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血液病学/白细胞减少症
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{{Hierarchy header}} 【病因及发病机进】 [[粒细胞]]在[[骨髓]]中生长,来自粒-单细胞祖[[细胞]](CFU-GM)。原始粒细胞、早幼粒细胞及中幼粒细胞都具有分裂能力,属骨髓分裂池。[[晚幼粒细胞]]不再分裂,发育成熟至分叶核后,积存于骨髓贮备池,等待释放。血中粒细胞一半在循环池,另一半聚集在[[血管]]壁边缘池。外周血粒细胞主要来自循环池。因此,循环池粒细胞的数量取决于:[[干细胞]][[分化]][[增殖]]能力,有效贮备量,释放速度,血中破坏程度,流动细胞与血管壁聚集细胞比例,以及组织中所需细胞量。 按粒细胞动力学,[[粒细胞减少]]可分下列几型。(见表5-4-1) 粒细胞减少可有遗传性、家族性、获得性等,其中获得性占多数。药物、[[放射线]]、[[感染]]、[[毒素]]等均可使粒细胞减少,药物引起者最常见(表5-4-2) 表5-4-1 [[粒细胞减少症]]的基本分型 {| class="wikitable" |- | | 型别 | | 发病原理 |- | | Ⅰ型 | | 粒细胞的生成减少,骨髓粒细胞系的[[增生]]低下或再生障碍。 |- | | Ⅱ型 | | 粒细胞的无效生成,骨髓中粒细胞生成后寿命短,在释放前即被破坏。骨髓粒系虽可有代偿性增生,但成熟后细胞仍然减少。 |- | | Ⅲ型 | | 外周血中粒细胞的寿命缩短,破坏增加,或/及体内(组织内)粒细胞的消耗增高。 |- | | Ⅳ型 | | 混合型,为Ⅰ~Ⅲ型的各种不同的混合。 |- | | Ⅴ型 | | 假性粒细胞减少型,[[中性粒细胞]]的分布失衡,外周血循环池的粒细胞大量转移到外周边缘池,聚集于血管壁上,使血中[[中性粒细胞减少]]。 |} 表5-4-2 可引起[[白细胞减少]]的常用药物 {| class="wikitable" |- | | 类别 | | 药物 |- | | 抗癌药 | | [[氮芥]]、[[马利兰]]、[[环磷酰胺]]、[[6-巯基嘌呤]]、氨甲喋呤、[[阿糖胞苷]]、[[氟脲嘧啶]]、[[噻替哌]]、[[柔红霉素]]、[[阿霉素]] |- | | [[解热镇痛药]] | | [[氨基比林]]、[[安替比林]]、[[保泰松]]、[[安乃近]]、[[消炎痛]] |- | | [[抗甲状腺]]药 | | 硫氧[[嘧啶]]类、[[他巴唑]]、[[甲亢平]] |- | | 抗癫痫药 | | [[苯妥英钠]]、[[三甲双酮]]、[[巴比妥]]类 |- | | 磺胺类 | | [[磺胺噻唑]]、[[磺胺嘧啶]]、[[长效磺胺]]、[[磺胺异恶唑]] |- | | [[抗生素]] | | [[氯霉素]]、[[氨苄青霉素]]、[[链霉素]]、[[头孢菌素]] |- | | 抗结核药 | | [[异烟肼]]、[[异烟腙]]、[[对氨水杨酸]]、[[氨硫脲]](TBI)[[利福平]] |- | | [[抗疟药]] | | [[奎宁]]、扑疟奎啉、伯氨奎啉 |- | | 抗组织氨药 | | [[苯海拉明]]、吡立苯沙明([[扑敏宁]]) |- | | 抗[[糖尿病]]药 | | [[甲苯磺丁脲]](D860)、[[氯磺丙脲]] |- | | [[心血管]]病药 | | [[普鲁卡因酰胺]]、[[心得安]]、[[甲基多巴]]、[[利血平]]、[[奎尼丁]] |- | | [[利尿药]] | | 汞[[利尿剂]]、[[利尿酸]]、[[乙酰唑胺]]、氢氯[[噻唑]] |- | | 其他 | | [[吩噻嗪]]、铋、锑、有机砷、[[山道年]]、[[青霉胺]] |} 【[[临床表现]]】 病人可无[[症状]]或有非特异性症状,如[[乏力]]、[[纳差]]、体力减退,并有易感染倾向。是否合并感染视粒细胞减少程度。感染部位以肺、尿路、[[皮肤]]等多见。 【[[实验室检查]]】 一、血象 [[白细胞计数]]多在2~4×109/L,中性粒细胞绝对值减低。[[血红蛋白]]和[[血小板]]正常。 二、骨髓象 一般正常,典型患者呈粒系增生不良或成熟障碍。有的粒细胞有空泡、[[中毒颗粒]]及[[核固缩]]等退行性变。骨髓象除了解粒细胞增殖分化情况外,还可明确有无[[肿瘤细胞]]转移。 三、粒细胞边缘池的检查 方法有几种,如用[[同位素]]DF32P标记自身中性粒细胞进行检查,结果确切,但受条件限制,难广泛开展。[[皮下注射]][[肾上腺素]]0.3mg,中性粒细胞从边缘池进入循环池,持续20~30分钟,正常时中性粒细胞升高一般不超过1.5~2.0×109/L,若超过或增加一倍,提示粒细胞减少可能由边缘池[[粒细胞增多]]引起。 四、粒细胞储备的检查 方法是通过注射或口服促骨髓释放粒细胞的制品,如[[内毒素]]、[[肾上腺皮质激素]]等,测定用药前后粒细胞上升情况,以了解骨髓的储备功能。常用的方法有口服[[强的松]]40mg,5小时后查外周血,若中性粒细胞升高值超过2×109/L,或[[静脉注射]]氢化[[考的松]]200mg,3~4小时后外周血中性粒细胞升高值超过5×109/L,则提示骨髓储备功能良好。反之考虑骨髓储备功能减低。 五、[[白细胞]]凝集试验和血[[溶菌]]霉及[[溶菌酶]]指数 是检测是否有粒细胞破坏过多的方法,但有假阳性出现。 通过以上方法,将粒细胞减少按动力学分类,给治疗提供参考意见。 【治疗】 首先应仔细查找引起粒细胞减少的原因,根据病因选择相应的治疗措施。如因药物引起者,应立即停药。促白细胞生成药物临床应用种类较多,但疗效均难以确定。如[[维生素B6]]、[[利血生]]可用于各种粒细胞减少症。[[维生素B4]]、[[鲨肝醇]]、[[肌苷]]、[[脱氧核苷]]酸、[[康力龙]]等对抗癌药、[[放疗]]或氯霉素等因素所致的白细胞减少有较好疗效。在病因治疗同时,对上述药物可选择其中1~2种,服用4~6周,观察是否有使白细胞回升效果,切勿认为药物越多越好,而同时使用数种药物。肾上腺皮质激素可促进骨髓释放细胞进入外周血循环,当粒细胞减少是因为[[免疫]]因素引起,如[[系统性红斑狼疮]]所致时,有较好且持久的疗效。 ==参看== *[[白细胞减少症]] {{Hierarchy footer}} {{血液病学图书专题}}
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血液病学/白细胞减少症
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