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黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征
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<b>[[疾病]]名称</b>:[[黑色素]]斑-胃肠多发性[[息肉]][[综合征]] <b>[[药物疗法]]</b>:保守治疗;[[息肉切除]]术 ==基本概述== 黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征(Peutz-Jegher Syndrome)系一遗传性关病,其特征是在[[口唇]]及其周围发生黑色素斑,同时伴有[[消化道]]的多发性[[息肉病]]。 ==治疗措施== 因系先天性遗传性疾病,故无特殊根治[[疗法]]。轻度[[肠出血]]保守治疗、严重[[出血]][[内科]]治疗无效者可行剖腹探查, 发现出血部位并作适当[[外科]]治疗,一般不宜作息[[切除术]],但当发生梗阻、息肉数量较多或息肉较大时,可行手术或经内镜息肉切除。 ==[[临床表现]]== [[口腔粘膜]]及口唇有明显的黑色素斑,可为单一或多个,呈褐色或黑色,直径为1~5mm不等,形状呈不规则的圆形或椭圆形,于青春期前后颜色最深,幼年、老年色较淡,个别患者颜面和手也有不同程度的[[色素斑]]。息肉多发于[[小肠]],一般无自觉[[症状]],偶有发生[[肠套叠]]和肠出血者。较大量的[[消化道出血]],多提示胃、十二指[[肠息肉]]。息肉可直接或间接诱发肠套叠,此时出现[[腹部]][[绞痛]]和一系列[[肠梗阻]]症状,与小儿肠套叠或老年人因[[肿瘤]]所致肠套叠相比,本征所致者较轻,[[腹痛]]多历时10~15分钟而自行缓解。 ==辅助检查== 1.X线钡餐检查可见大小不等的息肉,多数在2cm以内,大部分带蒂,分布密集且广泛,病变明显者可累及整个[[结肠]],甚至胃和小肠,肠管充盈时其边缘呈花边状,加压时可见无数密集的小[[充盈缺损]]影。 2.X线双重造影可见有蜂窝状花纹影。 3.[[纤维]]内镜检查可发现胃、十二指肠、[[直肠]]、结肠的息肉,可做活体[[组织病理学]]检查。 [[分类:疾病]]
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黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征
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