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颅内畸胎瘤
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{{头部模板-肿瘤}} [[颅内畸胎瘤]]是由一个以上[[胚叶]]多种组织构成的一种先天性异位瘤,比较罕见。 ==颅内畸胎瘤的病因== (一)发病原因 [[畸胎瘤]]由2种或3种[[胚层]][[分化]]构成,按[[肿瘤细胞]]分化程度分为良性和恶性,但高分化者亦有发生转移者;[[恶性畸胎瘤]]指所有恶性的畸胎类[[肿瘤]],即全部由未分化性类[[胎儿]]发育期的组织构成。有时出现畸胎瘤恶性变指畸胎瘤内有局灶性[[肉瘤]]或癌的成分存在。 (二)发病机制 按现代的分类,[[WHO]](1993,2000)将肿瘤分为3个亚型:①成熟性;②未成熟性;③畸胎瘤恶变。 [[良性畸胎瘤]]边界清楚,[[结节]]状,有完整的[[包膜]],可圆形、椭圆形或分叶状,表面光滑,易从周围的脑组织上剥离,仅部分与脑组织粘连紧密,对脑组织主要是压迫,很少为[[浸润]]。触之肿瘤较硬韧,切面可有大小不等的囊腔,实性部分的色泽和硬度依不同组织而异,囊内可有水样黏液样或脂样物(似[[上皮样囊肿]]组织),有时肿物有油状物破入[[脑室]],因[[比重]]关系,在脑室内自由移动,这也是术前确诊的一个指标。实性部分内可嵌有[[骨骼]]、牙齿和[[软骨]],常有[[毛发]]混杂其间,有时因陈旧[[出血]],囊内可含有[[咖啡]]状液体。 如未成熟性或恶性畸胎瘤,不易识别出骨和软骨,而囊内常因出血而有糜状褐色液体,部分包膜不完整,预示着向周围浸润生长。 光镜下肿瘤表现为3个胚层组织的分化,如分化成类似成年人组织者,称之为成熟畸胎瘤,如有类[[胚胎]]性或胎儿样不成熟组织者谓之为未成熟畸胎瘤。瘤内的[[内胚层]]结构可含有[[消化道]]和[[呼吸道]]组织及各种分泌黏液的腺体;[[中胚层]]结构如骨、软骨及[[肌肉]]组织;[[外胚层]]结构常见为[[鳞状上皮]]及[[神经组织]],可见[[神经胶质细胞]],各种分化的[[神经元]]、[[神经胶质]],[[神经管]]及[[脉络丛]]等。畸胎瘤组织中未成熟组织的出现并不意味着肿瘤的恶性变,相反成熟的组织成分亦有存在[[恶性肿瘤]]的成分。畸胎瘤中成熟的[[神经上皮]]亦有时发生转移,而恶性畸胎瘤取决于肿瘤内有无生殖[[细胞瘤]],甚至[[绒癌]]成分。因此做肿瘤[[病理]]时取点要多,因不同区域的组织成分不同,如取材过少,可漏掉恶性成分。 ==颅内畸胎瘤的症状== 除恶性[[畸胎瘤]]外,多数生长缓慢。其病程与发生部位有关,位于[[松果体]]区或第三、四[[脑室]]者,易梗阻[[脑脊液]]循环通路引起[[脑积水]]而发病,病程较短,多在半年左右。其他部位者,病程较长。 由于[[肿瘤]]常位于中线,所以常无明显[[脑定位]][[体征]]。多数病人以[[颅内压增高]]为首[[发症]]状。位于松果体区的畸胎瘤可出现双眼上视不能、[[共济失调]]、[[性早熟]]、[[脑神经麻痹]]等。鞍区者可出现[[尿崩症]]、[[嗜睡]]、[[视力]]视野障碍以及水、[[脂肪代谢障碍]]等。[[颅后窝]]者可出现[[小脑功能损害]]及颈硬等,脑室内者可出现相应的[[症状]]体征。桥小脑角者可出现[[头痛]][[呕吐]]、[[复视]]、共济失调、[[耳聋]]、眼颤、[[脑神经]]损伤及[[颅内高压]]等。 凡出现进行性颅内压增高或脑积水,伴有上述症状体征的小儿患者,均应想到畸胎瘤的可能,应及时行辅助检查以明确诊断。 ==颅内畸胎瘤的诊断== ===颅内畸胎瘤的检查化验=== 腰穿时绝大多数病人腰穿测压均有不同程度的压力增高,[[脑脊液]]蛋白含量一般不高,少数有轻中度增高。 1.[[颅脑]][[X线]]平片 对诊断有帮助,多数显示有[[颅内压增高]]征象,如发现有牙齿、小骨块、[[钙化影]]像,更有助于定性诊断。 2.[[CT]]扫描 CT[[平扫]]可见肿物形态不规则,[[结节]]状及明显分叶状和密度不均的占位性病变,通常有实性成分(高密度)、囊行(低密度)及[[钙化]]和[[骨化]]等,多囊者较为常见。全部患者皆可见到脂肪成分,瘤[[内出血]]少见。有少数病例可见[[脑室]]内油脂状液体随体位变化而游动(为[[畸胎瘤]]破溃入脑室所致),畸胎瘤与[[恶性畸胎瘤]]在平扫CT很难区别,但后者囊变成分、钙化和脂肪相对较少,实质部分较多,而瘤周[[水肿]]则常可出现。畸胎瘤良性者常已生长多年,肿物发现时通常较大,在[[松果体]]区者几乎皆有不同程度的幕上脑室扩大。注药后实性部分明显强化,密度极不均匀,囊壁强化可呈多个环状影。 3.[[MRI]] 畸胎瘤由多种成分组成,故T1及T2像出现的信号也极为混杂,但边界较清楚,呈结节状或分叶状,[[良性畸胎瘤]]边界无水肿(T2像显示清楚的[[高信号]]),如有周边水肿,提示[[肿瘤]]为恶变成分或恶性畸胎瘤,肿瘤在注药后瘤壁和实质部分明显强化。 ===颅内畸胎瘤的鉴别诊断=== 生长于鞍区或鞍上者须与以下[[疾病]]相鉴别: 1.[[颅咽管瘤]] 多发生于儿童,可位于鞍内、鞍上及鞍旁,多数可突入[[第三脑室]]而梗阻[[室间孔]]。[[CT]]为囊性、实性和二者混杂,常有大囊,形态不规则,有的垂直向上生长,可超过室间孔;有时横向生长,向前达额底,向外后可达[[脑桥]]小脑角,内侧可深入[[颞叶]],向后可充满[[脚间池]],使[[脑干]]向后移位。CT以[[钙化]]为特点(钙化率大于90%),为周边蛋壳样,也可为斑块状散在钙化。[[MRI]]在T1像显示为高低不同信号,尽管囊性成分和实性成分在T2像皆为[[高信号]],但囊性变的[[胆固醇]]成分比实性成分信号还高。颅咽管瘤为先天性,多有儿童[[垂体功能低下]],发育矮小和[[性征]]不发育。[[症状]]中不像鞍上[[畸胎瘤]]以[[尿崩]]为首[[发症]]状,颅咽管瘤首发症状为[[视力视野改变]]和[[颅压增高]]症,[[尿崩症]]发生率低(30%左右)且常在[[肿瘤]]的晚期才发生。 2.[[下丘脑]]和[[视交叉]][[胶质瘤]] 是鞍区第2位常见的肿瘤,多数为[[毛细胞]]型[[星形细胞瘤]]。下丘脑星形细胞瘤多为实性,CT为等或稍低密度,MRI在T1像为等或稍低信号,T2像为高信号,质地均匀或不均匀,注药后可轻度强化到明显强化,[[影像学]]如不易鉴别时则主要凭临床症状,即[[生殖细胞瘤]]在鞍上多以尿崩症起病,[[星形细胞]]很少有尿崩症。 3.[[垂体腺瘤]] 儿童少见,占儿童[[颅内肿瘤]]的2%~3%,多为较大[[腺瘤]]。在冠状扫描可呈[[葫芦]]状,[[蝶鞍]]明显扩大,可有瘤[[内出血]],可在CT及MRT上显示密度和信号不均匀,有[[内分泌]]功能低下,常可见有向心性[[肥胖]]。 4.[[皮样囊肿]]和[[上皮样囊肿]] 鞍上皮样囊肿或上皮样囊肿CT为低密度(CT值为-20~40Hu),T1为高信号,T2为低信号到不均匀高信号,有时[[脑室]]内可漂有油脂状物。 ==颅内畸胎瘤的并发症== 位于鞍区进行手术治疗的[[并发症]]包括鞍内并发症,包括[[颈内动脉]]损伤,术后[[大血管]][[痉挛]]、闭塞,及[[脑神经]]损伤,尤以[[展神经]]损伤为多见。鞍上操作所致的并发症,包括[[下丘脑]]、[[垂体柄]]、[[垂体]]损伤;[[视神经]]、[[视交叉]]及周围血管的损伤导致[[视力减退]]或[[失明]],后者也可由残余[[肿瘤]][[出血]]、[[肿胀]]、鞍内填塞物过多等原因引起;[[鞍膈]]及[[蛛网膜]]损伤破裂发生[[脑脊液漏]],可引起气颅、[[脑膜炎]];其他尚有[[蛛网膜下腔出血]]、双额硬膜外血肿、[[癫痫]]等。 ==颅内畸胎瘤的西医治疗== (一)治疗 手术切除是惟一有效的治疗方法,由于[[肿瘤]]常位于中线部位,手术多难以全切。如能全切可望治愈。不能全切者可同时行[[脑脊液]][[分流术]]以缓解[[梗阻性脑积水]]。对于未成熟或恶性变者,术后可辅以[[放疗]]或[[化疗]]。放疗与化疗对[[良性畸胎瘤]]无效。 (二)预后 由于全切除困难,部分切除后,术后常于半年内复发,故手术效果不佳。手术[[死亡率]]在24%左右。尽管[[显微技术]]的应用使手术效果有了一定提高,但[[畸胎瘤]]可经脑脊液转移,即使对放疗和化疗很敏感,多数预后不良。 ==参看== *[[脑外科疾病]] <seo title="颅内畸胎瘤,颅内畸胎瘤症状_什么是颅内畸胎瘤_颅内畸胎瘤的治疗方法_颅内畸胎瘤怎么办_医学百科" metak="颅内畸胎瘤,颅内畸胎瘤治疗方法,颅内畸胎瘤的原因,颅内畸胎瘤吃什么好,颅内畸胎瘤症状,颅内畸胎瘤诊断" metad="医学百科颅内畸胎瘤条目介绍什么是颅内畸胎瘤,颅内畸胎瘤有什么症状,颅内畸胎瘤吃什么好,如何治疗颅内畸胎瘤等。颅内畸胎瘤是由一个以上胚叶多种组织构成的一种先天性异位瘤,比较罕见。..." /> [[分类:脑外科疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
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