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[[黑棘皮病]](acanthosis nigricans)特征为[[皮肤色素沉着]]、粗糙,伴[[疣]]状、[[乳头]]瘤状[[增殖]],发病可能与遗传、[[内分泌]]、药物、及[[肿瘤]]等因素有关。 诊断要点: 1.皮损好发于[[颈部]]、腋部、外生殖器、[[腹股沟]]、肛周、脐窝、[[乳晕]]及面部等处。 2.主要损害为患处[[皮肤]]灰褐色或黑色,增厚、粗糙呈疣状和小乳头状,触之似天鹅绒状。临床因病因不同病情各异。 3.恶性型 中老年发病,皮损严重,色深,广泛,有掌跖角化,[[消瘦]],常伴[[内脏]][[恶性肿瘤]],见图13、14。 4.良性型 (1)真性[[良性黑棘皮病]] 与遗传有关,幼年发病,皮损轻而限局,青春期后可缓解;(2)[[假性黑棘皮病]] 多伴[[肥胖]],皮损限于皱褶处,体重恢复正常后皮损可消退。另外,某些[[综合征]],及服用菸酸、[[皮质类固醇激素]]等药物亦可发生此病,但皮损较轻,停药后可消退。 5.组织病理示[[表皮]]角化亢进,乳头瘤样[[增生]],基层色素增加。 治疗要点: 首先[[对因治疗]],积极治疗肿瘤、内分泌疾患等原发病,肥胖者降低体重,停用可疑药物。局部外用[[鱼肝油软膏]]、[[维甲酸]]霜、[[氢醌]]霜等制剂。 =================================== 黑棘皮病 重要[[病理]]改变 a [[真皮]]乳头向上突起呈[[手指]]状,两个乳头间凹陷,表皮呈轻中度[[棘层肥厚]],并充满角化物质, b 在乳头顶部及[[乳头突]]起侧面的表皮常变薄。 一般病理改变 a 轻、中度角化过度及乳头瘤样增生, b [[表皮突]]通常发育不佳, c [[基底层]]色素轻度或无增多, d 通常无角化不全,但累及粘膜部位可有[[上皮]]增生及角化不全, e 很少有假[[角质囊肿]], f 部分病例可见到[[粘蛋白]]沉积, g 轻度[[血管]]周[[淋巴细胞]]、[[浆细胞]][[浸润]],偶可见到[[中性粒细胞]]。 病理鉴别诊断 [[表皮痣]]:角化过度及棘层肥厚较之显著,并有明显表皮突延长,表皮[[萎缩]]不常见。 [[脂溢性角化病]]:常有假角质囊肿,角化不全。 临床特点 a 可发生于任何年龄,中年以后发病者约50%合并肿瘤, b 病因不明,可能与遗传、内分泌、药物、肿瘤等因素有关, c 多发生于皮肤皱褶部位,如颈、[[腋窝]]、、腹股沟、乳头下脐窝等处, d灰棕色或黑色[[色素沉着]],表面干燥、粗糙,逐渐增厚成细小乳头,如绒毛状,亦可进展成疣状或疣状[[赘生物]],天鹅绒状改变为其特征皮损, e 可累及粘膜,常有甲板损害, f 可分为恶性型、真性良性型、假性型、综合征型及药物型等五种类型, 恶性型黑棘皮病并发恶性肿瘤,最常见的为[[腹部]]恶性肿瘤, 真性良性型可发生于[[新生儿]]、儿童或青年,损害为单侧且较轻, 假性黑棘皮病好发于成人黑皮肤肥胖者, [[综合症]]型为一些综合症中的皮损表现,如Bloom综合症,Crouzon综合症等, 药物型可发生于任何年龄,停药后皮损可逐渐消退, [[恶性黑棘皮病]]皮损广泛的患者,尚可累及粘膜,[[口腔粘膜]]呈较细的皱摺,似天鹅绒状。 临床鉴别诊断 融合性网状乳头瘤样病 [[毛囊角化病]] [[阿狄森病]] 别名 黑色[[角化病]] (Keratosis nigricans) 乳头状色素性[[营养不良]](Dystrophia papillaire et pigmentaire)
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