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颅内脂肪瘤
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{{头部模板-肿瘤}} [[颅内脂肪瘤]]是中枢神经组织胚胎发育异常所致的[[脂肪组织]][[肿瘤]]。颅内脂肪瘤很少引起临床[[症状]],多在[[尸检]]中发现,是临床上很少见的一种[[颅内肿瘤]]。 ==颅内脂肪瘤的病因== (一)发病原因 [[颅内脂肪瘤]]常合并有其他[[中枢神经系统]][[先天性畸形]],如[[胼胝体]]缺失、[[脊柱裂]]、[[颅骨]]中线部位局限性骨缺损、或[[脊膜脊髓膨出]],以胼胝体缺失最常见;也可同时合并有先天性[[脑神经]]异常。由于[[脂肪瘤]]多发生在中轴附近,且常合并[[神经管]]闭合不全[[畸形]],故许多学者认为此病的病因是[[胚胎发育]]迷乱、神经管闭合不全所致。 (二)发病机制 颅内脂肪瘤的发病机制目前尚不能肯定。关于其发病机制有以下几种观点: 1.颅内脂肪瘤 为类似于[[错构瘤]]的[[先天性肿瘤]],系脂肪发育过程中组织异位畸形,并随着人体发育而生长形成,多数学者支持这一观点。颅内脂肪瘤常伴有神经管发育不全的畸形也支持上述观点。 2.并存的畸形 不是颅内脂肪瘤的发生原因,二者之间存在着[[遗传因素]],颅内脂肪瘤是与[[遗传]]有关的[[蛛网膜]][[异常分化]]形成的。 3.颅内脂肪瘤 是[[结缔组织]]中[[脂肪组织]]、[[神经胶质]][[脂肪变性]]而形成的。 总之,其发生机制有待于进一步研究。 [[病理学]]方面,脂肪瘤多位于[[软脑膜]]下或脑池内,界限不清,借助大量[[纤维]]和[[血管]]与[[神经组织]]交织在一起。胼胝体脂肪瘤可为一薄层。弥漫地覆盖在胼胝体上或纵卧于胼胝体的[[大脑]]正中裂内,[[组织学]]检查以完全[[分化]]成熟的[[脂肪细胞]]为主,亦有胎性脂肪组织,细胞内可有泡沫状粉染物质,不易见到[[细胞核]],大小不一,没有恶性征象。常伴有其他结构,例如大量纤维组织和血管。血管的大小不一,排列较紊乱,可见管壁增厚,[[平滑肌]]增大,纤维组织内可有大量[[胶原纤维]]形成束带状。血管周围的间叶[[细胞]]增大堆积。有些尚含有[[横纹肌]]、骨和[[骨髓]]组织等。 ==颅内脂肪瘤的症状== 多数[[颅内脂肪瘤]]很小,多在2cm以下,并且常在[[尸检]]或[[CT]]扫描时偶然发现。本[[病症]]状进展缓慢,病程较长,可达10年以上,偶可[[症状]]自行缓解。当[[脂肪瘤]]不位于脑重要功能区时一般不出现[[神经系统]]症状和[[体征]]。颅内脂肪瘤的[[临床表现]]缺乏特异性症状及体征。10%~50%病人无症状。 1.[[癫痫]] 这是颅内脂肪瘤最常见的症状,约占50%,可为各种类型癫痫,但以大发作为主。其癫痫发作可能与[[肿瘤]]邻近结构出现胶样[[变性]]刺激脑组织或脂肪瘤[[包膜]]中致密的[[纤维]]组织[[浸润]]到[[周围神经]]组织,形成兴奋灶有关;也可能与[[胼胝体发育不良]]或脂肪瘤本身有关。 2.[[脑定位]]征 颅内脂肪瘤很少引起脑定位征,有时可压迫周围结构而出现相应的[[定位体征]]。如[[胼胝体]]脂肪瘤压迫[[下丘脑]],出现低血钠、[[肥胖]]性生殖无能等[[间脑]]损害表现;桥小脑角脂肪瘤可出现[[耳鸣]]、[[听力下降]]、[[眩晕]]、[[三叉神经痛]]、[[眼球震颤]]、[[共济失调]]等;鞍区脂肪瘤可引起[[内分泌]]紊乱及[[视力]]、[[视野]]改变等。[[延髓]]颈髓背侧脂肪瘤可表现为[[肢体麻木]][[无力]],[[延髓麻痹]],呈进行性加重,伴胸背肩颈枕一过性[[疼痛]]发作,大小便[[功能障碍]],四肢肌张力增高,肌力下降,双侧[[病理]]征阳性;侧裂池或[[岛叶]]脂肪瘤可出现[[钩回发作]]、[[肢体无力]]等。 3.[[颅内压增高]]症 [[脑室]][[脉络丛]]脂肪瘤,可阻塞[[室间孔]]引起[[脑脊液]]循环受阻或[[四叠体]]区脂肪瘤压迫[[中脑导水管]]引起[[梗阻性脑积水]]而发生颅内压增高,如[[头痛]]、[[呕吐]]、[[视盘水肿]]等。 4.其他症状 约20%的病人有不同程度的[[精神障碍]],甚至[[痴呆]],可能是由于肿瘤累及双侧[[额叶]]所致,表现为淡漠、[[反应迟钝]]、无欲、记忆力下降、[[小便失禁]]等。胼胝体脂肪瘤精神障碍可达20%~40%,[[轻瘫]]占17%,头痛占16%。 5.伴发[[畸形]] 详见[[并发症]]部分的内容。 由于颅内脂肪瘤临床上没有特异性表现,单靠其临床表现诊断十分困难。对于长期癫痫发作合并[[智力障碍]]的病人,应行[[神经]][[放射学]]检查。根据其好发部位,CT上脂肪样低密度区及[[MRI]]上T1及T2加权像均为[[高信号]],诊断多能确立。 ==颅内脂肪瘤的诊断== ===颅内脂肪瘤的检查化验=== 无特殊表现。 1.[[颅骨]]平片 典型的[[胼胝体]][[脂肪瘤]][[X线]]平片可见中线结构处“酒杯状”或“贝壳状”[[钙化影]],这一典型征象可作为诊断[[颅内脂肪瘤]]的确诊依据。桥小脑角脂肪瘤有时可有内听道扩大及岩[[骨嵴]]缺损等。其X线[[断层]]片能清楚地显示脂肪瘤局部X线透过较多的透亮区。同时颅骨平片尚可显示合并的[[颅脑]][[畸形]],如颅骨发育不全、骨缺损等。 2.[[脑血管造影]] [[颈内动脉造影]]时,胼胝体脂肪瘤可呈现[[大脑前动脉]]迂曲扩张,有时两侧大脑前动脉合二为一,胼缘[[动脉]]、胼周动脉也相应扩张,供应脂肪瘤的许多[[小分]]支成平行网状,大脑前动脉、胼缘动脉常被[[肿瘤]]包裹。桥小脑角脂肪瘤,在脑血管造影上可见[[小脑]]前下动脉及其分支迂曲扩张。脑血管造影还可同时显示并存畸形,如胼胝体发育不全、[[脑积水]]及[[静脉]][[引流]]异常等。 3.[[CT]]检查 脂肪瘤的CT表现为圆形、类圆形或不规则形的低密度区,CT值为-110~-10Hu。其边缘清楚,低密度灶周围可有层状[[钙化]]。强化后低密度区不增强,CT值无明显增加。低密度区直径多在2cm左右。冠状扫描钙化层显示更清楚。[[钙化灶]]以胼胝体脂肪瘤多见,其他部位的脂肪瘤钙化少见。有时亦可发现[[多发性脂肪瘤]],特别是在[[侧脑室脉络丛]]附近,25%的胼胝体脂肪瘤病人在[[脉络丛]]可见第2个脂肪瘤。脂肪瘤的CT其他表现包括[[胼胝体发育不良]]、[[侧脑室]]分离、侧脑室脉络丛肿瘤等。 4.[[MRI]] MRI是目前诊断脂肪瘤最好的方法。T1加权像及T2加权像上均呈[[高信号]],脂肪瘤壁上的钙化有时呈无信号影。 [[大脑半球]]间裂(胼胝体)脂肪瘤的MRI可显示:①位于中线几乎对称的脂肪肿块,占据半球间裂的局部区域,通常在胼胝体附近;②在[[胼胝体压部]]周围示不同程度的延展,[[经脉]]络裂到脉络丛,沿[[大脑]]裂分布;③37%~50%同时伴有胼胝体发育不良;④11%同时伴有皮下脂肪瘤;⑤包围半球间动脉使其形成梭状扩张;⑥脂肪瘤外周壳状钙化或其中含致密骨。 ===颅内脂肪瘤的鉴别诊断=== [[颅内脂肪瘤]]需要与[[皮样囊肿]]、[[表皮样囊肿]]、[[畸胎瘤]]、[[蛛网膜囊肿]]、慢性[[血肿]]、[[颅咽管瘤]]、[[胼胝体]][[胶质瘤]]等相鉴别。 皮样囊肿、表皮样囊肿、蛛网膜囊肿均表现为[[CT]]无强化的低密度区,但[[MRI]]上T1加权像为低信号,与[[脂肪瘤]]表现不同。 [[上皮样囊肿]]的MRI表现与脂肪瘤均为T1及T2加权像[[高信号]],但前者多有岩[[骨嵴]][[骨质破坏]],CT扫描可发现。 畸胎瘤CT表现为不均匀的囊性肿物,其[[肿瘤]]直径多在2.5cm以上。 ==颅内脂肪瘤的并发症== 本病常伴发[[神经管]]发育不全的其他[[畸形]],以[[胼胝体]][[脂肪瘤]]最多见,48%~50%的胼胝体脂肪瘤伴有胼胝体发育不全或缺如。其他常见的畸形有[[透明隔]]缺失、[[脊柱裂]]、[[脊膜膨出]]、[[颅骨]]发育不全(额、[[顶骨]]缺损)、[[小脑蚓]]部发育不全等。少见的畸形有[[漏斗胸]]、[[硬腭]]高弓、心隔缺失、[[唇裂]]、皮下脂肪瘤或[[纤维瘤]]等。 ==颅内脂肪瘤的西医治疗== (一)治疗 对于无症状的[[脂肪瘤]]一般不需要治疗。由于其生长缓慢、病程较长,多数人不主张直接手术治疗,对有[[头痛]]和[[癫痫]]者可给予对症治疗。不主张直接手术的理由有: 1.脂肪瘤组织中含有丰富的[[血管]],弥散分布着致密的[[纤维]]组织,其胶质性[[包膜]]与周围脑组织粘连紧密,即使采用显微手术,也难以分离出[[肿瘤]],不能达到全切除的目的。 2.[[颅内脂肪瘤]]所表现出的非特异性[[症状]]、[[体征]],并非是脂肪瘤本身引起的,多为伴发的其他[[畸形]]引起,肿瘤切除后,不能圆满地改善症状。 3.颅内脂肪瘤生长缓慢,几乎不形成致命性[[颅内压升高]]。 只有极少数病人有直接手术的指征,如引起[[梗阻性脑积水]]者、鞍区脂肪瘤引起[[视力]]、[[视野]]损害者、桥小脑角脂肪瘤引起[[耳鸣]]、[[耳聋]]者可考虑直接手术。另外[[脑积水]]者亦可以单行[[脑脊液]][[分流术]],解除[[颅内高压]],缓解症状。[[胼胝体]]脂肪瘤完全切除十分困难,因为瘤内富含血管及致密纤维组织,后者覆盖胼周[[动脉]]及其分支上,而且[[大脑前动脉]]常常包裹在肿瘤内,囊壁与周围脑组织粘连,即使显微手术也难以保护这些血管,因此,多数情况下只能行肿瘤部分[[切除术]]。 (二)预后 文献中报告的手术疗效不能令人满意,大约半数病人术后仍有癫痫发作,甚至有人认为手术不能改善癫痫症状。Tahmouresie(1979)报道的21例脂肪瘤手术病人,10例死亡,4例无变化,1例有严重[[神经]]功能缺失,仅5例术后有改善。孙四方(1989)报道3例胼胝体脂肪瘤,均经手术治疗,1例术后癫痫无改善且遗有左侧轻[[偏瘫]],1例术后无变化,1例术后癫痫不再发作并恢复原工作。Hatashita(1983)报道1例[[岛叶]]脂肪瘤经手术部分切除,术后病人恢复良好。由于脂肪瘤多数病人不出现致命性[[颅内压增高]]及致命性占位病变效应,故多数不必手术治疗。 ==参看== *[[脑外科疾病]] <seo title="颅内脂肪瘤,颅内脂肪瘤症状_什么是颅内脂肪瘤_颅内脂肪瘤的治疗方法_颅内脂肪瘤怎么办_医学百科" metak="颅内脂肪瘤,颅内脂肪瘤治疗方法,颅内脂肪瘤的原因,颅内脂肪瘤吃什么好,颅内脂肪瘤症状,颅内脂肪瘤诊断" metad="医学百科颅内脂肪瘤条目介绍什么是颅内脂肪瘤,颅内脂肪瘤有什么症状,颅内脂肪瘤吃什么好,如何治疗颅内脂肪瘤等。颅内脂肪瘤是中枢神经组织胚胎发育异常所致的脂肪组织肿瘤。颅内脂肪瘤很少引起临床症状..." /> [[分类:脑外科疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
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