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[[阴道发育异常]] 一、[[先天性无阴道]] 本病系[[胚胎]]在发育期间受到内在或外界因素阻扰,亦可能由于[[基因突变]](可能有家族史)引起[[副中肾管]][[发育异常]]所致。以正常女性[[染色体]][[核型]],全身生长及女性[[第二性征]]发育正常,外阴正常,[[阴道]]缺失,[[子宫]]未发育(仅有双角残余),[[输卵管]]细小,[[卵巢]]发育及功能正常等为特征的Rokitansky_Kustner_Hauser[[综合征]]病人为最多见。[[睾丸女性化]]([[雌激素]]不敏感综合征)病人较为少见。很少数为真性[[两性畸形]]或[[性腺发育不全]]者。 绝大多数先天性无阴道病人在正常阴道口部位仅有完全闭所锁的[[阴道前庭]]粘膜,无阴道痕迹。亦有部分病人在阴道前庭部有浅浅的凹陷,个别具有短小3厘米的盲端阴道。常同时伴有无子宫[[畸形]],在正常的子宫位置仅见到轻度增厚的条索状组织,位于阔韧带中间。约有1/10病人可有部分[[子宫体]]发育,且有功能性子宫内膜,青春期后由于[[经血潴留]],出现[[周期性]][[腹痛]],无月经[[初潮]],就医检查获得确诊。或者由于长期无月经或直至婚后因[[性交]]困难就诊检查而发现。 二、[[阴道横隔]] 系胚胎期由[[泌尿生殖窦]]-阴道球向头端[[增生]]增长演变而成的阴道板,自下而上腔道化时受阻,未贯通或未完全腔化所致。常发生于阴道上、中1/3的交界处,但亦发生于阴道任何部位,甚至阴道顶端,接近宫颈。横隔厚度亦有很大差别,有的很薄,似纸,有的则较厚(1-1.5)。两层[[粘膜组织]]中间的间内可含丰富的[[胶原纤维]]及[[平滑肌]],偶可混有中肾样组织成分。有无临床[[症状]]出现,完全按[[隔膜]]有无小孔而定。完全性横隔少见,多数在横隔中央有一小孔,有时只能通过细[[探针]],经血可以外流则无症状发生,直至婚后因性交困难或[[分娩]]时胎头梗阻而发现。如无孔,则一俟初潮后因经血潴留而出现症状。因此,在检查阴道横隔时,首先要注意横隔上(常在中央部位)有无小孔,有空隙者可用探针插入空内,探察小孔上方阴道的宽度及深度以明确诊断。 三、阴道[[纵隔]] 本症可发生于发育完全正常的子宫或与[[双子宫]]双宫颈同时存在。中隔一般附着在阴道前后壁正中线,纵向[[走行]],可分为部分性及完全性。后者至宫颈部起始,一直伸展至阴道外口,将阴道均分为二,形成[[双阴道]]。偶有中隔偏离中线,与阴道侧壁融合,形成阴道斜隔。阴道纵隔一般无症状,直至婚后因性交困难就诊发现。有的迟至分娩,因[[滞产]]检查始或明确诊断,且可发生[[足先露]]骑跨在纵隔上的难产。合并[[子宫颈]]及[[子宫畸形]]者,可能为[[不孕]]因素,治疗方法简单,切除后[[缝合]]缘即可。 四、阴道斜隔 隔膜起于两个宫颈之间,向远侧端偏离中线斜行,与阴道外侧壁融合,形成一侧阴道腔为盲端。多半有双子宫双宫颈畸形。一般在隔的远侧端有一个直径数毫米的小孔,经血[[引流]]不畅,以至常有黑色[[血液]]通过小孔溢出,淋漓不断,易误诊为[[月经不调]]。也有隔膜完全[[闭锁]],隔后的子宫与外界及对[[侧子]]宫完全[[隔离]],经血聚集在隔后的阴道腔内。因该侧子宫常伴发育不全,经血较少积聚缓慢,隔后阴道腔渐渐隆起,可在阴道侧壁触到囊性肿物,易误诊为[[阴道囊肿]]。由于症状不明显,病程较长,不全性梗阻与外界相通,可合并[[感染]]而出现脓血性[[白带]]。上行感染至输卵管形成附件[[脓肿]]或[[盆腔]]感染者则较罕见。对这类病人排除长见的阴道或[[宫颈炎]]症后,应尽可能寻找脓血性分泌物的来源。这时若在隆起的阴道侧壁找倒流脓小孔,并对这类畸形有所了解,则不难诊断。 [[分类:妇科]]
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阴道发育异常
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