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颅骨裂和有关畸形
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[[颅骨裂和有关畸形]]属于[[神经管]]闭合不全性[[畸形]]。[[胚胎]]期神经原节形成并向尾端发展成神经沟,第21天神经沟两侧的[[神经]]襞向背侧正中包卷融合成为神经管。融合自胸段开始向头、尾端发展,尾端于第2周闭合,头端闭合比尾端大约早2天。神经管闭合后,逐渐与[[表皮]]脱离,移向[[体壁]]深部。神经管的头端发展成为[[脑泡]],其余发展成[[脊髓]]。胚胎第11周时,骨性[[椎管]]完全愈合。 当神经管愈合过程中受到内外因素干扰影响时,则可能产生[[颅裂]]或[[脊柱裂]]。 ==颅骨裂和有关畸形的病因== (一)发病原因 单纯的中[[胚叶]]闭合不全可形成[[隐性颅裂]]或[[隐性脊柱裂]]。[[神经管]]闭合不全的原因很复杂,除个别有家族史提示与[[遗传]]有关,一般认为与[[胚胎]]期间的不良因素影响有关,如[[感染]]、[[代谢性疾病]]、[[中毒]]及气候异常等。 (二)发病机制 当神经管愈合过程中受到干扰影响时,则可能产生[[颅裂]]、[[脊柱裂和有关畸形]]。早期闭合不全表现为严重的[[颅脑]][[畸形]],如裂枕[[露脑]]畸形(iniencephaly)、露脑畸形(exencephaly)和[[无脑畸形]](anencephaly)。较晚的闭合不全常形成[[脑膜]]膨出(meningocele)或[[脑膜脑膨出]](meningoencephalocele)。为叙述方便,一般统称为[[脑膨出]](encephalocele或cephalocele)。 膨出的脑组织可以正常,也可以[[萎缩]]。膨出多位于正中线。发生在[[鼻根]]部的脑膜膨出常伴有眶距增宽(hyperrhinoplaty或hypertelorism)。隐性颅裂很少见,不形成明显的囊性膨出,包括先天性[[上皮]]窦、先天性颅裂和基底脑膨出(rudimentary encephalocele)。 ==颅骨裂和有关畸形的症状== [[颅骨裂和有关畸形]]主要表现为囊性膨出,统称为[[脑膨出]](encephalocele或cephalocele)。因膨出大小、部位不同而表现各异 。 典型的脑膨出诊断并不困难。常规[[X线]]头颅摄片显然已不能满足诊断的需要,[[CT]]和[[MRI]]应作为首选诊断方法。 ==颅骨裂和有关畸形的诊断== ===颅骨裂和有关畸形的检查化验=== 血、尿、[[便常规]]检查;[[脑脊液]]检查;血[[免疫学]]。 1.[[放射学]]检查 [[X线]]平片、[[CT]]及[[MRI]]。 2.[[产前诊断]] [[胎儿]][[羊水]][[染色体]]、[[基因]]检查。 ===颅骨裂和有关畸形的鉴别诊断=== 需要与[[皮下囊肿]]、胆[[脂瘤]]、[[血管瘤]]甚至[[皮下血肿]]或[[脓肿]]相鉴别。上述[[疾病]]不一定发生在中线部位,不能扪及[[颅骨缺损]],啼哭时[[囊性肿块]]张力不增加,透光试验阴性等有助于鉴别诊断。 ==颅骨裂和有关畸形的并发症== 可合并其他[[畸形]]和(或)有神经系统[[功能障碍]]。 ==颅骨裂和有关畸形的预防和治疗方法== 注意孕妇[[围生期]]保健,避免[[胚胎]]期间的不良因素影响,如[[感染]]、[[代谢性疾病]]、[[中毒]]等。 ===颅骨裂和有关畸形的西医治疗=== (一)治疗 虽然[[脑膨出]]不一定威胁生命安全,但从[[脑发]]育角度看,最好在1岁内手术。治疗太晚不仅影响脑发育,而且会对患儿造成严重心理障碍,并可因[[感染]]和[[颅面]][[畸形]]的加重而使问题复杂化。 (二)预后 治疗太晚影响脑发育,并会对患儿造成严重心理障碍。 ==参看== *[[脑外科疾病]] <seo title="颅骨裂和有关畸形,颅骨裂和有关畸形症状_什么是颅骨裂和有关畸形_颅骨裂和有关畸形的治疗方法_颅骨裂和有关畸形怎么办_医学百科" metak="颅骨裂和有关畸形,颅骨裂和有关畸形治疗方法,颅骨裂和有关畸形的原因,颅骨裂和有关畸形吃什么好,颅骨裂和有关畸形症状,颅骨裂和有关畸形诊断" metad="医学百科颅骨裂和有关畸形条目介绍什么是颅骨裂和有关畸形,颅骨裂和有关畸形有什么症状,颅骨裂和有关畸形吃什么好,如何治疗颅骨裂和有关畸形等。颅骨裂和有关畸形属于神经管闭合不全性畸形。胚胎期神经..." /> [[分类:脑外科疾病]]
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