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血液病学/白血病
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{{Hierarchy header}} [[白血病]]是[[造血系统]]的一种恶性[[疾病]]。其特征为一种或几种[[血细胞]]成分的自发性、进行性异常[[增殖]],具有质和量改变的异常[[白细胞]](白血病[[细胞]])在[[骨髓]]和其他器官的广泛[[浸润]],导致正常血细胞进行性减少,临床以[[贫血]]、[[出血]]、[[发热]]、白血病细胞浸润为主要表现。 【分类】 一、按自然病程及细胞的成熟度分类 (一)[[急性白血病]] 起病急、病情重、自然病程一般在六个月以内。骨髓及外周血中主要为异常的[[原始细胞]]和早期幼稚细胞。 (二)[[慢性白血病]] 起病缓、发展慢,病程一般一年以上,骨髓和外周血以较成熟的细胞占多数。 二、按细胞类型分类 分为[[淋巴细胞]]型、[[粒细胞]]型、[[单核细胞]]型及一些少见类型,如[[红白血病]]、[[巨核细胞]]型、[[浆细胞]]型、嗜酸细胞型、嗜硷细胞型白血病等。 三、按外周白细胞的多少分类 (一)[[白细胞增多]]性 外周血中白细胞明显增多,并有较多幼稚细胞出现。 (二)白细胞不增多性 外周血中白细胞不增多或甚至低于正常。血片中没有或较难找到幼稚细胞。 【[[流行病学]]】 白血病在我国被列为十大高发性[[肿瘤]]之一。通过全国性普查,我国白血病的[[发病率]]为2.62/10万,与亚洲其他国家相近,但明显低于欧美(6-9/10万)。各类型的发病情况我国以急性白血病多于慢性白血病,与欧美相反。年龄分布:[[急性淋巴细胞白血病]]以儿童多见,急性髓细胞白血病则成人多见,而慢性白血病以40岁以上者多见。性别无明显差别。 【病因及发病机理】 人类白血病的病因与发病机理至今仍未完全明嘹。已知病因有感染因素、[[电离辐射]]、化学物质,[[遗传因素]]及[[免疫功能]]异常等。目前认为白血病病因是以上各种因素相互作用的结果。 一、[[辐射]]损伤 电离辐射致白血病作用已在动物实验中得到证实,而对人类的致白血病作用也从以下的事实得到提示:早期不加防护的[[放射线]]工作者,其白血病发病率比一般医生高8-9倍;[[强直性脊柱炎]]的患者采用[[放射性]]治疗者,白血病发病率比一般人高10倍,日本的广岛和长畸原子弹爆炸后,遭受辐射地区与末遭辐射地区的居民之间的白血病发病率相差30倍。 二、[[化学]]因素 已知很多化学物质有致白血病作用,如工业中广泛应用的苯。药物中的[[抗癌剂]](尤以[[烷化剂]])、[[乙双吗啉]]、[[氯霉素]]、[[保泰松]]、[[安定]][[镇静药]]、溶剂及[[杀虫剂]]等均可诱发白血病。 三、[[病毒]]因素 业已证明,鸡、小鼠、猫、牛和长臂猿等动物的自发性白血病与病毒的作用密切相关,已分离出相应的[[白血病病毒]],并已证明此类病毒属于[[逆转录病毒]],在电镜下呈C型形态,故也称C型[[RNA]]病毒,其致白血病的机理是通过[[逆转录酶]]作用合成[[DNA]],并使之整合到[[宿主]]细胞DNA中去,从而改变了宿主细胞的[[生物学]]特性,使正常[[干细胞]]转变为恶性[[细胞株]]。但是长期以来在人类并没有迹象表明,白血病患者的[[血液]]能[[感染]]健康人而致白血病。1980年从人T细胞白血病中分离出一株新的病毒(HTLV)与1976年日本所发现的成人T[[淋巴细胞白血病]]病毒(ATLV)是同一种病毒。这是人类白血病病因研究中的一个突破。 四、遗传因素 白血病的[[遗传易感性]]可由以下事实推断:①某些高危家庭中,同胞之间患白血病的机会比一般正常人群高出4倍;②同卵孪生子女,一人患白血病,另一人患白血病的机会比正常人高25%;③有特殊遗传[[综合征]]者,白血病发病率增高,如[[先天愚型]](Down综合征)、Fanconi贫血,遗传性[[毛细血管扩张]]性[[共济失调]]等。 尽管存在这些可能致病因素,但尚无一种因素能充分解释全部情况,例如接触放射线的人,发生白血病的只是极少数。因此,推测白血病的发生并非单一因素,可能是多种因素综合所引起的,患者可能存在某种先天性的易感素质,再由于外界因素的作用,诱发白血病的发生。/ 【[[病理]]生理】 白血病是一种干细胞或[[克隆病]],即由一个干细胞发生恶性变引起的疾病,这可由慢性粒细胞白血病的Ph/[[染色体]]出现得到证实,因为Ph/染色体不仅在粒细胞系出现,也见于红系细胞。巨核细胞和淋巴细胞。此外,6-[[磷酸葡萄糖脱氢酶]](G6PD)[[杂合子]]的妇女患者中,其白血病细胞只具有单型酶(A或B)。这些事实均表明白血病细胞来源于一个[[突变]]的异常干细胞。 白血病细胞增殖失控,[[分化]]成熟能力丧失。应用[[流式细胞仪]]测得急性白血病S+G2M期细胞所占比例较正常低,说明其增殖活力低于正常细胞,也就是白血病细胞增殖周期比正常细胞为长(约为65-85小时比24-32小时)但由于其增殖与分化过程失衡,致使白血病细胞在骨髓中大量聚积,骨髓压力增加,窦样隙屏障可能被破裂,使各阶段不成熟的细胞进入血液。进入血液的白血病细胞留在血液中的时间也较正常细胞长,[[急性粒细胞白血病]]细胞在血中的半存留期为24小时,而正常粒细胞仅为6-7小时,白血病细胞离开[[血管]]进入组织也不象正常成熟细胞那样在短期内死亡,而是保持着继续分裂的能力,形成脏器内白血病细胞浸润,引起器官及组织受累的各种相应[[症状]]和[[体征]]。 ==参看== *[[白血病]] {{Hierarchy footer}} {{血液病学图书专题}} {{底部模板-肿瘤}}
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