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血管外皮细胞瘤
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{{头部模板-肿瘤}} [[血管外皮细胞瘤]]起源于骨血管外皮[[细胞]]的[[恶性肿瘤]],根据[[病理]]改变,分为侵袭性血管外皮细胞瘤和低分化的[[恶性血管外皮细胞瘤]]。该[[肿瘤]]极为罕见,国内外只有20余例报道。WHO统计,仅占[[原发性]][[骨肿瘤]]的0.16%,比[[内皮细胞]]瘤更少见。 1.[[临床表现]] 该肿瘤多发于21~30岁的青年人,好发于[[骨盆]]及[[股骨]],也有见于[[椎骨]]、[[肋骨]]、[[锁骨]]的报道。 [[症状]]主要表现为疼痛,[[钝痛]]常持续数月。有部分患者以无痛肿块为首发症状。另有患者是在发生[[病理性骨折]]后发现的。文献报道个别病例出现[[高血压]]、[[低血糖]]。 2.[[影像学]]检查 X线表现主要是发现肿瘤侵蚀[[干骺端]]或骨干,为虫蚀样、斑片样、泡沫样溶骨性改变。边界不清,肿瘤侵蚀[[骨皮质]]使之变薄,或形成软组织包块。偶有反应性[[皮质]][[增生]]。 3.病理改变 肉眼见肿瘤呈暗红色,质软、无包膜,镜下见肿瘤由新生血管与间质组成,[[血管]]口径大小不一,内皮细胞形态正常。外皮细胞[[间变]]、增生,不规则地排列于血管周围,并压迫血管。外皮细胞为圆形、椭圆形或纺锤形,[[胞核]]大深染,[[染色质]]细致,胞浆丰富,嗜酸性,而恶性[[细胞核]]大小不一,异型性明显,分裂像多见,胞浆嗜[[银染色]]。可见[[网状纤维]]散布细胞间。 4鉴别诊断 临床上、要与[[骨肉瘤]]、[[纤维肉瘤]]、[[滑膜肉瘤]]、[[软骨肉瘤]]、转移瘤鉴别。 5治疗及预后 治疗方法与[[血管内皮细胞瘤]]相似,手术广泛切除瘤骨,辅仪以[[化疗]]、放疗。预后一般较相应的血管内皮细胞瘤要好。 [[分类:疾病]] {{底部模板-肿瘤}} {{导航板-循环管道瘤}}
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