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蹲踞现象
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[[蹲踞现象]]是一种特殊的强迫体位,多见于先心[[法洛四联症]]的患儿。表现为患儿行走或游戏时候,出现双腿屈曲、蹲下片刻的特殊体位,后又恢复正常行走,蹲踞反复出现。法洛四联症因Fallot首先描述而得名,又称[[发绀]]四联症,本病包括[[室间隔缺损]],[[肺动脉口狭窄]],[[主动脉]]骑跨和[[右心室]]肥厚,其中前两种[[畸形]]为基本病变,[[发病率]]约占先心病的11%~13%,男女比例相仿。 ==蹲踞现象的原因== 【发病机理】:由于[[肺动脉口狭窄]],[[血液]]进入[[肺循环]]受阻,引起[[右心室]][[代偿]]性肥厚,右心室压力增高,[[肺动脉狭窄]]严重者右心室压力与[[左心室]]压力相仿,血流经过室缺发生双相分流,右心室血液大部分进入[[主动脉]],若[[肺动脉瓣闭锁]],则右心室全部血液均进入主动脉,肺的血供依靠[[动脉导管]],由于主动脉跨于左、右心室之上,同时接受左、右心室血液输送全身,导致[[发绀]]。因肺动脉狭窄,肺循环进行交换的[[血流量]]减少,更加重了发绀,但幼儿由于动脉导管尚未关闭,增加了肺循环血流量,发绀可不明显或较轻,但随着动脉导管的关闭和漏斗部狭窄的逐渐加重,发绀日益明显,[[红细胞]]及[[血红蛋白]]代偿性增多。 ==蹲踞现象的诊断== 【临床[[症状]]】:1、大部分病例于出生后数月出现[[发绀]],重症出生后即显发绀,[[活动后气促]],患儿常感[[乏力]],活动耐力差,在剧烈活动,哭闹或清晨刚醒时可有缺氧发作:患儿突然[[呼吸困难]]、发绀加重,严重者可致[[抽搐]]、[[昏厥]],活动时喜欢蹲踞也是本病的特征之一,蹲踞可增加[[体循环]]阻力,减少右心血向[[主动脉]]分流,从而增加[[肺循环]][[血量]],改善[[缺氧]];蹲踞又可减少下半身的回心血量,减少[[心室]]水平右向左分流,提高体循环血[[氧含量]],改善[[脑缺氧]],少数病例可有[[鼻衄]]、[[咯血]]、[[栓塞]]或脑脓疡等症状。 2、[[体征]]:患儿[[生长发育]]落后,有发绀和[[杵状指]],[[心脏听诊]]在[[胸骨]]左缘二、三肋间有Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射性杂音,杂音的响度与[[肺动脉口狭窄]]程度有关,狭窄越严重杂音越轻,[[肺动脉]]第二音减弱、分裂或消失。 【诊 断】:根据病史,患儿有[[紫绀]],活动后气促、呼吸困难、发绀加重、喜欢蹲踞、生长发育落后、有杵状指、胸骨左缘二、三肋间有Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射性杂音,[[心电图]]和[[X线]]检查[[右心室]]肥厚、主动脉增宽、靴形心,[[超声心动图]]、心导管检查、[[心血管造影]]等表现可诊断。 ==蹲踞现象的鉴别诊断== (一)[[肺动脉口狭窄]]合并[[心房间隔缺损]]伴有右至左分流([[法洛氏三联症]])。本病[[紫绀]]出现较晚。[[胸骨]]左缘第二肋间的[[收缩期杂音]]较响,所占据时间较长,[[肺动脉瓣]]区第二[[心音]]减轻、分裂。[[X线]]片上见[[心脏]]阴影增大较显著,[[肺动脉]]总干弧明显凸出。[[心电图]]中[[右心室]][[劳损]]的表现较明显。[[右心导管检查]]、选择性指示剂稀释曲线测定或选择性[[心血管造影]],发现肺动脉口狭窄属[[瓣膜]]型,右至左分流水平在心房部位,可以确立诊断。 (二)艾森曼格[[综合征]]。[[心室间隔缺损]]、心房间隔缺损、[[主动脉]]-肺动脉间隔缺损或[[动脉导管未闭]]的病人发生严重[[肺动脉高压]]时,使左至右分流转变为右至左分流,形成艾森曼格综合征。本综合征紫绀出现晚;肺动脉瓣区有收缩喷射音和收缩期吹风样杂音,第二心音亢进并可分裂,可有吹风样[[舒张]]期杂音;X线检查可见肺动脉总干弧明显凸出,[[肺门]][[血管]]影粗大而[[肺野]]血管影细小;右心导管检查发现肺动脉显著[[高压]]等,可资鉴别。 (三)埃勃斯坦[[畸形]]和[[三尖瓣闭锁]]。埃勃斯坦畸形时,[[三尖瓣]]的隔瓣叶和后瓣叶下移至[[心室]],[[右心房]]增大,右心室相对较小,常伴有心房间隔缺损而造成右至左分流。心前区常可听到4个心音;X线示心影增大,常呈球形,右心房可甚大;心电图示右心房肥大和[[右束支传导阻滞]];选择性右心房造影显示增大的右心房和畸形的三尖瓣,可以确立诊断。三尖瓣闭锁时三尖瓣口完全不通,右心房的[[血液]]通过未闭[[卵圆孔]]或心房间隔缺损进入[[左心房]],经[[二尖瓣]]入[[左心室]],再经心室间隔缺损或未闭[[动脉导管]]到[[肺循环]]。X线检查可见右心室部位不明显,肺野清晰。心电图有左心室肥大表现。选择性右心房造影可确立诊断。 (四)[[大血管]]错位。完全性大血管错位时肺动脉源出自左心室,而主动脉源出自右心室,常伴有[[心房]]或心室间隔缺损或动脉导管未闭,心脏常显著增大,X线片示肺部[[充血]]。选择性[[右心室造影]]可确立诊断。不完全性大血管错位中[[右心室双出口]]病人的主动脉和肺动脉均从右心室发出,常伴心室间隔缺损,X线片示心影显著增大、肺部充血、选择性右心室造影可确立诊断。如同时有肺动脉瓣口狭窄则鉴别诊断将甚困难。 (五)[[动脉干]]永存。动脉干永存时只有一组[[半月瓣]],跨于两心室之上,肺动脉和头臂[[动脉]]均由此动脉干发出,常伴有心室间隔缺损。法洛氏四联症病人中如[[肺动脉口]]病变严重,形成肺动脉和[[肺动脉瓣闭锁]]时,其表现与动脉干永存类似称为假性动脉干永存。要注意两者的鉴别。对此,选择性右心室造影很有帮助。 【临床[[症状]]】:1、大部分病例于出生后数月出现[[发绀]],重症出生后即显发绀,[[活动后气促]],患儿常感[[乏力]],活动耐力差,在剧烈活动,哭闹或清晨刚醒时可有缺氧发作:患儿突然[[呼吸困难]]、发绀加重,严重者可致[[抽搐]]、[[昏厥]],活动时喜欢蹲踞也是本病的特征之一,蹲踞可增加[[体循环]]阻力,减少右心血向主动脉分流,从而增加肺循环[[血量]],改善[[缺氧]];蹲踞又可减少下半身的回心血量,减少心室水平右向左分流,提高体循环血[[氧含量]],改善[[脑缺氧]],少数病例可有[[鼻衄]]、[[咯血]]、[[栓塞]]或脑脓疡等症状。 2、[[体征]]:患儿[[生长发育]]落后,有发绀和[[杵状指]],[[心脏听诊]]在胸骨左缘二、三肋间有Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射性杂音,杂音的响度与肺动脉口狭窄程度有关,狭窄越严重杂音越轻,肺动脉第二音减弱、分裂或消失。 【诊 断】:根据病史,患儿有紫绀,活动后气促、呼吸困难、发绀加重、喜欢蹲踞、生长发育落后、有杵状指、胸骨左缘二、三肋间有Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射性杂音,心电图和X线检查右心室肥厚、主动脉增宽、靴形心,[[超声心动图]]、心导管检查、心血管造影等表现可诊断。 ==蹲踞现象的治疗和预防方法== 本病的手术治疗有姑息性和纠治性两种: (一)分流手术在[[体循环]]与[[肺循环]]之间造成分流,以增加肺循环的[[血流量]],使氧合[[血液]]得以增加。有[[锁骨下动脉]]与[[肺动脉]]的吻合、[[主动脉]]与肺动脉的吻合、腔静脉与[[右肺动脉]]的吻合等方法。本手术并不改变[[心脏]]本身的[[畸形]],是姑息性手术,但可为将来作纠治性手术创造条件。 (二)直视下手术在[[体外循环]]的条件下切开心脏修补[[心室间隔缺损]],切开狭窄的[[肺动脉瓣]]或肺动脉,切除[[右心室]]漏斗部的狭窄,是彻底纠正本病畸形的方法,疗效好,宜在5~8岁后施行,[[症状]]严重者3岁后亦可施行。 ==参看== *[[小儿法洛四联症]] *[[小儿右室双出口]] *[[老年人先天性心血管疾病]] *[[下肢症状]] <seo title="蹲踞现象,蹲踞现象的治疗_蹲踞现象的原因,蹲踞现象怎么办_症状百科" metak="蹲踞现象,蹲踞现象治疗,蹲踞现象原因,蹲踞现象症状" metad="医学百科蹲踞现象症状条目页面。介绍蹲踞现象是怎么回事,蹲踞现象的原因,蹲踞现象怎么办,如何治疗等。蹲踞现象是一种特殊的强迫体位,多见于先心法洛四联症的患儿。表现为患儿行走或游戏时候,出现双腿..." /> [[分类:下肢症状]]
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