及功能异常时,可出血明显。临床主要表现为[[鼻出血]]、[[牙龈出血]]、[[紫癜]]、[[月经过多]]等症状,也可因食道[[静脉曲张]]而出现[[呕血]]和(或)[[黑便]]。 有肝病史,结合[[临床表现]]及[[实验室检查]]即可确诊。 ==严重肝病引起获得性凝血因子异常的诊断== ===严重肝病引起获得性凝血因子异常的检查化验=== 轻度[[肝病]]患者可有部分凝血活酶时间[[和凝]]血酶时间延长,临床上可无[[出血]][[症状]]。严重肝病患者则有[[凝血因子]]合成障碍,特别是依赖[[维生素K]]的凝血因子降低更为明显,其中各因子的活性均有减低。有人认为因子Ⅶ的[[生物]]半衰期很短,故其浓度的变化可作为[[肝脏]]合成凝血因子的指标。 根据病情、[[临床表现]]、症状、[[体征]]选择[[心电图]]、[[B超]]、[[X线]]、[[CT]]、[[MRI]]、肝、[[肾功能]]及[[生化]]等检查。 ===严重肝病引起获得性凝血因子异常的鉴别诊断=== [[肝病]]所引起的依赖[[维生素K]][[凝血因子]]的减少,须与其他[[疾病]]所引起的减少相鉴别,其中应重视原发病的病史、[[症状]]和[[体征]]。维生素K试验(koller试验)可帮助鉴别。Koller试验:注射[[水溶性维生素]]K3 1mg,在24~48h后复查依赖维生素K凝血因子的活性,如果其活性比试验前上升30%以上。提示[[肝脏]]合成凝血因子的功能良好,可以区别胆道阻塞的病因。 [[出血]]症状明显时,须与肝病伴发[[弥散性血管内凝血]](DIC)相鉴别,DIC[[血小板]]数在50×109/L(5万/mm3)以下、[[凝血酶原时间]]([[PT]])延长在25s(对照13s)、[[纤维蛋白原]]含量在1250mg/L以下,而肝病患者这些指标的降低程度没有如此显著。如果[[凝血酶]]凝固时间延长,而[[甲苯胺蓝]]可以纠正至正常或部分被纠正的,提示有[[肝素]]样物质增多。 ==严重肝病引起获得性凝血因子异常的预防和治疗方法== 积极治疗[[肝病]]。 ===严重肝病引起获得性凝血因子异常的西医治疗=== (一)治疗 治疗原则为治疗[[肝病]]为基础。 1.在[[凝血因子]]明显降低伴有[[出血]]的患者 可输注新鲜[[血浆]]或全血,以补充凝血因子的缺乏。[[冻干人纤维蛋白原]]([[纤维蛋白原]])、[[凝血酶原]]或因子Ⅹ在体外的半衰期较稳定,可用库存全血或血浆输注补充。 2.肝病患者[[肝素]]样物质增加时 可用[[鱼精蛋白]]作中和治疗。鱼精蛋白的剂量为每1~1.5mg可中和肝素1mg,每天1~3次/d,每次[[静脉注射]]不超过50mg。[[甲苯胺]]盐可使肝素与[[凝血酶]]结合成可逆性物质而失去抗凝血作用,每次给药后维持时间约5~6h,剂量为2~4mg/(kg.d),分为1~2次静脉注射。 3.[[左旋门冬酰胺酶]]用于治疗[[白血病]] 此药可使[[肝细胞]]合成纤维[[蛋白原]]的[[功能障碍]]。使用此类药物,注意观察[[血纤维蛋白]]原含量。 4.肝细胞[[肝癌]]患者 [[肿瘤细胞]]可产生异常[[蛋白质]],出现典型的[[异常纤维蛋白原血症]],在临床及[[实验室检查]]似[[遗传性异常纤维蛋白原血症]]。 (二)预后 多预后不良。 ==参看== *[[血液内科疾病]] <seo title="严重肝病引起获得性凝血因子异常,严重肝病引起获得性凝血因子异常症状_什么是严重肝病引起获得性凝血因子异常_严重肝病引起获得性凝血因子异常的治疗方法_严重肝病引起获得性凝血因子异常怎么办_医学百科" metak="严重肝病引起获得性凝血因子异常,严重肝病引起获得性凝血因子异常治疗方法,严重肝病引起获得性凝血因子异常的原因,严重肝病引起获得性凝血因子异常吃什么好,严重肝病引起获得性凝血因子异常症状,严重肝病引起获得性凝血因子异常诊断" metad="医学百科严重肝病引起获得性凝血因子异常条目介绍什么是严重肝病引起获得性凝血因子异常,严重肝病引起获得性凝血因子异常有什么症状,严重肝病引起获得性凝血因子异常吃什么好,如何治疗严重肝病引起获得..." /> [[分类:血液内科疾病]]
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