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C5功能不全综合征
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[[C5功能不全综合征]]又称家族性C5功能缺陷,是Miller于1968年首先报道。主要见于[[婴儿]],特征是[[血清]]中C5含量虽然正常,但功能缺陷。 ==C5功能不全综合征的病因== (一)发病原因 [[常染色体]]异常,为[[显性]]或隐性[[遗传]]尚未定论,有家族性发病趋势。 (二)发病机制 [[补体]]在参与[[宿主]]对[[病原微生物]]的[[免疫反应]]中,主要是通过[[免疫]]调理、增强[[吞噬细胞]](包括[[中性粒细胞]])的[[趋化性]]和免疫黏附作用,发挥和溶解[[抗原]]的效应。当补体的[[原发性]]免疫功能不全时,表现对各种[[感染]]的[[易感性]]增高,并容易继发各种[[自身免疫性疾病]]。本症由于C5功能不全,[[血清]]中趋化素生成障碍,但具体发病机制尚不明。 ==C5功能不全综合征的症状== 从[[婴儿期]]即出现[[皮脂]][[渗出]]性[[皮炎]],且可由任何部位开始,很快波及全身,同时伴有[[慢性腹泻]]、[[消瘦]]、生活能力低下。由于患者抗感染能力差,很容易出现反复的[[细菌性感染]](以[[革兰阴性菌]]为主),如[[中耳炎]]、[[肺炎]]、[[肠炎]]。 根据[[婴儿]]发病,[[临床表现]]及[[实验室检查]]确诊。 ==C5功能不全综合征的诊断== ===C5功能不全综合征的检查化验=== [[血清总补体]]([[CH50]])及C5含量、泳动度及[[抗原]]均在正常范围,C5活力下降,患儿的[[血清]]不能像正常人一样有增强[[吞噬细胞]]对[[淀粉]]颗粒和[[葡萄球菌]]的[[吞噬作用]]。患儿的其他[[中性粒细胞]]功能正常,但部分病例可伴有[[T细胞]]功能异常和[[高球蛋白血症]]。 ==C5功能不全综合征的并发症== 严重时可并发剥脱性[[渗出]]性[[皮炎]]、[[脓毒血症]]、[[化脓性脑膜炎]]等。 ==C5功能不全综合征的预防和治疗方法== 预防:目前暂无相关资料 ===C5功能不全综合征的西医治疗=== 治疗:以预防和控制[[感染]]为主,可根据[[病原菌]]和药物敏感实验,选用最合适的[[抗生素]]。可输新鲜血或[[血浆]],但需每2周1次,每次~20ml/kg。由于部分患者的[[T细胞]]功能存在缺陷,这类病儿输入新鲜或冰冻血浆时可发生严重[[移植物抗宿主反应]],所以在[[输血]]浆时应先测患儿的[[细胞免疫]]功能是否正常。 ==C5功能不全综合征的护理== 保健:忌过度劳累,可适当锻炼。体育锻炼的目的在于提高机体抗病能力,促进病体[[康复]]。可结合自身的具体情况,选择适宜的锻炼方式, 但运动量不宜过大,须每天坚持,持之以恒,才能收到良好的效果。 ==C5功能不全综合征吃什么好?== [[慢性腹泻]],食欲不佳[[食疗]]方: (1)[[荔枝粥]]:将[[荔枝]](干品)5枚去壳,与[[粳米]]100克加水共煨粥。晚餐服,连服5日为1个疗程 。适用于黎明前[[腹泻]]、[[口臭]]者。 (2)[[菱粉]]粥:取粳米100克,加水煨粥,待粳米熟时,调入菱粉30~60克和红糖少许,煮熟即 成。适用于慢性腹泻、[[营养不良]]、年老体虚者。亦可作为[[食道癌]]、[[胃癌]]的辅助食疗品。 (3)藕粥:取新鲜老藕适量,洗净,切薄片,与粳米100克、白糖少许共入砂锅中,加水煨粥 ,供早晚取食,。适用于[[大便]][[溏]]薄、食欲不佳、年老体弱者。 (4)山药粥:将山药30克切碎、炒熟,[[糯米]]30克水浸1夜后共煨粥。日服1~2次,[[空腹服]]。可 [[补脾益气]]、[[温中散寒]]、[[涩肠止泻]]。适用于[[虚寒]][[久泻]]者。 (5)赤豆山药汤:取[[赤小豆]]50克,煮至半熟,将山药50克去皮切片后放入赤豆汤共煨熟, 加白糖少许[[调服]]。适用于大便溏薄、[[小便]]短少、倦怠[[腹胀]]者。 (6)山药蛋黄粥:将山药500克捣碎,加适量清水,用文火煮沸约2分钟时,调入[[鸡蛋黄]]2枚, 再沸即可。1日内分次[[空腹]][[温服]]。适用于[[脾虚]]腹泻者。 (7)[[猪肚粥]]:取[[猪肚]]1具,洗净后切成小块,与粳米100克共煨粥。亦可取[[白术]]30克、[[生姜]]适 量煎汁代水,与猪肚、粳米共煨粥。可补益脾胃,可适用于腹泻者。 (8)[[扁豆粥]]:取新鲜[[扁豆]]30克、粳米100克,按常法共煨粥,用少许葱、盐调服。适用于暑天 腹泻者。 (9)青梅汤:将青梅20克放入砂锅中,加水煮汤,汤成放入[[饴糖]]少许调服。每日2次。适用于 腹泻历久不愈、无粘液脓血者。 (10)炒米粥:取粳米50克,放入铁(铁食品)锅中干炒至溢香时加水适量,烧汤服。适用于腹泻伴 饮食积滞、食欲不佳者。 (11)苹果汁饮:取[[苹果]](苹果食品)2只,去皮、核,绞汁,入沸水中烫温即可。日饮2次。可[[健脾]]和胃止 泻。<br /><br /><span> 抗感染能力低下患者吃什么好</span><span lang="EN-US">?</span><br /> 1.[[灵芝]]:灵芝可增强人体的免疫力,这是因为灵芝含有抗癌效能的[[多糖]]体,此外,还含有丰富的锗元素。锗能加速身体的新陈代谢,延缓[[细胞]]的[[衰老]],能通过诱导人体产生[[干扰素]]而发挥其抗癌作用; 2.新鲜[[萝卜]]:因其含有丰富的[[干扰素诱导剂]]而具有[[免疫]]作用; 3.人参[[蜂王浆]]:能提高机体免疫力及[[内分泌]]的调节能力,并含具有防癌作用的[[蜂乳]]酸; 4.[[蘑菇]]、[[猴头菇]]、[[草菇]]、黑木耳、[[银耳]]、车养、[[百合]]等:都有明显增强免疫力的作用; 5.[[香菇]]:香菇所含的[[香菇多糖]]能增强人体免疫力。<br /><br /> 上面资料仅供参考,详细需要咨询医生。 ==参看== *[[血液内科疾病]] <seo title="C5功能不全综合征,C5功能不全综合征症状_什么是C5功能不全综合征_C5功能不全综合征的治疗方法_C5功能不全综合征怎么办_医学百科" metak="C5功能不全综合征,C5功能不全综合征治疗方法,C5功能不全综合征的原因,C5功能不全综合征吃什么好,C5功能不全综合征症状,C5功能不全综合征诊断" metad="医学百科C5功能不全综合征条目介绍什么是C5功能不全综合征,C5功能不全综合征有什么症状,C5功能不全综合征吃什么好,如何治疗C5功能不全综合征等。C5功能不全综合征又称家族性C5功能缺陷,..." /> [[分类:血液内科疾病]]
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