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{{头部模板-肿瘤}} [病因[[病理]]] [[血管网织细胞瘤]]又称[[血管]][[母细胞瘤]],属血管源性无包膜[[肿瘤]],占颅内肿瘤的1%-2%,多为单发,该瘤好发年龄为20-40岁。可发生于脑的任何部位,90%以上位于[[小脑半球]],少数位于[[延髓]]、[[脊髓]],但幕上罕见。 血管网织细胞瘤有囊性与实性两种。[[囊肿]]型占60%-90%,实质型占10%-40%。来源于血管周围的间叶组织、属中[[胚叶]]的[[细胞]]残余。囊内含黄色或黄褐色液体,[[蛋白含量]]高。囊壁上多数有一个红色瘤[[结节]],突入囊腔。[[显微镜]]下,肿瘤由血管和细胞两种成分组成,即充满[[血液]]的[[毛细血管]]网和血管间的网状内皮细胞。 [[[血管网状细胞瘤]]的发病机制] 血管网状细胞瘤是由于中胚叶和[[上皮组织]]成分之间整合期间发生障碍,由于血管和实质之间持续缺乏整合导致的结果。易发生在小脑半球(62.3%~80%)是因为[[胚胎]]在发育第3个月时参加了[[小脑]]的发育,也可发生于[[小脑蚓]]部或突入四[[脑室]],偶见位于[[脑干]]和[[大脑半球]],此类肿瘤起源于形成[[第四脑室脉络丛]]的血管。Sabin认为血管网状细胞瘤是由间质[[分化]]而来,产生血管、原始[[血浆]]和红细胞。在瘤体内,血管的形成是先出现明显的胞浆空泡再逐渐[[液化]]结果成为原始血浆,从而认定肿瘤囊液为原始血浆。肿瘤的基本结构是以海绵状血管网构成的支架,里面充满[[红细胞]]和血管[[母细胞]]。可发生组织变性、液化和血管壁玻璃样变,导致肿瘤囊性变(70%~80%),周围[[胶质纤维]][[增生]]构成囊壁,内壁附有肿瘤结节。 [[[临床表现]]] 90%的患者表现为缓慢进展性高颅压,位于小脑的肿瘤多伴有[[眼球震颤]]和[[共济失调]],也常见[[头晕]]、[[复视]]。少数可有[[癫痫]]发作。 [[[影像学]]表现] 1.CT表现: ①囊肿型:小脑半球较大的囊性低密度区,CT值为10HU左右,[[平扫]]可见等密度的壁结结节,由数毫米至2cm不等,肿瘤边缘清楚; ②实质型:平扫时肿块为等密度或稍高密度,呈结节状或分叶状,边缘不光滑或有尖状突起。 ③瘤周可有水肿,亦可无水肿。可伴幕上[[脑积水]]。 ④增强扫描时壁结节或实性肿块明显均匀强化。 2.MR表现: ①病变多位于后颅窝(小脑半球、蚓部),类圆形,边缘多清楚锐利,轮廓光整。 ②肿瘤多表现为一个均匀的囊性病灶和一个小壁结节突入其中;T1加权囊性区为低信号,壁结节为等信号;T2加权囊性区为较高信号,结节为相对低信号。 ③常有一根或数根较粗[[大血管]]伸入灶内。 ④增强后;壁结节明显强化,其周围的囊性区无强化。 ⑤[[第四脑室]]常受压,引起幕上脑积水。 [鉴别诊断] ①小脑[[星形细胞]][[胶质瘤]]:当以囊性病变为主时,壁结节常较大,可有[[钙化]],增强扫描壁结节的强化常较明显,但不及血管母细胞瘤。MR有时能显示血管母细胞瘤的瘤体内有流空信号的血管影,能为其鉴别诊断提供更多信息。 ②转移瘤:呈结节状或环状强化的肿块,结节的边缘常规则、光滑,瘤周[[水肿]]更明显,可为多发肿块,且多发生于中老年人,大多有原发肿瘤史。一般不难鉴别。 {{底部模板-肿瘤}}
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血管网状细胞瘤
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