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食管闭锁
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{{百科小图片|bk7gd.jpg|}} ==[[疾病]]名称== [[食管闭锁]] ==疾病别名== 食管闭锁症,天性食管闭锁,esophageal atresia ==疾病概述== 食管闭锁(atresia of oesophagus)及[[食管气管瘘]](tracheoesophagealfistula)在[[新生儿期]]并不罕见,小儿出生后即出现[[唾液]]增多,不断从[[口腔]]外溢,频吐白沫。 ==疾病分类== [[消化内科]] ==疾病描述== 食管闭锁(atresia of oesophagus)及食管气管瘘(tracheoesophagealfistula)在新生儿期并不罕见,根据国内统计,其发生率为2000~4500 个[[新生儿]]中有1 例,与国外[[发病率]]近似(2500~3000 个新生儿中有1 例)。占[[消化道]]发育[[畸形]]的第3 位,仅次于[[肛门]]直肠畸形和[[先天性巨结肠]]。男孩发病率略高于女孩。过去患本病小儿多在生后数天内死亡,近年来由于[[小儿外科]]的发展,手术治疗成功率日见增高。 ==[[症状]][[体征]]== 由于食管闭锁[[胎儿]]不能[[吞咽]][[羊水]],母亲常有[[羊水过多]]史,占19%~90%。小儿出生后即出现唾液增多,不断从口腔外溢,频吐白沫。由于咽部充满黏稠分泌物,[[呼吸]]时咽部可有呼噜声,呼吸不畅。常在第1 次喂奶或喂水时,咽下几口即开始[[呕吐]],因[[食管]]与胃不连接,多呈非喷射状。因乳汁吸入后充满盲袋,经喉[[反流]]入[[气管]],引起呛咳及青紫,甚至[[窒息]],[[呼吸停止]],但在迅速清除呕吐物后症状即消失。此后每次喂奶均有同样症状发生。无气管瘘者[[腹部]]呈舟状,有气管瘘者因大量空气进入胃内,[[腹胀]]较明显。最初几天排胎便,但以后仅有肠分泌液排出,很快发生[[脱水]]和[[消瘦]]。很易继发[[吸入性肺炎]],常侵犯右上叶,可出现[[发热]]、气促、[[呼吸困难]]等症状。如得不到早期诊断和治疗,多数病例在3~5 天内死亡。 ==疾病病因== [[胚胎]]初期食管与气管均由原始[[前肠]]发生,二者共同一管。在5~6 周时由[[中胚层]]生长一纵嵴,将食管气管分隔,腹侧为气管,背侧为食管。食管经过一个实变阶段,由管内[[上皮细胞]]繁殖[[增生]],使食管闭塞。以后管内出现空泡,互相融合,将食管再行贯通成空心管。若胚胎在前8 周内发育不正常,分隔、空化不全可引起不同类型的畸形。有人认为与[[血管异常]]有关,前肠血流供应减少,可致[[闭锁]]。高龄产妇、低体重儿易于发生,1/3 为[[早产儿]]。 ==[[病理]]生理== 食管闭锁常与食管气管瘘同时存在,约占90%,极少数病例无瘘管,可分为5 个类型。 1.Ⅰ型 食管上下两段不连接,各成盲端,两段间的距离长短不等,同气管不相通连,无食管气管瘘。可发生于食管的任何部位,一般食管上段常位于T3~T4 水平,下段盲端多在膈上。此型较少见,占4%~8%。 2.Ⅱ型 食管上段与气管相通,形成食管气管瘘,下段呈盲端,两段距离较远。此型更少见,占0.5%~1%。 3.Ⅲ型 食管上段为盲管,下段与气管相通,其相通点般多在[[气管分叉]]处或其稍上处。两段间的距离超过2cm 者称A 型,不到1cm 者称B 型。此型最多见,占85%~90%或以上。 4.Ⅳ型 食管上下段分别与气管相通连。也是极少见的一种类型,占1%。5.Ⅴ型 无食管闭锁,但有瘘与气管相通,又称H 型,为单纯食管气管瘘,占2%~5%。由于以上不同病理情况,小儿口腔分泌液或乳液积聚在食管上段盲袋内,均可回流至咽部,被吸入[[呼吸道]]。食管与气管有瘘者可直接流入气管。食管下段与气管相通,胃液可反流入气管。最后均可引起吸入性肺炎。食管闭锁也常同时合并其他畸形,约占50%,第Ⅰ型最易发生。以[[先天性心脏病]](19%~35%)、[[肠闭锁]]、[[肛门闭锁]](20%~40%)最常见,其次为生殖泌尿系(10%~15%)、[[肌肉骨骼系统]]、颜面(兔唇、[[腭裂]])、[[中枢神经系统]]畸形。以上畸形有的也是危及生命或需紧急手术者。 ==诊断检查== 诊断:凡新生儿有口吐白沫、生后每次喂奶后均发生呕吐或呛咳、青紫等现象,再加以母亲有羊水过多史或伴发其他[[先天畸形]],都应考虑有先天性食管闭锁的可能。腹部平软表示无瘘管存在。上段有瘘管多出现奶后呛咳、呼吸困难等症状。下部有瘘管则出现腹胀。进一步明确诊断,简易方法可从[[鼻孔]]插入8 号[[导尿管]],插入到8~12cm 时,常因受阻而折回,正常小儿可顺利无阻通入胃内。但应注意有时[[导管]]较细可卷曲在食管盲端内,造成入胃假象。检查有无瘘管,可将导尿管外端置于水盆内,将导管在食管内上下移动,当尖端达到瘘管水平,盆内可见[[水泡]]涌出,患儿哭闹或[[咳嗽]]时水泡更多,根据插入导管长度也可测定瘘管位置。如有条件可拍X 线平片,观察导尿管插入受阻情况,同时了解盲端高度,一般在[[胸椎]]4~5 水平。Ⅰ型、Ⅱ型胃肠内不充气。Ⅲ型或Ⅳ型、Ⅴ型空气由瘘管入胃,可见胃肠充气。经导尿管注入[[碘油]]1~2ml 做[[碘油造影]]可检查有无瘘管,一般不做常规检查,忌用钡剂,因有增加吸入性肺炎的危险。有人用食管镜或[[气管镜]]直接观察,或在气管镜内滴入[[美蓝]],观察食管内有无美蓝流入。应尽量争取在尚未继发[[肺炎]]时明确诊断。同时注意检查有无肺炎及其他脏器畸形([[心脏]]、消化、泌尿)。 [[实验室检查]]:目前尚无相关资料。 其他辅助检查: 1.X 线及内镜检查 X 线检查简便、准确,对本病有决定性的诊断意义。应先行胸腹部常规透视或摄片。如腹部无气体则为食管闭锁的特征;如有食管气管瘘,胃及肠内均可有气体积聚。所以,腹腔内有气体也不能完全除外食管闭锁。如果新生儿发生肺炎合并[[肺不张]],特别是右上叶肺不张,多为Ⅲ型食管闭锁,此时[[胃肠道]]内可有大量气体。[[胸部]]正位片显示闭锁近端充气,插入[[胃管]]则见其通过受阻并折回。侧位片显示充气的盲端向前对气管形成浅弧形压迹。碘油造影有引起吸入肺炎的可能,常无必要。钡餐检查应属禁忌。 2.有些学者利用内镜诊断本病,为便于发现瘘管,先从气管滴入少量美蓝,再从食管镜中观察蓝色出现的部位;或先吞服少许美蓝,再用[[纤维]]支气管镜从气管支气管中寻找蓝色出现的部位以确定瘘管及其位置。Cudmore(1990)报道用[[高压]][[消毒]]的微粒化[[硫酸钡]]的[[甲基纤维素]][[混悬液]](0.5ml)造影,是相当安全的。此外,还可用活动荧光摄影法诊断原发或复发性气管[[食管瘘]],[[脐动脉]]造影以确诊合并右位[[主动脉弓]]和CT 等检查法。值得注意的是,检查前应吸尽盲端内黏液,并随时准备给氧、吸“痰”和保暖。 ==治疗方案== 必须明确[[先天性食管闭锁]]是危及生命的严重畸形,应早期手术治疗。1670年,Durston 首次描述了先天性食管闭锁,当时人们只注意食管[[发育异常]]的[[胚胎学]]和[[病理学]],直至1869 年Holmes 才开始试验性治疗。由认识到首次矫治成功经历了约250 年,即1939 年美国Ladd 和Leven 分别发表了2 例经前胸[[皮管]]成型术重建食管的分期治疗的成功报告。嗣后Haight(1941)为食管闭锁患儿成功地完成了一期食管[[吻合术]],从此为外科学治疗这种先天性畸形确立了信心。 1.[[术前准备]] 凡疑及本症者,应禁食、吸痰或黏液、给氧、保温、保湿、纠正脱水,以及应用[[血液制品]]和[[抗生素]]等。一般情况的改善,有利于手术及其预后。病情严重的指征常有:低体重儿,伴严重畸形,合并严重肺炎、食管上下端间距离过大或食管下端异常细小、手术时发现食管组织异常脆弱或血运欠佳等。这时可行缓期或分期手术,存活率将有明显提高。术前近期亟须解决的关键问题是肺炎,它是咽部积存物吸入和胃液反流入气管支气管树的结果。术前患者应始终保持于垂直位即采用半坐位。Bar-Maor(1981)认为术前[[静脉]]使用[[西咪替丁]]可降低反流胃液的酸度,并认为持续用至[[吻合口]]愈合为止。术前尽量不用[[人工呼吸机]],因可造成气体经瘘管进入胃肠道,发生腹胀、[[横膈]]上升甚至[[胃穿孔]]。但有人主张用气囊管堵塞瘘口以防止上述[[并发症]]。另外,韩湘珍(1994)采用[[气管插管]]加单次[[硬膜外麻醉]],结果[[镇痛]]可靠,肌松效果好,术中呼吸易管理,术后[[呼吸道分泌物]]少,便于术中操作和术后护理。Louhimol(1983)和Templeton(1985)则认为应用[[呼吸器]]及持续气道内加压[[通气]](CPAP)为主的综合治疗,肺部并发症不再是食管闭锁的主要死亡原因。董声焕等(1985)于1979~1983 年在北京儿童医院对17 例先天性食管闭锁使用上述方法后,患儿[[病死率]]大幅度下降,仅为17.6%。因而本病治愈率的关键,已从过去呼吸问题转移到[[外科手术]]和其他[[内科]]问题上了。 2.手术治疗 原则上应尽早进行食管吻合术。Randolph(1986)按Waterston分组,即结合病儿体重、合并畸形和肺炎程度实施具体术式。A 组应立刻行一期食管吻合术;B 组应延迟一期吻合术,先行胃造瘘术和治疗肺炎等[[合并症]];C 组应行分期手术,如先行食管及胃造瘘术,再行[[结肠]]或[[小肠]]代食管术(Ⅰ型时)或[[胸膜]]外瘘管[[结扎]]术、胃造瘘术和持续吸引出近端食管内黏液。Alexander(1993)报告了辛辛那提儿童医院1966~1986 年间共收治118 例患本病新生儿,结果提示对高危[[早产]][[婴儿]]早期行一期修补术,因术中广泛分离近、远段食管,易导致吻合口破裂、狭窄和反流,因此较安全的方法是分期修补术式。即先结扎气管瘘、[[胃造口术]],以后再作吻合术。做缓期手术时,患儿应采取45°坐位,以防止胃内容物逆流入气管,同时食管内插管吸引其内分泌物。胃造瘘插管吸出胃内气体,同时可进行胃饲。吻合口张力是手术过程中的关键,原则上不允许吻合口有张力,于是要求吻合口两端能充分游离,但这将会影响血运,不利愈合。一般是使近端延长以减少吻合口的张力。常用方法有: (1)近端食管瓣翻转法。 (2)食管远端[[肌层]]松懈法。 还有文献介绍似乎螺旋延长法较合理。 3.其他治疗 加强监护对提高疗效至关重要。注意保温、保湿、防止[[感染]],合理应用抗生素和治疗合并症(如硬肿症)等。 严格呼吸管理是手术最终成败的关键。细致入微的护理,定期[[血气分析]],恰当地使用呼吸治疗方法(给氧、雾化、加温[[湿化]]、[[呼吸机]]的应用等)。北京儿童医院在加强呼吸管理等综合措施后患儿存活率达65%,而其前总治愈率仅为25%。全[[胃肠外营养]](TPN)的推广应用,提高了本症的治愈率。[[静脉输液]]量应偏少,每天50~70ml/kg。 ==疾病预防== 预后:治愈的关键取决于婴幼儿的一般情况、畸形的型别、食管两端间的距间、有无其他严重畸形、有无肺部并发症及手术前后是否处理得当等因素。按先天性食管闭锁发病率推算,我国每年约有5000 多病例,但实际接受治疗的可能不到5%,且还有继续减少的趋势。多数学者按Waterson 分类统计食管闭锁存活率,A 组已高达95%~100%,B 组为85%~95%,C 组40%~80%。英国某医院1975~1985 年124 例资料的存活率为76%,其中C1 组、C2 组分别是60%、52%。随着对本病认识的提高,以及诊断、治疗和护理技术的不断改进,我国手术存活率逐渐增高,70 年代为25%,80 年代初个别先进水平升高到75%,近5 年来最高水平达90%。美国密西根大学胸科食管[[门诊]]对22 例食管闭锁修复术后6~32 年(平均15年)的追踪,复习病史,钡餐和食管功能试验(包括测压、酸[[反流试验]]、酸清除试验、酸灌注试验),发现不同程度吻合口狭窄12 例,食管运动功能异常11 例,胃食管反流2 例和[[食管裂孔疝]]1 例。长期观察结果表明,手术疗效优良者5 例(23%,完全无症状);良好者13 例(59%,偶有[[吞咽困难]],尤其是在进食肉类和面包时);一般者4 例[18%,常有吞咽困难和(或)反复发作性[[呼吸道感染]]],将近1/3 病人有典型的胃食管反流症状。 食管闭锁修复术后的婴儿,其特有的食管有效[[蠕动]]丧失,可持续至成年,再加胃食管反流,导致酸清除力异常,出现肺部并发症、吻合口狭窄以及后期的[[反流性食管炎]]。所以,在婴儿、儿童期应持续给予抗反流药物治疗,当这些患儿成人后,仍应长期随诊有无[[食管炎]]的征象。 预防:对伴羊水过多的孕妇应警惕先天性畸形发生的可能。羊水[[穿刺]]造影和羊水[[甲胎蛋白]]、[[乙酰胆碱酯酶]]同时升高有助于[[产前诊断]]。 ==鉴别诊断== 鉴别诊断的疾病包括伴有或不伴有[[发绀]]的先天性心脏病;主动脉弓畸形;所有引起[[新生儿呼吸窘迫综合征]]的病变;喉食管裂畸形;[[神经]]性吞咽困难;胃食管反流等。 ==并发症状== 早期预防、早期诊断并精心治疗是减少术后并发症的先决条件。并发症主要是吻合口瘘、狭窄、瘘复发,尤其应注意吻合口瘘的防治,因它是术后最常见和最危险的并发症。常见的并发症: 1.肺炎。 2.[[气胸]]。 3.[[食管穿孔]],常因食管吻合口感染破溃[[穿孔]]。 4.[[胸腔积液]]或[[化脓性胸膜炎]],需行闭式[[引流]]。 5.食管吻合口及胃、[[肠瘘]]。 6.食管气管瘘复发,术后有以下症状时应疑为瘘的复发:进食后咳嗽、窒息及发绀,唾液增多;吞咽困难合并腹胀,反复发作性肺 炎,全身情况每况愈下,体重不增。 7.吻合口狭窄,预防方法可在术后早期(10~14 天)开始扩张食管,或[[局部注射]][[激素]]。 8.远期合并症,如[[气管软化]]、胃食管反流性疾病、[[支气管炎]]及体力[[智力低下]]、胸部畸形和[[乳房]]不对称等均与发育畸形有关。肺功能异常发生率较高,是继发于反复发作的胃食管反流所致。Filler(1976)和Schuartz(1980)均采用[[主动脉固定术]],即将主动脉弓水平部[[缝合]]固定于[[胸骨]]后,治疗因本病术后发生气管软化、呼吸困难的患儿,迄今报告大部分病例获得了成功。 ==[[流行病学]]== 北京地区某医院[[产科]]1933~1955 年出生的12193 名婴儿中有6 例食管闭锁,发生率1∶2000(0.5‰)。一般认为,我国食管闭锁合并食管气管瘘发病率1∶(2500~4000)。英国利物浦医院1967~1975 年间98065 次出生中发生30 例,发生率0.3‰;1990 年英国资料报道为0.22‰~0.3‰。1976 年和1986年国学者统计为0.16%~0.33%。也有文献报告食管闭锁发病率仅次于肛门直肠畸形和先天性巨结肠,占消化道发育畸形的第3 位。男婴高于女婴。Coran 总结了1977~1982 年间治疗的46 例伴或不伴[[气管食管瘘]]的食管闭锁,其中女婴22 例,早产儿14 例。伴有远端气管食管瘘的近端食管闭锁40 例,无气管食管瘘的食管闭锁4 例,单纯气管食管瘘2 例。46 例中伴其他畸形20 例,分别为肛门闭锁3 例,[[肾发育不全]]、Down [[综合征]]、[[十二指肠闭锁]]、Vater 综合征及旋转不良各2 例,[[动脉导管未闭]]、完全型[[肺静脉]]畸形引流、[[唇裂]]、左主动脉弓、[[室间隔缺损]]、[[胃窦]]蹼、[[幽门狭窄]]和[[小头畸形]]各1 例。Holder(1958)综述3349 例食管闭锁病例,发现约1/3 有两系统同时畸形。其中合并[[心血管系统]]畸形609 例(18.1%)、[[胃肠道畸形]]606 例(18.0%)、[[泌尿生殖系]]畸形256 例(7.6%)。我国邵令方(1952)[[尸检]]1 例本病死婴,发现同时存在[[心血管]]、消化、[[泌尿生殖系统]]畸形多达6 处。 [[分类:疾病]][[分类:病理学]]
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