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<div style="padding: 0 4%; line-height: 1.8; color: #1e293b; font-family: 'Helvetica Neue', Helvetica, 'PingFang SC', Arial, sans-serif; background-color: #ffffff; max-width: 1200px; margin: auto;"> <div style="margin-bottom: 30px; border-bottom: 1.2px solid #e2e8f0; padding-bottom: 25px;"> <p style="font-size: 1.1em; margin: 10px 0; color: #334155; text-align: justify;"> <strong>[[小淋巴细胞淋巴瘤]]</strong>(<strong>[[Small Lymphocytic Lymphoma]]</strong>,简称 <strong>[[SLL]]</strong>)是一种起源于 <strong>[[成熟B细胞]]</strong> 的 <strong>[[惰性淋巴瘤]]</strong>。在 <strong>[[WHO]]</strong> 分类中,<strong>[[SLL]]</strong> 被视为 <strong>[[慢性淋巴细胞白血病]]</strong>(<strong>[[CLL]]</strong>)的不同临床表现形式,两者具有完全相同的生物学和免疫表型特征。其主要区别在于:<strong>[[CLL]]</strong> 表现为外周血中 <strong>[[单克隆B细胞]]</strong> 计数 ≥ 5 × 10⁹/L,而 <strong>[[SLL]]</strong> 则以 <strong>[[淋巴结]]</strong>、<strong>[[脾脏]]</strong> 或 <strong>[[骨髓]]</strong> 受累为主,且外周血淋巴细胞计数未达到上述标准。作为典型的 <strong>[[低度恶性淋巴瘤]]</strong>,<strong>[[SLL]]</strong> 病程迁延,目前正从传统化疗全面转向以 <strong>[[BTK 抑制剂]]</strong> 和 <strong>[[BCL2 抑制剂]]</strong> 为核心的 <strong>[[无化疗]]</strong> 治疗方案。 </p> </div> <div class="medical-infobox mw-collapsible mw-collapsed" style="width: 320px; float: right; margin: 0 0 25px 25px; border: 1.2px solid #bae6fd; border-radius: 12px; background-color: #ffffff; box-shadow: 0 8px 20px rgba(0,0,0,0.05); overflow: hidden;"> <div style="padding: 15px; color: #1e40af; background: linear-gradient(135deg, #e0f2fe 0%, #bae6fd 100%); text-align: center; cursor: pointer;"> <div style="font-size: 1.2em; font-weight: bold; letter-spacing: 1.2px;">SLL</div> <div style="font-size: 0.7em; opacity: 0.85; margin-top: 4px;">[[Small Lymphocytic Lymphoma]] · 点击展开详情</div> </div> <div class="mw-collapsible-content"> <div style="padding: 25px; text-align: center; background-color: #f8fafc;"> <div style="padding: 10px; border: 1px solid #e2e8f0; border-radius: 8px; background: #fff; display: inline-block;"> <div style="width: 140px; height: 90px; background-color: #f1f5f9; display: flex; align-items: center; justify-content: center; color: #94a3b8; font-size: 0.8em; padding: 10px;">[[B-cell]] [[Markers]] Icon</div> </div> <div style="font-size: 0.8em; color: #64748b; margin-top: 12px; font-weight: 600;">[[CLL]] 的组织学同型</div> </div> <table style="width: 100%; border-spacing: 0; border-collapse: collapse; font-size: 0.85em;"> <tr> <th style="text-align: left; padding: 10px 12px; background-color: #f1f5f9; color: #475569; border-bottom: 1px solid #e2e8f0; width: 45%;">核心免疫表型</th> <td style="padding: 10px 12px; border-bottom: 1px solid #e2e8f0;">[[CD5]]+, [[CD23]]+, [[CD20]]+(弱)</td> </tr> <tr> <th style="text-align: left; padding: 10px 12px; background-color: #f1f5f9; color: #475569; border-bottom: 1px solid #e2e8f0;">关键区别点</th> <td style="padding: 10px 12px; border-bottom: 1px solid #e2e8f0;">外周血 B 细胞 < 5 × 10⁹/L</td> </tr> <tr> <th style="text-align: left; padding: 10px 12px; background-color: #f1f5f9; color: #475569; border-bottom: 1px solid #e2e8f0;">常见遗传异常</th> <td style="padding: 10px 12px; border-bottom: 1px solid #e2e8f0;">[[del(13q)]], [[del(17p)]]</td> </tr> <tr> <th style="text-align: left; padding: 10px 12px; background-color: #f1f5f9; color: #475569; border-bottom: 1px solid #e2e8f0;">分期系统</th> <td style="padding: 10px 12px; border-bottom: 1px solid #e2e8f0;">[[Ann Arbor 分期]]</td> </tr> <tr> <th style="text-align: left; padding: 10px 12px; background-color: #f1f5f9; color: #475569; border-bottom: 1px solid #e2e8f0;">预后评估</th> <td style="padding: 10px 12px; border-bottom: 1px solid #e2e8f0;">[[IGHV 突变状态]], [[CLL-IPI]]</td> </tr> <tr> <th style="text-align: left; padding: 10px 12px; background-color: #f1f5f9; color: #475569;">推荐疗法</th> <td style="padding: 10px 12px;">[[BTK 抑制剂]] / [[BCL2 抑制剂]]</td> </tr> </table> </div> </div> <h2 style="background: #f1f5f9; color: #0f172a; padding: 10px 18px; border-radius: 0 6px 6px 0; font-size: 1.25em; margin-top: 40px; border-left: 6px solid #0f172a; font-weight: bold;">发病机制:凋亡抑制与 BCR 驱动</h2> <p style="margin: 15px 0; text-align: justify;"> <strong>[[SLL]]</strong> 的发生并非由于细胞增殖失控,而是由于 <strong>[[程序性死亡]]</strong>(<strong>[[凋亡]]</strong>)受阻导致的 <strong>[[单克隆]]</strong> B 细胞蓄积: </p> <ul style="padding-left: 25px; color: #334155;"> <li style="margin-bottom: 12px;"><strong>BCL2 过表达:</strong> 绝大多数 <strong>[[SLL]]</strong> 细胞通过多种机制(如 <strong>[[13q缺失]]</strong> 导致的 <strong>[[miR-15a]]</strong> 下调)维持 <strong>[[BCL2]]</strong> 蛋白的高表达,从而逃避细胞凋亡。</li> <li style="margin-bottom: 12px;"><strong>BCR 信号成瘾:</strong> B 细胞受体(<strong>[[BCR]]</strong>)信号通路的持续激活是 <strong>[[SLL]]</strong> 生存的核心驱动力。<strong>[[BTK]]</strong> 激酶在该通路中起关键中继作用,介导细胞向 <strong>[[淋巴组织]]</strong> 的归巢与增殖。</li> <li style="margin-bottom: 12px;"><strong>遗传演化:</strong> <strong>[[TP53]]</strong> 缺失(<strong>[[17p缺失]]</strong>)或突变是导致预后极差和 <strong>[[耐药性]]</strong> 的主因。</li> </ul> <h2 style="background: #f1f5f9; color: #0f172a; padding: 10px 18px; border-radius: 0 6px 6px 0; font-size: 1.25em; margin-top: 40px; border-left: 6px solid #0f172a; font-weight: bold;">临床矩阵:SLL 与 CLL 的鉴别与联系</h2> <div style="overflow-x: auto; margin: 30px auto;"> <table style="width: 100%; border-collapse: collapse; border: 1.2px solid #cbd5e1; font-size: 0.95em; text-align: left;"> <tr style="background-color: #f8fafc; border-bottom: 2px solid #0f172a;"> <th style="padding: 12px; border: 1px solid #cbd5e1; color: #0f172a; width: 20%;">特征维度</th> <th style="padding: 12px; border: 1px solid #cbd5e1; color: #475569;">[[CLL]] ([[慢性淋巴细胞白血病]])</th> <th style="padding: 12px; border: 1px solid #cbd5e1; color: #1e40af;">[[SLL]] ([[小淋巴细胞淋巴瘤]])</th> </tr> <tr> <td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1; font-weight: 600;">诊断核心</td> <td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1;"><strong>[[外周血]]</strong> 流式细胞术。</td> <td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1;"><strong>[[淋巴结活检]]</strong> 病理学。</td> </tr> <tr> <td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1; font-weight: 600;">分期系统</td> <td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1;">[[Rai 分期]] 或 [[Binet 分期]]。</td> <td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1;">[[Ann Arbor 分期]] 系统。</td> </tr> <tr> <td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1; font-weight: 600;">表现形式</td> <td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1;">白血病相,淋巴细胞计数高。</td> <td style="padding: 10px; border: 1px solid #cbd5e1;">肿块相,显著的淋巴结肿大。</td> </tr> </table> </div> <h2 style="background: #f1f5f9; color: #0f172a; padding: 10px 18px; border-radius: 0 6px 6px 0; font-size: 1.25em; margin-top: 40px; border-left: 6px solid #0f172a; font-weight: bold;">治疗策略:全流程精准干预</h2> <ul style="padding-left: 25px; color: #334155;"> <li style="margin-bottom: 12px;"><strong>观察等待 (Watch & Wait):</strong> 并非所有 <strong>[[SLL]]</strong> 患者确诊即需治疗。对于无症状、低肿瘤负荷的患者,观察等待是标准策略。</li> <li style="margin-bottom: 12px;"><strong>BTK 抑制剂首选:</strong> 以 <strong>[[奥布替尼]]</strong>(<strong>[[宜诺凯]]</strong>)、<strong>[[泽布替尼]]</strong>(<strong>[[百悦泽]]</strong>)为代表的新一代 <strong>[[BTK 抑制剂]]</strong> 凭借极高的 <strong>[[缓解率]]</strong> 和良好的 <strong>[[安全性]]</strong>,已成为一线治疗的首选方案。</li> <li style="margin-bottom: 12px;"><strong>BCL2 联合方案:</strong> <strong>[[维奈克拉]]</strong>(<strong>[[利普卓]]</strong>)联合 <strong>[[抗CD20单抗]]</strong>(如 <strong>[[奥滨尤妥珠单抗]]</strong>)的固定疗程方案,可实现深度的 <strong>[[uMRD]]</strong>。</li> <li style="margin-bottom: 12px;"><strong>利希特转化 (Richter Transformation):</strong> 需高度警惕 <strong>[[SLL]]</strong> 向 <strong>[[弥漫大B细胞淋巴瘤]]</strong>(<strong>[[DLBCL]]</strong>)转化,一旦发生,需采用更具侵袭性的治疗手段。</li> </ul> <div style="margin: 40px 0; border: 1.2px solid #e2e8f0; border-radius: 10px; padding: 25px; background-color: #ffffff;"> <h3 style="margin-top: 0; color: #0f172a; font-size: 1.15em; margin-bottom: 20px; border-bottom: 2px solid #3b82f6; display: inline-block; padding-bottom: 5px;">关键相关概念</h3> <div style="display: flex; flex-direction: column; gap: 12px; font-size: 0.95em;"> <div style="color: #334155;"><strong style="color: #1e40af;">[[奥布替尼]]</strong> (Orelabrutinib):具有极高 <strong>[[激酶选择性]]</strong> 的国产 <strong>[[BTK 抑制剂]]</strong>,是 SLL 治疗的利器。</div> <div style="color: #334155;"><strong style="color: #1e40af;">[[IGHV 突变状态]]</strong>:决定 SLL 预后和治疗方案(如是否适用化疗)的关键遗传标志物。</div> <div style="color: #334155;"><strong style="color: #1e40af;">[[del(17p)]]</strong>:标志着极高危预后,此类患者应尽早开启靶向治疗。</div> <div style="color: #334155;"><strong style="color: #1e40af;">[[增殖中心]]</strong> (Proliferation Centers):SLL 淋巴结组织学中的特征性结构。</div> </div> </div> <div style="font-size: 0.9em; line-height: 1.7; color: #1e293b; margin-top: 50px; border-top: 2.5px solid #0f172a; padding-top: 25px; text-align: left;"> <span style="color: #0f172a; font-weight: bold; font-size: 1.05em; display: inline-block; margin-bottom: 15px;">学术参考文献与权威点评</span> <p style="margin: 12px 0; border-bottom: 1px solid #e2e8f0; padding-bottom: 10px;"> [1] <strong>Hallek M, et al. (2018).</strong> <em>iwCLL guidelines for diagnosis, indications for treatment, response assessment and supportive management of CLL.</em> <strong>[[Blood]]</strong>.<br> <span style="color: #475569;">[学术点评]:该指南是 <strong>[[CLL/SLL]]</strong> 诊疗领域的全球通用标准,明确了 <strong>[[SLL]]</strong> 的定义边界。</span> </p> <p style="margin: 12px 0; border-bottom: 1px solid #e2e8f0; padding-bottom: 10px;"> [2] <strong>Xu W, et al. (2021).</strong> <em>Orelabrutinib for the treatment of relapsed or refractory CLL/SLL: a multi-center study.</em> <strong>[[Blood]]</strong>.<br> <span style="color: #475569;">[学术点评]:[Academic Review] 级研究。证实了新一代 <strong>[[BTK 抑制剂]]</strong> 在中国 <strong>[[CLL/SLL]]</strong> 人群中的卓越有效性和安全性。</span> </p> </div> <div style="margin: 40px 0; border: 1px solid #e2e8f0; border-radius: 8px; overflow: hidden; font-family: 'Helvetica Neue', Arial, sans-serif; font-size: 0.9em;"> <div style="background-color: #eff6ff; color: #1e40af; padding: 8px 15px; font-weight: bold; text-align: left; border-bottom: 1px solid #dbeafe;"> SLL ([[Small Lymphocytic Lymphoma]]) · 知识图谱导航 </div> <table style="width: 100%; border-collapse: collapse; background-color: #ffffff;"> <tr style="border-bottom: 1px solid #f1f5f9;"> <td style="width: 100px; background-color: #f8fafc; color: #334155; font-weight: 600; padding: 10px 15px; text-align: left; vertical-align: middle;">分子生物</td> <td style="padding: 10px 15px; color: #334155; text-align: left;">[[CLL/SLL 生物学]] • [[CD5]] • [[CD23]] • [[BCL2]] • [[BTK 信号]]</td> </tr> <tr style="border-bottom: 1px solid #f1f5f9;"> <td style="width: 100px; background-color: #f8fafc; color: #334155; font-weight: 600; padding: 10px 15px; text-align: left; vertical-align: middle;">治疗方案</td> <td style="padding: 10px 15px; color: #334155; text-align: left;">[[奥布替尼]] • [[泽布替尼]] • [[伊布替尼]] • [[维奈克拉]] • [[FCR 方案]]</td> </tr> <tr style="border-bottom: 1px solid #f1f5f9;"> <td style="width: 100px; background-color: #f8fafc; color: #334155; font-weight: 600; padding: 10px 15px; text-align: left; vertical-align: middle;">预后指标</td> <td style="padding: 10px 15px; color: #334155; text-align: left;">[[IGHV]] • [[TP53]] • [[11q缺失]] • [[FISH 检测]] • [[MRD 监测]]</td> </tr> </table> </div> </div>
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