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长段升主动脉发育不全
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[[先天性主动脉瓣上狭窄]][[临床表现]]为⑴[[升主动脉根部环状缩窄]]⑵[[主动脉瓣上膈膜型狭窄]](3)[[长段升主动脉发育不全]]。[[主动脉瓣]]上狭窄在先天性[[主动脉]]出口狭窄中最为少见,约占5~10%。男女性[[发病率]]相近。瓣上狭窄病例可伴有智力发育迟钝。狭窄病变位于[[冠状动脉]]开口的上方。主动脉瓣上狭窄病变以局限型较为多见,约占90%。 ==长段升主动脉发育不全的原因== 本病病因不明确,但是学者发现其有家族发生倾向,部分病例于婴幼儿期有特发性高血钙症,因此有学者推断其病因与[[维生素]][[代谢]]缺陷([[遗传]][[基因]])有关。 ==长段升主动脉发育不全的诊断== 最常见的病变是在[[冠状动脉]]瓣窦上方[[隔膜]]样狭窄。隔膜中央部位有一小孔,有时隔膜与左冠瓣连接,并对左冠[[动脉血]]流造成梗阻,[[主动脉瓣]]叶可能增厚。[[升主动脉]]外观正常,也不伴有狭窄后扩大。另一种类型的局限型瓣上狭窄,则升主动脉在狭窄部位外径狭小,呈砂漏表状或“8”字形,该处[[主动脉]]壁[[纤维化]]增厚,内膜也增厚,[[组织学]]检查病变与[[主动脉缩窄]]相似。广泛型主动脉瓣上狭窄较少见,狭窄范围从冠[[动脉]]瓣窦上方沿升主动脉延伸及无名动脉起点部,甚至侵及[[主动脉弓]]部。主动脉瓣上狭窄病例常伴有冠动脉迂曲扩大和冠动脉瓣窦扩大(图3),可兼有周围[[肺动脉]]多处狭窄,如[[肺动脉瓣狭窄]]、肺总动脉发育不全、主动脉弓分支狭窄、主动脉缩窄或[[心室间隔缺损]]。 主动脉瓣上狭窄的类型 ⑴[[升主动脉根部环状缩窄]] ⑵[[主动脉瓣上膈膜型狭窄]] ⑶[[长段升主动脉发育不全]] 大多数病例在[[童年期]]才呈现主动脉出口狭窄[[症状]]。由于冠状动脉粥样硬化病变发生较早,[[心绞痛]]较为多见。有的病人有家族史。 [[体征]]与其它种类的主动脉出口狭窄相似,但听不到收缩期喀喇音。[[心脏杂音]]及震颤的部位较[[瓣膜]]部狭窄为高,主动脉[[舒张]]期杂音很少见。一部分病人[[生长发育]]差,体态矮小,智力低,多言,并具有特殊面容:[[下颌后缩]],[[鼻孔]]前倾,[[鼻梁低]],唇厚,前额宽,眼距大,牙齿咬合不良。约5%病人血钙增高。 [[X线]]检查与[[心电图]]检查显示的征象与其它种类的主动脉出口狭窄相似。 心导管检查:[[左心导管检查]]并连续记录压力曲线可能发现压力波形改变的部位在主动脉上方。 选择性[[左心室造影]]可显示瓣上狭窄的部位、长度和轻重程度,同时尚可查看主动脉瓣的形态及功能是否正常,以及冠状动脉瓣窦和冠动脉的情况。右心造影则可显示肺总动脉及其分支是否也有病变。 切面[[超声心动图]]:可直接显示瓣上狭窄的部位和长度。 主动脉瓣上狭窄,特别是并有[[智力发育迟缓]]、特殊面容和肺动脉广泛狭窄的病例,常在早年因[[左心室]]流出道严重梗阻和冠状动脉病变而发生[[猝死]]。未经手术治疗的病例,很少能生长入[[成年期]]。 ==长段升主动脉发育不全的鉴别诊断== [[主动脉环扩张]]:患者约50%有[[马方综合征]]或该病的[[变异]],其余为特发性。近端[[主动脉]]和主动脉根部增宽,导致主动脉关闭不全。本病根据临床和检查即可确诊。 [[主动脉弓右位]]:右位[[主动脉弓]]是较常见的先天性血管[[畸形]]。主动脉自[[左心室]]发出后不跨越[[左主支气管]],而跨越[[右主支气管]]向后,接于[[降主动脉]],降主动脉沿[[脊柱]]的右侧下降,直至接近[[横膈]]时才偏向左侧。病人常伴有其他[[先天性心血管畸形]]如法洛四联症、[[心室间隔缺损]]、[[肺动脉瓣闭锁]]、[[右房室瓣]][[闭锁]]、主动脉干永存和[[大动脉错位]]等。 [[主动脉瓣上膈膜型狭窄]]:[[主动脉瓣]]上狭窄在先天性主动脉出口狭窄中最为少见,约占5~10%。男女性[[发病率]]相近。瓣上狭窄病例可伴有智力发育迟钝。狭窄病变位于[[冠状动脉]]开口的上方。主动脉瓣上狭窄病变以局限型较为多见,约占90%。 [[主动脉窦破裂]]:[[主动脉窦瘤]]破裂又称乏氏窦瘤破裂,是由于[[主动脉窦]]壁缺乏正常的弹力组织和[[肌肉]]组织,受到[[高压]]血流冲击,逐渐形成囊状瘤体,向外凸出、最终可导致破裂。此病为较少见的[[先天性心脏病]]。本病成年人发病率高,病情出现突然并发展迅速。[[临床表现]]主要有突然出现剧烈[[胸痛]],[[心悸]],[[气促]],并易引起[[心力衰竭]]。本病手术疗效确切,手术[[死亡率]]低,术后可完全恢复正常[[心功能]],但有严重心力衰竭手术死亡率高,术后恢复慢。因此,应早期手术。 最常见的病变是在冠状动脉瓣窦上方[[隔膜]]样狭窄。隔膜中央部位有一小孔,有时隔膜与左冠瓣连接,并对左冠[[动脉血]]流造成梗阻,主动脉瓣叶可能增厚。[[升主动脉]]外观正常,也不伴有狭窄后扩大。另一种类型的局限型瓣上狭窄,则升主动脉在狭窄部位外径狭小,呈砂漏表状或“8”字形,该处主动脉壁[[纤维化]]增厚,内膜也增厚,[[组织学]]检查病变与[[主动脉缩窄]]相似。广泛型主动脉瓣上狭窄较少见,狭窄范围从冠[[动脉]]瓣窦上方沿升主动脉延伸及无名动脉起点部,甚至侵及主动脉弓部。主动脉瓣上狭窄病例常伴有冠动脉迂曲扩大和冠动脉瓣窦扩大(图3),可兼有周围[[肺动脉]]多处狭窄,如[[肺动脉瓣狭窄]]、肺总动脉发育不全、主动脉弓分支狭窄、主动脉缩窄或心室间隔缺损。 主动脉瓣上狭窄的类型 ⑴[[升主动脉根部环状缩窄]] ⑵主动脉瓣上膈膜型狭窄 ⑶[[长段升主动脉发育不全]] 大多数病例在[[童年期]]才呈现主动脉出口狭窄[[症状]]。由于冠状动脉粥样硬化病变发生较早,[[心绞痛]]较为多见。有的病人有家族史。 [[体征]]与其它种类的主动脉出口狭窄相似,但听不到收缩期喀喇音。[[心脏杂音]]及震颤的部位较[[瓣膜]]部狭窄为高,主动脉[[舒张]]期杂音很少见。一部分病人[[生长发育]]差,体态矮小,智力低,多言,并具有特殊面容:[[下颌后缩]],[[鼻孔]]前倾,[[鼻梁低]],唇厚,前额宽,眼距大,牙齿咬合不良。约5%病人血钙增高。 [[X线]]检查与[[心电图]]检查显示的征象与其它种类的主动脉出口狭窄相似。 心导管检查:[[左心导管检查]]并连续记录压力曲线可能发现压力波形改变的部位在主动脉上方。 选择性[[左心室造影]]可显示瓣上狭窄的部位、长度和轻重程度,同时尚可查看主动脉瓣的形态及功能是否正常,以及冠状动脉瓣窦和冠动脉的情况。右心造影则可显示肺总动脉及其分支是否也有病变。 切面[[超声心动图]]:可直接显示瓣上狭窄的部位和长度。 主动脉瓣上狭窄,特别是并有[[智力发育迟缓]]、特殊面容和肺动脉广泛狭窄的病例,常在早年因左心室流出道严重梗阻和冠状动脉病变而发生[[猝死]]。未经手术治疗的病例,很少能生长入[[成年期]]。 ==长段升主动脉发育不全的治疗和预防方法== 手术疗效:局限性[[主动脉瓣]]上狭窄病例手术[[死亡率]]低,远期疗效好,术后[[收缩压]]力阶差消失。广泛型瓣上狭窄病例梗阻病变如未全部切除则术后死亡率稍高。 ==参看== *[[升主动脉瘤]] *[[炎症性腹主动脉瘤]] *[[腹主动脉动脉瘤破裂]] *[[胸腹主动脉动脉瘤]] *[[胸主动脉瘤]] *[[老年人腹主动脉瘤]] *[[主动脉弓综合征视网膜病变]] *[[腹主动脉缩窄]] *[[二尖瓣、主动脉瓣和三尖瓣的合并疾患]] *[[二尖瓣和主动脉瓣的疾患]] *[[主动脉瓣闭锁不全]] *[[冠状动脉异常起源主动脉]] *[[腹主动脉瘤]] *[[合并马蹄肾的腹主动脉瘤]] *[[腹主动脉腔静脉瘘]] *[[老年人主动脉瘤]] *[[主动脉瓣膜部狭窄]] *[[胸主动脉夹层动脉瘤]] *[[胸降主动脉动脉瘤]] *[[先天性主动脉缩窄]] *[[先天性主动脉弓畸形]] *[[先天性主动脉瓣下狭窄]] *[[先天性主动脉瓣上狭窄]] *[[先天性主动脉瓣窦动脉瘤破裂]] *[[限制型心肌病]] *[[主动脉瘤]] *[[主动脉瓣狭窄]] *[[扩张型心肌病]] *[[肥厚型心肌病]] *[[胸部症状]] <seo title="长段升主动脉发育不全,长段升主动脉发育不全的治疗_长段升主动脉发育不全的原因,长段升主动脉发育不全怎么办_症状百科" metak="长段升主动脉发育不全,长段升主动脉发育不全治疗,长段升主动脉发育不全原因,长段升主动脉发育不全症状" metad="医学百科长段升主动脉发育不全症状条目页面。介绍长段升主动脉发育不全是怎么回事,长段升主动脉发育不全的原因,长段升主动脉发育不全怎么办,如何治疗等。先天性主动脉瓣上狭窄临床表现为⑴升主动脉根部..." /> [[分类:胸部症状]]
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