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[[门齿间距增宽]]是[[甘露糖苷贮积症]]Ⅱ型的[[症状]]之一。甘露糖苷贮积症Ⅱ型多于2 岁后发病,体格与精神运动发育正常,2 岁后开始进行性[[大脑发育迟缓]],频繁的[[呼吸道感染]],面容丑陋,眉粗厚,门齿间距增宽,凸颌,[[前发际]]低,有轻度双侧[[耳聋]](多为[[感觉性]])。部分病人可有全血减少。 ==门齿间距增宽的原因== [[遗传]][[基因缺陷]],病人体内酸性型α-甘露[[糖苷酶]]缺陷是主要病因。 ==门齿间距增宽的诊断== 根据临床[[症状]],[[X线]]表现,反复[[感染]],[[智力低下]],运动迟钝,肝及其他组织活检显示酸性型α-甘露[[糖苷酶]]缺乏和尿中无过多黏多糖排出等,即可诊断 ==门齿间距增宽的鉴别诊断== 应与下面的情况相鉴别: Ⅰ型或[[婴儿]]型出生时多发育正常,1岁左右可出现进行性面容丑陋,[[巨舌]],扁鼻,大耳,牙缝宽,头大,手足大,四肢肌张力低下并运动迟钝,但其程度不及Hurler[[综合征]],[[胸骨隆凸]],[[胸腰驼背]],[[颅盖]]骨增厚,[[角膜]]一般清晰,但也有的患者出现[[晶体]]浑浊,初生时部分患者就有[[耳聋]]或有[[语言障碍]],[[智力低下]] 根据临床[[症状]],[[X线]]表现,反复[[感染]],智力低下,运动迟钝,肝及其他组织活检显示酸性型α-甘露[[糖苷酶]]缺乏和尿中无过多黏多糖排出等,即可诊断 ==门齿间距增宽的治疗和预防方法== 预防: 1.一级预防 (1)婚前检查; (2)[[遗传咨询]]; 2.[[遗传病]]治疗中总的原则是禁其所忌,去其所余,补其所缺,调节[[代谢平衡]],防止[[症状]]的出现。 (1)纠正[[代谢]]紊乱:这是目前治疗遗传性代谢病的最主要方法,随着对遗传性代谢病发[[病机]]制和中间过程的认识不断深化,此法的适用范围也日益扩大。 (2)纠正[[酶活性异常]] ==参看== *[[甘露糖苷贮积症]] *[[牙齿症状]] <seo title="门齿间距增宽,门齿间距增宽的治疗_门齿间距增宽的原因,门齿间距增宽怎么办_症状百科" metak="门齿间距增宽,门齿间距增宽治疗,门齿间距增宽原因,门齿间距增宽症状" metad="医学百科门齿间距增宽症状条目页面。介绍门齿间距增宽是怎么回事,门齿间距增宽的原因,门齿间距增宽怎么办,如何治疗等。门齿间距增宽是甘露糖苷贮积症Ⅱ型的症状之一。甘露糖苷贮积症Ⅱ型多于2 岁后发..." /> [[分类:牙齿症状]]
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