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软组织肉瘤
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{{头部模板-肿瘤}} {{百科小图片|bk8ln.jpg|}} 软组织肉瘤来源于[[脂肪]]、[[筋膜]]、[[肌肉]]、[[纤维]]、[[淋巴]]及[[血管]]。每种都有不同的[[组织学]]、[[生物学]]特性和不一样的局部[[浸润]]、血行和淋巴转移倾向。肺转移是较常见行为,按身体不同部位发病的机率排列:躯干、[[下肢]]、头颈、[[上肢]],后[[腹膜]]也常出现脂肪和[[纤维肉瘤]]。 软组织肉瘤[[发病率]]约3/10万,无性别倾向,一般中、老年人发病率较高,病因很少知道。不过可以肯定有极少数的软组织[[良性肿瘤]]可以发展成为[[肉瘤]](肉瘤的名称在肿瘤就是[[恶性肿瘤]]),[[放射线]]引起的肿瘤中,肉瘤最多见。 [[软组织肉瘤]]虽少见,但其恶性程度高,可发生于任何年龄、任何部位,而且早期症状易被误诊为[[关节炎]]。约有50%的患者因得不到及时诊断和规范治疗,不得不被迫[[截肢]]。 == [[临床表现]] == === 1、肿块 === 患者常以无痛性肿块就诊,可持续数月或一年以上。肿块大、小不等恶性肿瘤生长较快,体积较大。恶性肿瘤的直径多大于5cm。生长较速并位于深层组织的肿瘤边界多不清晰。 === 2、疼痛 === 高分级肉瘤因生长较快,常伴有[[钝痛]]。如果肿瘤累及邻近[[神经]]则疼痛为首要症状。肉瘤出现疼痛常预后不佳。Shiu于1989年强调,保肢成功的病例仅27%出现疼痛,而施行截肢手术组疼痛则高达50%。 === 3、硬度肿瘤中纤维 === [[平滑肌]]成分较多者则质地较硬,而血管,[[淋巴管]]及脂肪成分较多者则质地较软。 === 4、部位 === 纤维源性肿瘤多发于[[皮下组织]];脂肪源性肿瘤多发生臀部、下肢及腹膜后;[[间皮瘤]]多发生于胸、腹腔;平滑肌源性肿瘤多发生于腹腔及躯干部。[[滑膜肉瘤]]则易发生于[[关节]]附近及筋膜等处。 === 5、活动度 === 良性及低度恶性肿瘤,生长部位常表浅,活动度较大。生长部位较深或周围组织浸润的肿瘤,其活动度较小。[[腹膜后肿瘤]]因[[解剖]]关系多为固定型。 === 6、温度 === 软组织肉瘤的血供丰富,[[新陈代谢旺盛]],局部温度可高于周围正常组织。良性肿瘤局部温度正常。 === 7、区域[[淋巴结]] === 软组织肉瘤可沿[[淋巴道转移]]。滑膜肉瘤、[[横纹肌肉瘤]]常有区域[[淋巴结肿大]],有时融合成团。 == 诊断 == 根据病史和临床表现,[[软组织肿瘤]]是不难与非肿瘤性肿块鉴别的,其诊断要点如下: (一)患者在几周或几个月的时间后才觉察到无痛性进行性增大的肿块,[[发热]]、体重下降及一般的不适等全身性症状则少见。 (二)临床上较少发生但很重要的肿瘤引起的[[综合征]]是[[低血糖症]],常伴发于纤维肉瘤。 (三)[[X线]]摄片检查 X线摄片有助于进一步了解软组织肿瘤的范围,透明度以及其与邻近[[骨质]]的关系。如边界清晰,常提示为良性肿瘤;如边界清楚并见有[[钙化]],则提示为高度恶性肉瘤,该情况多发生于滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤等。 (四)[[超声显像]]检查 该法可检查肿瘤的体积范围、[[包膜]]边界和瘤体内部肿瘤组织的回声,从而区别良性还是恶性。恶性者体大而边界不清,回声模糊,如横纹肌肉瘤、[[滑膜]][[肌肉瘤]]、[[恶性纤维组织细胞瘤]]等。[[超声]]检查还能引导作深部肿瘤的针刺吸取[[细胞学]]检查。该检查方法确是一种经济、方便而又无损于人体的好方法。 (五)[[CT]]检查 由于CT具有对软组织肿瘤的密度[[分辨力]]和空间分辨力的特点,用来诊断软组织肿瘤也是近年常用的一种方法。 (六))[[MRI]]检查 用它诊断软组织肿瘤可以弥补X线CT的不足,它从纵切面把各种组织的层次同肿瘤的全部范围显示出来,对于腹膜后软组织肿瘤、[[盆腔]]向臀部或[[大腿]]根部伸展的肿瘤、[[腘]]窝部的肿瘤以及肿瘤对骨质或[[骨髓]]侵袭程度的图像更为清晰,是制订治疗计划的很好依据。 (七)[[病理学]]检查 1.细胞学检查:是一种简单、快速、准确的病理学检查方法。最适用于以下几种情况:①已破溃的软组织肿瘤,用[[涂片]]或刮片的采集方法取得[[细胞]],[[镜检]]确诊;②软组织肉瘤引起的胸[[腹水]],必须用刚取到的新鲜[[标本]],立即[[离心]]沉淀浓集,然后涂片;③[[穿刺]]涂片检查适用于瘤体较大、较深而又拟作[[放疗]]或[[化疗]]的肿瘤,也适用于转移病灶及复发病灶。 2.钳取[[活检]]:软组织肿瘤已破溃,细胞学涂片又不能确诊时,可做钳取活检。 3.切取活检:多在手术中采取此法。如较大的肢体肿瘤,需截肢时,在截肢前做切取活检,以便得到确切的病理诊断。肿瘤位于胸、腹或腹膜后时,不能彻底切除,可做切取活检,确诊后采用放疗或化疗。 4.切除活检:适用体积较小的软组织肿瘤,可连同肿瘤周围部分正常组织整块切除送[[病理检查]]。 == 治疗 == === (一)手术治疗 === 1.根治性手术:所有位置的肿瘤必须是连同周围包绕的正常组织一并切除的,为了保证完整的切除,常常不得不割舍一些正常的组织结构,手术切除亦应包括活检的部位,[[皮肤]]及其附近的部分肌肉。对于肌肉肿瘤,受累肌肉应将首尾完全予以切除。只有在临床显示淋巴结已受累时,才实施淋巴结清扫术。 2.减积手术:是针对一些无法完全切除的软组织肿瘤而采用的方法,术后再继以其他非手术治疗,以期改善病人的生活质量并延长病人的生命。如恶性腹膜后巨大的[[脂肪肉瘤]]等,可先行减积手术,尔后再辅加[[放射治疗]],可取得好的疗效。 3.[[截肢术]]:适用于晚期的巨大肿瘤伴有[[溃疡大出血]],而又无法[[止血]];或伴发严重[[感染]],如[[脓毒血症]]、[[破伤风]]等危害病人生命安全;或肿瘤生长迅速并引起剧烈疼痛,难以用药物控制;或肢体己有[[病理性骨折]],失去活动能力等严重状况下,无法用其他方法挽救时,方可考虑先选用截肢术。 === (二)放射治疗 === 彻底根治性的手术会造成功能性损伤,截肢或关节离断,治疗的另一选择是手术与放射的联合应用。手术后辅加放射治疗,主要是针对那些残留在手术野内的微小亚临床病灶起到了抑制作用,而对那些团块状和[[结节]]状的大块瘤体往往难以奏效。因此,学者们认为,即使仅作肿瘤局部切除,再加放射治疗,也能取得与包括截肢术在内的根治性手术相仿的疗效,而且还保存了肢体。单纯放疗,只是姑息性的治疗,因而无法达到治愈的目的。近年来,许多学者提出了术前放疗,并指出,术前放疗有时会优于手术后放疗,因为手术前放疗可使巨大肿瘤的体积缩小,并常会在肿瘤组织与正常组织之间产生一层组织反应区,有轻度[[水肿]],易于手术分离,可使原认为不能切除的肿瘤得以切除;其次是大部分[[肿瘤细胞]]经放射治疗后已失去活力,即使在手术野内留有肿瘤细胞,也无生存和复发的能力。还有一点是软组织肉瘤经过放射治疗后,其周围的[[脉管]]大多[[萎缩]]变细,甚至[[纤维化]]闭塞,失去循环能力,这就会减少手术操作时挤压肿瘤向外扩散的机会,而手术前放疗最大的缺点是手术后[[创面]]不易愈合,要特别注意。 === (三)[[化学治疗]] === 对软组织肉瘤有效的药物很多;主要为ADM、DTIC、CTX及IFO、KSM等。一般认为疗效较好的是CYV ADIC联合方案。其具体用法是:CTX600mg、d1VCR2mgd1,KSM 400μg,d1,DTIC 250mg d1-5;3~4周为一疗程。化学治疗又分术后辅助化疗及新辅助化疗,即术前化疗。 1.手术前化疗:体积较大恶性程度高的软组织恶性肿瘤宜于术前用化疗,可使瘤体缩小,提高切除率,避免截肢之苦。 2.手术后化疗:手术加用[[化学]]药物治疗,已被广泛应用于临床各种恶性肿瘤的治疗中。在治疗高度恶性软组织肉瘤中,应在手术后短期内即开始应用,有可能减少远处转移,提高[[生存率]]。如时间相隔太久,将难奏效。作者认为:用化疗比不用好,早用比晚用好,预防性比治疗性好。一般用药时间Ⅰ期和Ⅱa期化疗1年,Ⅱb~Ⅲ期化疗2年。 == 预后情况 == 软组织肉瘤患者的预后优于许多[[上皮]]类肿瘤,全部5年生存率在50%,预后主要取决于肿瘤[[组织病理学]]的[[分化]]程度及受累范围,位于四肢的肿瘤预后要优于其他部位者。发生了转移但治疗仍有收效的患者,中数生存期为确诊转移后大约1年。 ==参看== *[[医疗康复/软组织肉瘤|《家庭医学百科·医疗康复篇》- 软组织肉瘤]] [[Category:疾病]] [[Category:肿瘤]] [[Category:恶性肿瘤]] {{底部模板-肿瘤}}
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