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颅内海绵状血管瘤
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{{头部模板-肿瘤}} [[海绵状血管瘤]]是指由众多薄壁[[血管]]组成的海绵状异常血管团,这些[[畸形]]血管紧密相贴,血管间没有或极少有脑实质组织。它们并非真性[[肿瘤]],按[[组织学]]分类属于[[脑血管畸形]]。 ==颅内海绵状血管瘤的病因== (一)发病原因 迄今不清楚,有下列学说: 1.先天性学说 [[婴儿]]患者和家族史支持先天性来源的假说。研究显示家族性和(或)多发[[海绵状血管瘤]]多见于西班牙裔,为[[常染色体]]显性遗传,提示所有本病的西班牙裔患者具有相同的[[基因突变]],其[[突变基因]]位于[[染色体]]7q长臂的q11、q22。 2.后天性学说 认为常规[[放疗]]、[[病毒感染]]、[[外伤]]、手术、[[出血]]后[[血管]]性反应均可诱发海绵状血管瘤。Zabramski等追踪6个家族21人,随访2.2年发现17个生海绵状血管瘤病灶,每个病人每年出现0.4个生病灶。如果新生海绵状血管瘤较预料更常见的话,那么仅凭先天性病例数就会大大低估出血的危险性。海绵状血管瘤病灶直径从数毫米到数厘米不等,病灶的增大可能是病灶内反复少量出血及[[栓塞]]引起。由于病灶低流量[[低压]],出血常局限在囊内,一旦出血突破囊壁,即引起明显[[症状]]。 (二)发病机制 海绵状血管瘤的实质是[[畸形]]血管团,血管团的供血[[动脉]]和[[引流]][[静脉]]为正常管径的血管,瘤内的[[血液]]流速缓慢,故[[脑血管造影]]不能显示畸形血管团病灶。血液滞留也是畸形血管内形成[[血栓]]和[[钙化]]的原因。病灶外观为紫红色,表面呈桑球状,剖面呈海绵状或蜂窝状。其血管壁由单层[[内皮细胞]]组成,缺少[[肌层]]和弹力层,管腔内充满血液,可有新鲜或陈旧血栓;异常血管间为疏松[[纤维结缔组织]],血管间无或有极少的脑实质组织。 [[肿瘤]]的质地可软也可硬,这与畸形血管团内的血液含量、钙化程度和血栓大小有关系。病灶周围脑组织有胶质[[增生]]和黄色的含铁[[血红蛋白]]沉积。这种含铁血红蛋白是脑[[皮质]]型海绵状血管瘤引起病人[[癫痫]]的原因之一。 海绵状血管瘤可发生在[[中枢神经系统]]的任何部位,如脑皮质、基底节和[[脑干]]等部位(脑内病灶),以及中颅窝底、[[视网膜]]和[[头盖骨]]等部位(脑外病灶)。约19%的病例为多发病灶,多发海绵状血管瘤的病人常合并有身体其他脏器的[[血管瘤]]病灶。肿瘤的大小不等,0.5~6cm。肿瘤的部位、大小与[[临床表现]]有直接的关系。 国内报道病变灶常位于[[硬脑膜]]外中颅窝底,占70%~80%,少部分位于脑内。国外报道脑内病灶最常见。脑内病变常有自发性反复小量出血的倾向,瘤内有[[含铁血黄素]]沉积和钙化点。脑外病变常以占位效应为主。 ==颅内海绵状血管瘤的症状== 1.无症状 占总数的11%~44%,轻微[[头痛]]可能是惟一[[主诉]],常因此或体检做[[影像学]]检查而发现本病。头痛是否与病灶[[出血]]有关还需要进一步研究,但其中40%在6个月~2年内出现下述[[症状]]。 2.[[癫痫]] 占40%~100%,见于大多数幕上脑内海绵状[[血管瘤]],表现为各种形式的癫痫。[[海绵状血管瘤]]比发生于相同部位的其他病灶更易于发生癫痫,原因可能是海绵状血管瘤对邻近脑组织的机械作用([[缺血]]、压迫)及继发于[[血液]]漏出等[[营养障碍]],病灶周边脑组织常因[[含铁血黄素]]沉着、胶质[[增生]]或[[钙化]]成为致痫灶。动物实验证实,[[皮质]]或皮质下注射含铁离子可制成癫痫动物模型,其中约40%为难治性癫痫。 3.出血 从[[尸检]]、手术[[标本]]或影像检查常可发现病灶内有不同阶段的出血,而有症状的[[显性]]出血占8%~37%。根据计算,病人年出血率为0.25%~3.1%;病灶年出血率为0.7%~2%。[[大脑半球]]深部海绵状血管瘤更易出血。与AVM出血不同,海绵状血管瘤的出血一般发生在病灶周围脑组织内,较少进入[[蛛网膜下腔]]或[[脑室]]。海绵状血管瘤出血预后较AVM好,但首次出血后再次出血的可能性增加。女性病人,尤其是[[怀孕]]的女性海绵状血管瘤患者的出血率较高。[[反复出血]]可引起病灶增大并加重局部[[神经]]功能缺失。 4.局部神经功能缺失 占15.4%~46.6%。急性及进行性局部神经功能缺失常继发于病灶出血,症状取决于病灶部位与体积。可表现为静止性、进行性或混合性。大量出血引起严重急性神经功能症状加重较少见。 在[[CT]]出现以前,本病的诊断较为困难。最初诊断本病的方法是[[X线]]平片,但仅能发现钙化且不能定性。绝大多数海绵状血管瘤[[血管造影]]不显影,除非病灶较大产生明显的占位征象或并发[[静脉]][[畸形]]。随着影像技术的发展,CT和[[MRI]]的出现使海绵状血管瘤的诊断率大大提高。 ==颅内海绵状血管瘤的诊断== ===颅内海绵状血管瘤的检查化验=== 无特殊表现。 1.[[颅骨]][[X线]]平片 主要表现占位附近[[骨质破坏]],无骨质[[增生]]现象。可有中颅窝底[[骨质]]吸收、[[蝶鞍扩大]]、岩[[骨尖]]骨质吸收和内听道扩大等。也可有高颅压征象。8%~10%的病灶有[[钙化]]点,常见于脑内病灶。 2.[[CT]]扫描 诊断[[海绵状血管瘤]]的敏感性为70%~100%,但特异性小于50%。影像表现为富含[[血管]]的占位征象。脑外病灶[[平扫]]时呈边界清晰的圆形或椭圆形等密度或[[高密度影]],注射[[对比剂]]后病灶有轻度增强,周围无水肿。如病灶有[[出血]],可看到高密度影像。脑内病变多显示边界清楚的不均匀高密度区,常有钙化斑,注射对比剂后轻度增强或不增强。CT骨窗像可以显示病灶周围骨质破坏的情况。 3.[[MRI]]扫描 MRI检查是诊断海绵状血管瘤的特异性方法,与[[病理]]符合率达80%~100%。在MRI T1和T2加权图像上海绵状[[血管瘤]]表现为中央呈网状[[混杂信号]]的核心(不同时期出血及其产物),周围为低信号环([[含铁血黄素]]沉着)。[[注射造影剂]]后不强化或有轻度强化。新近出血者,病灶周围脑组织可有水肿。 4.[[脑血管造影]] 多表现为无特征的乏[[血管病]]变,在[[动脉]]相很少能见到供血动脉和病理血管;在[[静脉]]相或窦相可见病灶部分[[染色]]。海绵状血管瘤为富含血管的病变,在脑血管造影上不显影的原因可能为供血动脉太细或已有[[栓塞]],病灶内血管太大、血流缓慢使[[造影剂]]被稀释。因此,晚期静脉相有密集的静脉池和局部病灶染色是此病的两大特征。 5.正电子放射扫描(PET) PET是利用脑组织吸收[[放射性核素]]来做脑扫描[[成像]]。头颅CT或MRI可提供颅内[[解剖]]结构影像,而PET更提供[[代谢]]性信息,以此来鉴别[[脑肿瘤]]和海绵状血管瘤。脑肿瘤对[[放射性同位素]]的吸收程度很高,而海绵状血管瘤的吸收度很低。 ===颅内海绵状血管瘤的鉴别诊断=== [[海绵状血管瘤]]主要与[[脑膜瘤]]和[[动静脉畸形]](AVM)相鉴别。在[[影像学]]上:脑内圆形病灶、有混杂密度(代表有不同程度的[[出血]])、[[MRI]]的T2像有含铁[[血红蛋白]]沉积是海绵状血管瘤的特点。 ==颅内海绵状血管瘤的并发症== 术后可能出现[[颅内压增高]]和[[脑积水]],[[出血]]、脑[[肿胀]]等,如脑组织嵌入[[缝合]]的[[硬脑膜]]间隙或因硬脑[[脑膜]]缝合不严密,可引起[[脑脊液漏]]。病变位于后颅窝手术后可能损伤[[面神经]]。 ==颅内海绵状血管瘤的西医治疗== (一)治疗 1.保守治疗 基于本病的自然病程,对无症状的或仅有轻微[[头痛]]的[[海绵状血管瘤]],可保守治疗,并定期随访。 2.手术治疗 有明显[[症状]]如神经功能缺失、显形[[出血]](即使仅有1次)、[[难治性癫痫]]、病灶增大或有高[[颅内压]]者均应手术治疗。尽管部分[[癫痫]]能用药物控制,但手术治疗能有效降低癫痫发作频率,减轻严重程度,病人术后能停用[[抗癫痫药物]]。因此对此部分病人也主张手术治疗。由于[[怀孕]]能增加病灶出血可能,故对准备[[妊娠]]而对明确有海绵状血管瘤的妇女应建议先手术切除海绵状血管瘤,而对怀孕期间诊断为海绵状血管瘤除非[[反复出血]]或[[神经]]功能症状进行性加重者一般建议先行保守治疗。儿童患者由于病灶出血可能大以及潜在癫痫可能,是手术的强烈指征。手术治疗的目的是全切除病变,消除病灶出血风险,减少或防止癫痫发作,恢复神经功能。 3.[[放射治疗]] 常规[[放疗]]及[[立体定向放射外科]]对海绵状血管瘤的疗效不肯定,而且[[放射线]]有诱发海绵状血管瘤的可能。因此仅对位于重要功能区或手术残留的病灶才辅助放疗。目前尚无证据证明放疗对控制癫痫有效。 (二)预后 海绵状血管瘤为良性病变,预后良好,手术治疗能有效地防止出血和控制癫痫的发作,多数病人手术后能够恢复正常的工作或学习。 ==参看== *[[脑外科疾病]] <seo title="颅内海绵状血管瘤,颅内海绵状血管瘤症状_什么是颅内海绵状血管瘤_颅内海绵状血管瘤的治疗方法_颅内海绵状血管瘤怎么办_医学百科" metak="颅内海绵状血管瘤,颅内海绵状血管瘤治疗方法,颅内海绵状血管瘤的原因,颅内海绵状血管瘤吃什么好,颅内海绵状血管瘤症状,颅内海绵状血管瘤诊断" metad="医学百科颅内海绵状血管瘤条目介绍什么是颅内海绵状血管瘤,颅内海绵状血管瘤有什么症状,颅内海绵状血管瘤吃什么好,如何治疗颅内海绵状血管瘤等。海绵状血管瘤是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团..." /> [[分类:脑外科疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
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