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Alagille综合征
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[[Alagille综合征]]又称先天性肝内胆管发育不良征,[[动脉]]-[[肝脏]]发育不良[[综合征]];Watson-Alagille综合征;Alagille综合征。 ==诊断== 根据典型[[症状]]及肝活检才能确诊。具有下列三项或三项以上者方可诊断为本病: 1.[[肝内胆管]]发育不全。 2.周围[[肺动脉狭窄]]。 3.典型的面部特征。 4.[[脊柱]][[前弓]]分裂。 5.直系亲属中有一人以上患Alagille综合征。 ==治疗措施== 无特殊[[疗法]],可给予[[消胆胺]]或[[中药]],以治疗[[胆汁淤积]],并补充[[脂溶性维生素]]。 ==[[病理]]改变== 先天性肝内胆管发育不良症,表现为肝脏明显肿大,[[显微镜]]下大多数[[门管区]]无[[胆管]],有时可见发育不良的胆管,多无明显管腔,伴有明显的淤胆现象和门管区轻度[[纤维化]],[[睾丸]]可见间质纤维化等。 ==[[临床表现]]== 男女均可发病,在出生后3个月内发生轻度[[黄疸]],[[肝内胆汁淤积]]为本病的主要特征;严重[[瘙痒]],血[[胆固醇]]高达50.8mmol/L,[[碱性磷酸酶升高]],[[谷丙转氨酶]]正常;前额突出,眼与鼻的距离大,下颏小而尖;[[肺动脉瓣]]可闻及收缩期杂音;脊椎前弓裂开,不融合,无脊柱侧突,有程度不等的智力[[发育迟缓]];可有睾丸发育不良。 ==鉴别诊断== 本征应与婴幼儿期其它胆汁淤积性[[疾病]]相鉴别。 [[分类:疾病]][[分类:中医]][[分类:病理学]]
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