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进行性脂肪营养不良
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[[进行性脂肪营养不良]](progressive lipodystrophy)是罕见的以[[脂肪组织]][[代谢障碍]]为特征的[[自主神经系统]][[疾病]],临床及[[组织学]]特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的、边界清楚的、皮下脂肪组织[[萎缩]]或消失,有时可合并局限的脂肪组织[[增生]]、肥大。 由于[[脂肪萎缩]]的范围不同,可分为局限性[[脂肪营养不良]](Simons症或头[[胸部]]脂肪营养不良)和全身性脂肪营养不良(Seip-Laurence[[综合征]])。 ==进行性脂肪营养不良的病因== (一)发病原因 病因不明。可由于中脑与[[间脑]]受损,致[[垂体前叶激素]]分泌增加或[[中胚层]]间质功能发育紊乱引起。Sissons发现部分患者合并[[肾小球肾炎]]和低补体(C3)[[血症]]。少数患者有家族史。 (二)发病机制 主要与[[下丘脑]]病变以及与[[脊神经]]并行的节后[[交感神经]]病变有关。下丘脑对[[促性腺激素]]、[[促甲状腺激素]]及其他[[内分泌腺]]起调节作用,并与节后交感神经[[纤维]]有解剖学的密切联系。[[进行性脂肪营养不良]][[脂肪组织]]消失区与正常区或[[肥胖]]区之间,似乎有一条界限,该界限与[[脊髓节段]]似有一定关系,通常以腰1~2为界,把身体分为上半身和下半身两部分。 另有研究认为,下丘脑与[[垂体]]组成[[代谢]]调节控制系统,脂肪消失与该系统产生的脂肪[[转移因子]]的促进作用有关。起病前可有[[急性发热]]病史及[[内分泌]]缺陷,如[[甲状腺功能亢进症]]、[[垂体功能低下]]及间脑炎等,损伤、精神因素、[[月经]]初期及[[妊娠]]均可为诱因,目前对[[遗传因素]]作用的看法尚未统一。 ==进行性脂肪营养不良的症状== [[进行性脂肪营养不良]](progressive lipodystrophy)是罕见的以[[脂肪组织]][[代谢障碍]]为特征的[[自主神经系统]][[疾病]],临床及[[组织学]]特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的、边界清楚的、皮下脂肪组织[[萎缩]]或消失,有时可合并局限的脂肪组织[[增生]]、肥大。 由于[[脂肪萎缩]]的范围不同,可分为局限性[[脂肪营养不良]](Simons症或头[[胸部]]脂肪营养不良)和全身性脂肪营养不良(Seip-Laurence[[综合征]])。 1.多数病人在5~10岁前后起病,女性较常见,起病及进展均较缓慢。病初患者多出现面部或[[上肢]]脂肪组织消失,以后向下扩展,累及臀部及股部,呈大致对称性分布。病程持续2~6年可自行停止。病人面部表现为[[两侧颊部及颞部凹入]],[[皮肤]]松弛,失去正常弹性,面颊、[[眼眶]]周围脂肪消失使患者呈现特殊面容。部分病人臀部、髋部可出现明显的[[皮下组织]]增生、肥大,但手足常不受影响。 2.病人可表现为脂肪组织消失、特殊[[肥胖]]及正常脂肪组织等三者并存,以不同方式结合成本病的基本特征。根据结合方式不同可表现为下述类型:①上半身正常,下半身肥胖型;②上半身消瘦,下半身肥胖型;③[[单纯性上半身消瘦型]];④[[上半身肥胖型]];⑤[[下半身消瘦型]];⑥[[全身消瘦型]];⑦半身肥胖型。 3.病人可合并[[皮肤湿度]]改变、[[发汗]]异常、[[多尿]]、[[糖耐量降低]]、[[心动过速]]、[[血管]]运动不稳定、[[血管性头痛]]、[[腹痛]]、[[呕吐]]、皮肤及[[指甲]]营[[养性]]障碍等[[自主神经]]功能紊乱表现,个别病例可合并[[内分泌]]功能障碍,如[[生殖器]]官发育不良、[[甲状腺功能异常]]、[[肢端肥大症]]和[[月经失调]]等。一般在发病后5~10年内[[症状]]渐趋稳定。 4.病人的[[肌肉]]、[[骨质]]、[[毛发]]、[[乳腺]]及[[汗腺]]均正常,无肌力障碍,多数病人的体力不受影响,病程进展期躯体及精神发育也不受影响。最近报道可并发[[霍奇金病]]、[[硬皮病]]。 5.新生儿或婴幼儿患者多出现先天性全身性及多脏器病变,除累及[[头部]]、面部、[[颈部]]、躯干及四肢在内的全身皮下及[[内脏]]周围脂肪组织外,还可伴有[[高血脂]]、[[糖尿病]]、[[肝脾肿大]]、[[皮肤色素沉着]]、[[心脏]]及[[肌肉肥大]]等。 根据皮下脂肪组织消失,肌肉及骨质正常,活体组织检查脂肪组织消失,出现[[皮下脂肪消失]]、增多和正常等三种情况以不同方式结合可确诊。 ==进行性脂肪营养不良的诊断== ===进行性脂肪营养不良的检查化验=== 化验检查可发现[[血清]][[乳糜微粒]],前β[[脂蛋白]]、[[甘油三酯]]增高。70%患者C3降低,90%有[[肾炎]]改变。 1.[[皮肤]]及[[皮下组织]]活检可见皮下脂肪组织[[萎缩]],皮肤正常。 2.[[肌电图]]显示[[肌肉]]及[[神经]]均正常。 3.[[B超]]可发现受累的脏器萎缩变小。 ===进行性脂肪营养不良的鉴别诊断=== 本病应注意与以下[[疾病]]鉴别: 1.面偏侧[[萎缩]]症 一侧面部进行性萎缩,[[皮肤]]、[[皮下组织]]及[[骨质]]全部受累。 2.局限型[[肌营养不良症]] 如面-肩-肱型,表现为[[面肌]][[消瘦]]并伴肌力减弱,[[肌电图]]提示[[肌肉]]受损,皮下脂肪仍然保留。 3.过度消瘦 各种原因引起过度消瘦的大多数病例可查出病因,如[[恶性肿瘤]]、慢性[[感染]]及长期[[胃肠功能不良]]等。 ==进行性脂肪营养不良的并发症== 化验检查可发现[[血清]][[乳糜微粒]],前β[[脂蛋白]]、[[甘油三酯]]增高。70%患者C3降低,90%有[[肾炎]]改变。 1.[[皮肤]]及[[皮下组织]]活检可见皮下脂肪组织[[萎缩]],皮肤正常。 2.[[肌电图]]显示[[肌肉]]及[[神经]]均正常。 3.[[B超]]可发现受累的脏器萎缩变小。 ==进行性脂肪营养不良的西医治疗== (一)治疗 1.目前本病尚无特效[[疗法]],可试用纯[[胰岛素]][[针剂]]直接注入[[萎缩]]区,有些病人可逐渐出现局部[[脂肪组织]]增长,恢复正常形态。 2.如病变较局限或由于职业需要,可行局部脂肪埋植或注射填充剂等整形术。有些患者适当注意休息和加强营养,并配合[[按摩]]和[[体疗]]后,可重新获得失去的脂肪。 (二)预后 本病起病及进展均较缓慢,通常呈[[自限性]],持续2~6年可自行停止。 ==进行性脂肪营养不良的护理== 适当注意休息、加强营养、[[按摩]]和[[体疗]]后,部分患者可重新获得失去的脂肪。 ==参看== *[[营养科疾病]] <seo title="进行性脂肪营养不良,进行性脂肪营养不良症状_什么是进行性脂肪营养不良_进行性脂肪营养不良的治疗方法_进行性脂肪营养不良怎么办_医学百科" metak="进行性脂肪营养不良,进行性脂肪营养不良治疗方法,进行性脂肪营养不良的原因,进行性脂肪营养不良吃什么好,进行性脂肪营养不良症状,进行性脂肪营养不良诊断" metad="医学百科进行性脂肪营养不良条目介绍什么是进行性脂肪营养不良,进行性脂肪营养不良有什么症状,进行性脂肪营养不良吃什么好,如何治疗进行性脂肪营养不良等。进行性脂肪营养不良(progressive..." /> [[分类:营养科疾病]]
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