匿名
未登录
创建账户
登录
医学百科
搜索
查看“高氨基酸尿症”的源代码
来自医学百科
名字空间
页面
讨论
更多
更多
语言
页面选项
Read
查看源代码
历史
←
高氨基酸尿症
因为以下原因,您没有权限编辑本页:
您所请求的操作仅限于该用户组的用户使用:
用户
您可以查看和复制此页面的源代码。
'''高氨基酸尿症'''(hyperaminoaciduria),以尿中排出过多[[氨基酸]]为特征的一类[[代谢]]疾病。临床少见,轻者无症状,重者有明显智力低下、[[发育迟缓]]以及[[神经系统]]症状,如[[癫痫]]、[[低血糖症]]、严重[[肝肾]]功能损害等。正常人[[血浆]]游离氨基酸水平相当恒定。血浆游离氨基酸可经[[肾小球]]滤过进入原尿,基绝大部分(95%以上)被[[肾小管]][[上皮细胞]][[重吸收]],尿中游离氨基酸极少。[[高氨基酸尿症]]可分为肾前性、肾性及混合性。肾前性高氨基酸尿症是由于先天性酶缺乏而致氨基酸代谢失常,血中某些氨基酸水平过高,超过肾小管重吸收能力或竞争性地抑制其他氨基酸吸收,尿中出现多量氨基酸。[[肾性氨基酸尿]]症是在血浆氨基酸水平正常的情况下,由于先天性或获得性肾小管吸收功能受损而出现的[[氨基酸尿]]。肾性及肾前性因素若同时存在,则为混合性[[氨基酸尿症]]。本病涉及[[苯丙氨酸]]、[[酪氨酸]]、[[蛋氨酸]]、[[组氨酸]]、[[亮氨酸]]、[[异亮氨酸]]、[[精氨酸]]、[[鸟氨酸]]、[[胱胺酸]]、[[缬氨酸]]、[[氨基乙酸]]等十余种氨基酸。这些高氨基酸尿症可通过血浆及尿中氨基酸的测定进行分类。各类高氨基酸尿症的治疗效果差别很大。有些通过严格控制饮食中相应氨基酸的摄入或补充某些[[维生素]],即可获良好效果;有些即使采取各种措施,使血浆氨基酸水平接近正常,也无法改善临床症状。
返回至
高氨基酸尿症
。
导航
导航
最近更改
随机页面
Wiki工具
Wiki工具
特殊页面
页面工具
页面工具
用户页面工具
更多
链入页面
相关更改
页面信息
页面日志