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[[软骨发育异常]](dyschondroplasia)又称[[内生软骨瘤病]](enchondromatosis),Ollier病等。其特征为,[[长骨]]的[[干骺端]]有圆形或柱状的[[软骨]]性肿块,伴骨干缩短及[[畸形]],在[[指骨]]尤为常见。1899年首先由Ollier所描写,虽其组织结构与内生软骨瘤相似,但一般认为本病不应属于[[肿瘤]]范围。 【诊断】 如果从局部某一单个病变来诊断,很难与内生软骨瘤区别;但如果全面检查,则诊断并不困难。对可疑的病人,拍摄两手的X线片常有所帮助。诊断标准如下:①在儿童早期起病。②多发性的病变,大多发生在长骨的两端。③X线上透光区活检为软骨组织。 【治疗措施】 对严重影响功能的肿块,可作手术切除。为解决[[下肢]]的不等长,可作[[肢体延长术]],或[[骨骺]]阻滞术,亦可作截骨矫行术来纠正内外翻畸形。截骨后[[骨愈合]]正常。 【[[病因学]]】 病因不明。为先天性发育畸形,无遗传性及家族史。有人认为,可能在[[胚胎]]期存留在[[骨骼]]内的[[成软骨细胞]]不能正常的成熟,以后骨增长,但它们留在干骺端,且保留了[[增生]]的能力。在适当的条件下,就发展成软骨性肿块或软骨柱。本病罕见。男稍多于女,在儿童期或青年期发病。 【[[病理]]改变】 镜下可见在透明的[[基质]]中有许多[[软骨细胞]]块,从小的成软骨细胞一直到比较成熟的大的空泡的软骨细胞,无秩序的成团状排列。有纤维性间隔及[[粘液变性]]区。并有钙盐沉积成斑块状及点状。在镜下本病与内生软骨瘤无法区别。 【[[临床表现]]】 出生时一般无异常表现。在[[生长期]]起病,好发于生长活跃的长骨的干骺端,如[[膝关节]]上下,尺桡骨下端,[[肱骨上端]],而手部特别是指骨是最常见的部位。在[[骨盆]]好发于[[髂嵴]]。[[肘关节]]较少见。由于骨骺生长不对称肢体缩短,伴内翻或[[外翻]]畸形。[[桡骨]]长,弯曲,造成[[桡骨头脱位]]。[[手指]][[软骨瘤]]可以生长得很大,很多,以致使手的功能完全丧失,除指骨外,其他部位的病理[[骨折]]少见。 X线表现 在干骺端有大小不等、形状各异、边界清楚的软骨化区,呈柱状排列,X线上显示成条纹状。干骺端有不规则的扩大,骨干增厚及缩短,变弯,相邻的骨骺呈斑点状。在指骨,有膨大的不规则的囊性透亮区,其中夹杂緻密的[[钙化]]索条及斑点,使指骨变形。在[[髂骨]]可见软骨柱呈扇形放射至髂嵴。到了青年期,看不到软骨细胞柱而代之为密的斑点,提示病变趋向愈合。 【鉴别诊断】 有时需与下列[[疾病]]相区别。①骨干连续症:有明显的遗传性,表现为多发性外生性骨[[疣]],干骺端膨大如喇叭状。②脆弱性肌硬化(骨斑点症):骨斑点广泛分布全身,骨结构正常,无内生软骨性肿块。③[[纤维]]结构不良:虽为囊性病变,但好发于骨干及[[颅骨]],边缘不清楚,常伴有游漫性[[骨硬化]]。 【预后】 本病的预后良好,不影响生命。软骨瘤样肿块的恶变率为1~5%,如发生突然增大现象或产生疼痛,应颖有恶变,治疗原则同[[软骨肉瘤]]。
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