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血液病学/淋巴瘤
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{{Hierarchy header}} [[淋巴瘤]]是原发于[[淋巴结]]或[[淋巴组织]]的[[恶性肿瘤]]。临床以无痛性,进行性[[淋巴结肿大]]为主要表现。 【病因及发病机理】 人类淋巴瘤的发病原因尚不明确。在动物中,有多种[[病毒]]可引起淋巴瘤的发生,例如Rous[[肉瘤病]]毒能引起家禽的淋巴瘤。但在人类只有两种病毒很明确与淋巴瘤有关,即EB病毒和人类T[[细胞]]淋巴瘤/[[白血病病毒]](HTLV-1)。EB病毒已发现与非洲儿童的Burkitt淋巴瘤有密切的病因关系,EB病毒[[DNA]]已从Burkitt[[淋巴]]镏的[[细胞核]]中提取出来。但发生于非洲以外地区的同类型淋巴瘤则未发现与EB病毒有关。1980年从[[皮肤]]T细胞淋巴瘤患者的瘤[[细胞株]]中分离出一种独特[[逆转录病毒]](C型[[RNA]]病毒)命名为人类T细胞淋巴瘤/白血病病毒,与1976年日本所发现的成人T[[淋巴细胞白血病]]病毒(ATLV)是同一种病毒。以上这些说明病毒在人类淋巴瘤[[病因学]]中占有的重要地位。 这些现象表明淋巴瘤发生的可能机理:在遗传性或[[获得性免疫]]障碍的情况下,[[淋巴细胞]]长期受到外源性或[[内源性抗原]]的刺激,导致[[增殖]]反应,由于T[[抑制细胞]]的缺失或[[功能障碍]],淋巴细胞对抗原刺激的增殖反应失去正常的[[反馈]]控制,因而出现无限制的增殖,最后导致淋巴瘤的发生。 【[[病理]]及分类】 淋巴瘤的典型[[病理学]]特征有:①淋巴结正常[[滤泡]]性结构为大量异常淋巴细胞或组织细胞所破坏,[[被膜]]及其周围组织同样被侵及;②异常细胞的分裂指数增高。 淋巴瘤是一组非均一性[[疾病]],依据其病理学特点分为[[霍奇金病]](HD)和非霍金奇淋巴瘤(NHL)。 '''一、霍奇金病''' 以细胞多样性及[[肿瘤]]组织中找到Reed-sternberg细胞为特征。1966年Rye会议将其分为4个亚型(表5-6-1)。以[[结节]]硬化型及混合细胞型最为常见,各型并非固定不变,尤以淋巴细胞为主型,易向其他各型转化,结节硬化型较为固定。 表5-6-1 霍奇金病的病理亚型 {| class="wikitable" |- | | Rye会议分类 | | 预后 |- | | 淋巴细胞为主型 | | 好,平均存活9.2年 |- | | 结节硬化型 | | 较好,平均存活4.2年 |- | | 混合细胞型 | | 较差,平均存活2.5年 |- | | [[淋巴细胞减少]]型 | | 最差 |} '''二、非霍金奇淋巴瘤''' 其病理分类在1940年以前简单地分为三类,即[[滤泡性淋巴瘤]]、[[淋巴肉瘤]]和[[网状细胞肉瘤]]。1966年Rappaport根据[[淋巴结病]]变是否有结节性,将其分为结节型与弥漫型。又根据[[细胞分化]]程度和[[细胞成分]]进一步分类(表5-6-2)。晚近由于对淋巴细胞的成熟过程及各阶段的[[生理]]功能的认识日益增多,发现从前分类中的[[网状细胞]]或组织细胞,绝大多数是转化中的淋巴细胞。真正的组织细胞淋巴瘤仅占NHL的5%。混合型是淋巴细胞转化过程中不同阶段的细胞同时存在。1980年提出了国际工作分类法(Working Famulation),是根据病理学与疾病的[[临床表现]]分成低度、中度及高度恶性(5-6-3)。此分类法与治疗反应关系密切,具有实际临床意义。在此基础上,1985年我国提出成都会议分类法(表5-6-4)。其与工作分类法相比,类型增加,[[免疫功能]]属性更明确,绝大多数病例能归入。目前我国正采用此分类法。 表5-6-2 Rappaport分类法 (1966) {| class="wikitable" |- | | 结节性型 | | 弥漫性型 |- | colspan="2" | 淋巴细胞[[分化]]良好性<br /> 淋巴细胞分化不良性<br /> 混合细胞性<br /> 组织细胞性 |- | | | | 未分化型(包括Burkitt淋巴瘤) |} 表5-6-3 国际工作分类 {| class="wikitable" |- | | 低度恶性<br /> A.小淋巴细胞型<br /> B.滤泡性小[[裂细胞]]为主型<br /> C.滤泡性小裂细胞与大细胞混合型<br /> 中度恶性<br /> D.滤泡性大细胞为主型<br /> E.弥漫性小裂细胞型<br /> F.弥漫性大、[[小细胞]]混合型<br /> G.弥漫性大细胞型<br /> 高度恶性<br /> H.大细胞、原[[免疫细胞]]型<br /> I.[[原淋巴细胞]]型<br /> J.小无裂细胞(Burkitt)型<br /> 杂类<br /> 复合型、蕈样霉菌病<br /> [[骨髓]]外[[浆细胞瘤]]、不能分类 |} 表5-6-4 成都会议工作分类(1985) {| class="wikitable" |- | | 低度恶性 | | 中度恶性 | | 高度恶性 |- | | 小淋巴细胞性 | | 弥漫型裂细胞性 | | 无裂细胞性 |- | | [[淋巴浆]]细胞性 | | 弥漫型裂-无裂 | | Burkitt淋巴瘤 |- | | 滤泡型裂细胞性 | | 细胞性 | | [[免疫母细胞]]性 |- | | 滤泡型裂-无裂 | | 滤泡型无裂 | | [[透明细胞]]性 |- | | 细胞性 | | 细胞性 | | 多形细胞性 |- | | 分化好髓外浆 | | 分化差髓外浆 | | [[淋巴母细胞]]性 |- | | [[细胞瘤]] | | 细胞瘤 | | (曲核与非曲核) |- | | 蕈样霉菌病 | | 不能分类 | | 组织细胞性 |} 【临床表现】 本病可发生于任何年龄,但发病年龄高峰在31<sub>~</sub>40岁,其中[[非霍奇金淋巴瘤]]高峰略往前移。男女之比为:2<sub>~</sub>3:1。 一、淋巴结和淋巴组织起病 [[浅表淋巴结]]起病占多数,而HD又多于NHL。受累淋巴结以[[颈部]]为最多,其次是[[腋下]]、[[腹股沟]]。一般为无痛性,进行性肿大,中等硬度。早期可活动,晚期多发生粘连及多个肿大淋巴结融合成块。有些HD患者淋巴结肿大在某一时间可暂时停顿,甚至缩小,以致于误诊为[[淋巴结炎]]或[[淋巴结核]]。 深部淋巴结起病,以[[纵隔]]淋巴结为多见,肿大之淋巴结可压迫[[上腔静脉]],引起[[上腔静脉综合征]]。也可压迫[[气管]]、[[食管]]、[[喉返神经]]而相应发生[[呼吸困难]]、[[吞咽困难]]和声[[音嘶]]哑等[[症状]]。纵隔NHL并发淋巴肉瘤细胞[[白血病]]者较多见。而青年妇女纵隔首发之HD多为结节硬化型,对治疗反应常不满意。 原发于[[腹膜]]后淋巴结的[[恶性淋巴瘤]],以NHL为多见,可引起长期,不明原因的[[发热]],给[[临床诊断]]造成困难。 首发于[[咽淋巴环]]的淋巴瘤,多见于NHL,且常伴随膈下侵犯。症状有[[咽痛]]、异物感、[[呼吸]]不畅和声音嘶哑等。 原发于脾和肝的淋巴瘤较少见,但在病程中侵犯脾和肝则常见,尤以脾受累更为多见。肝的病变系由[[脾脏]]通过[[静脉]]播散而来的。[[肝脾肿大]]和[[黄疸]]为常见症状。少数病人发生[[门脉高压]],酷似[[肝硬化]]。 二、结外起病 除淋巴组织以外,身体任何部位都可发病,其中以原发于胃肠最为常见,胃及高位[[小肠]]淋巴瘤可有[[上腹痛]]、[[呕吐]]等症状。小肠淋巴瘤好发于回盲部,常有[[慢性腹泻]],也可发生[[脂肪泻]],还可引起[[肠梗阻]]。 原发于皮肤较少见(称为蕈样霉菌病),但淋巴瘤的皮肤征象则较常见,有特异性和非特异性两种表现。特异性表现有肿块、结节、[[浸润]]斑块、[[溃疡]]、[[丘疹]]等。非特异性表现有搔痒、[[带状疱疹]]、获得性鱼鳞癣、干皮症、剥脱性[[红皮病]]、[[结节性红斑]]、[[皮肤异色病]]等。 此外尚有少数病例原发于肺、[[骨骼]]、泌尿道及[[中枢神经系统]],引起各类症状。 三、[[全身症状]] 常有全身[[无力]]、[[消瘦]]、[[食欲不振]]、[[盗汗]]及不规则发热。少数HD可有[[周期性]]发热(称为Pel-Ebstein热)。 【[[实验室检查]]】 一、血象 早期一般无特别。[[贫血]]见于晚期或合并[[溶血性贫血]]者。[[白细胞]]除骨髓受累之外一般正常,[[嗜酸性粒细胞]]增多,以HD常见。约有1/3HD患者淋巴细胞绝对值减少。[[浆细胞]]和Reed-sternberg细胞偶可见于周围血。[[血小板]]下降提示有骨髓受累,或继发于脾功亢进。 二、骨髓象 骨髓未受淋巴瘤侵犯之前,一般无异常。在HD的骨髓[[涂片]]中找支Reed-sternberg细胞地诊断有价值。这种细胞体积大、直径为15~20μ,[[胞核]]大,可为分叶状、双核(镜[[影细胞]])或[[多核]]。[[染色质]]分布不均、浓集成块。[[核膜]]厚而深染。[[核仁]]大而园,可达8μ,核仁周围有空晕区。 三、[[生化]]检查 [[血沉加快]]提示病情处于活动;[[乳酸脱氢酶]]升高反映瘤细胞增殖速度快,>500单位/L提示NHL的预后不良。病情进展时[[血清铜]]及[[铁蛋白]]升高,缓解期则下降;锌与之相反。硷性[[磷酸酶]]升高可能有肝或骨骼受累。肝受累者同时可伴有5-[[核苷酸酶]]升高。[[高钙血症]]提示有骨侵犯,此种变化可出现于[[X线]]改变之前。[[脑脊液]]β<sub>2</sub>[[微球蛋白]]升高提示有中枢[[神经系统]]受累。 四、[[免疫学]]异常 HD患者对[[结核菌素]]和其他刺激原反应性降低,体外淋巴细胞转化率减低,其程度与疾病的进展有关。[[体液免疫]]一般正常,[[免疫球蛋白]]通常正常或增高,晚期可减少。NHL的部分患者有体液免疫异常,表现为[[自身免疫性溶血性贫血]]、[[免疫性]]血小板减少等。Coombs试验阳性,少数患者有单克隆[[高球蛋白血症]]。治疗取得缓解的病人,免疫功能可恢复正常。 【诊断】 淋巴瘤的诊断主要依靠临床表现,病理学检查及必要的辅助性检查。诊断应包括病理类型及病变范围(分期)。对只有深部病变而无浅表淋巴结肿大者,诊断往往较困难,需要借助于辅助检查,介绍如下: 一、活体组织检查 为肯定诊断所不可少的检查方法。一般应选择下颈部或腋部的淋巴结,因颌下及腹股沟部淋巴结常有[[慢性炎症]],影响诊断的准确性。 [[斜角肌]][[脂肪垫]]活检,对纵隔或肺部病变有一定诊断意义。 二、[[纵隔镜检查]] 纵隔镜可经[[胸膜]]外进入纵隔作活检,比较简便安全。 三、[[下肢]][[淋巴管造影]] 对腹膜后淋巴瘤的诊断、分期、判断疗效和观察复发方面是一项准确性较高、安全简单和[[并发症]]少的检查技术,且在某些方面优于[[CT]]和声象图,它能发现正常大小的病变淋巴结内部结构变化。 四、CT、[[核磁共振]]和声象图检查 可发现胸内、腹膜后、[[肠系膜]]之淋巴结病变及肝[[脾病]]变。 五、剖腹检查 可明确脾、肝及腹腔[[内淋巴]]结是否受累,为采用[[放射治疗]],确定照射野所必不可少的(病理分期)。如同时作脾切除,还可以避免因脾区[[放疗]]对邻近组织器官的损伤。 六、骨髓活检 对诊断和查明病期比骨髓涂片阳性率高。凡[[血清]]硷性磷酸酶升高,不能解释的贫血、[[血小板减少]]、X片疑有骨侵犯以及Ⅲ期以上病人均应作骨髓活检。 【鉴别诊断】 临床上恶性淋巴瘤易被误诊。以表浅淋巴结肿大者,需要和[[慢性淋巴结炎]]、淋巴结[[结核]]、[[转移瘤]]、[[淋巴细胞性白血病]]、免疫母细胞淋巴结病、嗜酸性淋巴[[细胞肉芽肿]]等鉴别。以深部纵隔淋巴结起病者,须与[[肺癌]]、[[结节病]]、巨大[[淋巴结增生]]等病相鉴别。以发热为主要表现者,须与[[结核病]]、[[恶性组织细胞病]],[[败血症]]、[[风湿热]]、[[结缔组织]]症等鉴别。 淋巴瘤的播散规律及分期 一、霍奇金病认为是单中心起源,主要沿[[淋巴管]]播散,并有下列特点 (一)淋巴结播散呈连续性,并非跳跃性播散。 (二)左下颈部病变易侵犯膈下。有双侧颈或[[左颈]]部病变者,50%同时有膈下病变。而单独[[右颈]]部病变者仅2%有膈下病变。 (三)局限性上颈部病变很少同时累及[[腹部]]。 (四)临床诊断为膈上病变者约有25<sub>~</sub>35%发生膈下侵犯。 (五)有脾受累者,25%有肝侵犯。有肝侵犯者几乎必先有脾受累。 二、非霍奇金淋巴瘤的播散规律不明显 但其原发于腹腔者比HD为多,且[[滑车]]上、[[腘]]窝、耳前、腹股沟、[[肠系膜淋巴结]]及咽淋巴环的侵犯远比HD多见,因此,认为是呈离心性或跳跃性播散。 【分期】 临床分期的目的是为了了解疾病的播散程度,以便选择相应治疗方案。现均采用AnnArbor会议分期法(表5-6-5)。主要根据临床表现和[[体格检查]]结果,而B型[[超声波]]、CT扫描、下肢淋巴管造影,[[下腔静脉造影]]等技术对准确分期有重要帮助。 表5-6-5 临床分期(Ann Arbor 1970) {| class="wikitable" |- | | 病期 | | 病变范围 |- | | Ⅰ期 | | 单个淋巴结区受累(Ⅰ)或单个结外[[器官组织]]受累(ⅠE)。 |- | | Ⅱ期 | | 膈的同侧两个或更多淋巴结区受累(Ⅱ);或结外器官或组织和一个或更多淋巴结区受累(ⅡE)。 |- | | Ⅲ期 | | 膈两侧淋巴结受累(Ⅲ),同时有结外器官或组织的局限性受累(ⅢE)或脾受累(ⅢS)或两者均有(ⅢSE)。 |- | | Ⅵ期 | | 一个以上结外器官或组织(有或无淋巴结肿大)弥漫性或播散性受累 |} 每期又分A和B。A为无症状;B有①不明原因半年内体重下降10%;②发热38°C以上;③盗汗。 此分期法主要适用于HD,也可作为NHL分期之参考。 【治疗】 淋巴瘤的治疗,近年来取得了重大进展,HD大部分都可治愈。NHL疗效虽不如HD,但也有部分病例得以治愈。 一、放射治疗 (一)HD的ⅠA和ⅡA可单独采用次全淋巴野照射即病变在膈以上应用斗蓬野(包括纵隔、[[肺门]]、双侧颈部、[[锁骨]]上和[[腋窝]]淋巴结(见图5-6-1);病变在膈以下采用倒Y野(包括脾,脾蒂、[[腹主动脉]]旁、[[髂]]部、腹股沟部和股部淋巴结)。根治剂量45Gy/5-6周;预防剂量40Gy/4-5周。ⅠB、ⅡB和ⅢA可采用全淋巴野照射(即斗蓬野+倒Y野)。 (二)NHL低度ⅠA和ⅡA采用扩大野,ⅠB,ⅡB和中度的Ⅰ、Ⅱ期原则上同ⅠA和ⅡA,但放疗后(1月)宜加[[化疗]]。根治剂量50<sub>~</sub>55Gy/5<sub>~</sub>6击;预防剂量45-55Gy/5-6周。 {{图片|gu28cung.jpg|斗逢野及倒丫野}} 图5-6-1 斗逢野及倒丫野 二、化疗 (一)HDⅢB<sub>~</sub>V期病例宜用化疗,联合化疗方案MOPP(表5-6-6)6个疗程,完全缓解率可达60<sub>~</sub>80%,有1/2<sub>~</sub>1/3病例保持长期缓解,有的长达15年。复发的病人再用MOPP仍有90%患者达到第2次缓解。其他联合方案并不比MOPP优越。但ABVD方案与MOPP无交叉[[抗药性]]。如MOPP失败可改用ABVD,此二方案交替治疗12个疗程,可取得较满意效果。而将两方案综合起来形成MOPP/ABV新方案,治疗6个疗程也取得同样疗效。 表5-6-6 霍奇金病化疗方案 {| class="wikitable" |- | | 方案 | | 药物组成及剂量 | colspan="2" | 用法 |- | | MOPP | | [[氮芥]]6mg/m<sup>2</sup><br /> 长春新硷 1.4mg/m<sup>2</sup><br /> [[甲基苄肼]]100mg/m<sup>2</sup><br /> [[强的松]]40mg/m<sup>2</sup> | | Ⅳ 第1和第8 天 Ⅳ 第1和第8 天<br /> 口服 1<sub>~</sub>14天<br /> 口服 1<sub>~</sub>14天 | | 28天重复疗程 |- | | ABVD | | [[阿霉素]] 25mg/m<sup>2</sup><br /> [[平阳霉素]] 10mg/m<sup>2</sup><br /> [[长春花]]硷 10mg/m<sup>2</sup><br /> [[氮烯咪胺]] 375mg/m<sup>2</sup> | colspan="2" | 均为Ⅳ于第1和第15天<br /> 给药,每28天重复<br /> 疗程 |- | | MOPP/ABV | | 氮芥 6mg/m<sup>2</sup><br /> 长春新硷 1.4mg/m<sup>2</sup><br /> 甲基苄肼 100mg/m<sup>2</sup><br /> 强的松 40mg/m<sup>2</sup><br /> 阿霉素 35mg/m<sup>2</sup><br /> 平阳霉素 10mg/m<sup>2</sup><br /> 长春花硷 6mg/m<sup>2</sup> | | Ⅳ 第1天<br /> Ⅳ 第1天<br /> 口服 1<sub>~</sub>7天<br /> 口服 1<sub>~</sub>14天<br /> Ⅳ 第8天<br /> Ⅳ 第8天<br /> Ⅳ 第8天 | | 28天重复疗程共6个疗程 |} (二)NHL低、中度的Ⅲ、Ⅵ期和高度恶性的Ⅰ<sub>~</sub>Ⅳ期病例均宜于化疗,待肿瘤获得缓解后再酌情进行区域性放疗。化疗方案见表5-6-7。 表5-6-7 非霍奇金淋巴瘤化疗方案 {| class="wikitable" |- | | 方案 | | 药物组成及剂量 | colspan="2" | 用法 |- | | COP | | [[环磷酰胺]] 400mg/m<sup>2</sup><br /> 长春新硷 1.4mg/m<sup>2</sup><br /> 强的松 100mg/m<sup>2</sup> | | Ⅳ 第1<sub>~</sub>5天<br /> Ⅳ 第1天<br /> 口服 第1<sub>~</sub>5天 | | 每3周重复 |- | | CHOP | | 环磷酰胺 750mg/m<sup>2</sup><br /> 阿霉素 50mg/m<sup>2</sup><br /> 长春新硷 1.4mg/m<sup>2</sup><br /> 强的松 100mg/m<sup>2</sup> | | Ⅳ 第1天<br /> Ⅳ 第1天<br /> Ⅳ 第1天<br /> 口服 1<sub>~</sub>5天 | | 每2<sub>~</sub>3周重复 |- | | COPP | | 环磷酰胺 600mg/m<sup>2</sup><br /> 长春新硷 1.4mg/m<sup>2</sup><br /> 甲基苄肼 100mg/m<sup>2</sup><br /> 强的松 40mg/m<sup>2</sup> | | Ⅳ 第1和第8天<br /> Ⅳ 第1和第8天<br /> 口服 1<sub>~</sub>14天<br /> 口服 1<sub>~</sub>14天 | | 28天重复 |- | | Ⅲ | | A.<br /> 长春新硷 1mg/m<sup>2</sup><br /> 平阳霉素 4~7mg/m<sup>2</sup><br /> 阿霉素 35mg/m<sup>2</sup><br /> 环磷酰胺 350mg/m<sup>2</sup><br /> 甲基苄肼 100mg/m<sup>2</sup><br /> 强的松 40mg/m<sup>2</sup><br /> B.<br /> 长春新硷 1mg/m<sup>2</sup><br /> 阿霉素 35mg/m<sup>2</sup><br /> 环磷酰胺 350mg/m<sup>2</sup><br /> 甲基苄肼 100mg/m<sup>2</sup><br /> 强的松 40mg/m<sup>2</sup> | colspan="2" | <br /> 持续静滴第1天<sub>~</sub>第2天<br /> Ⅳ 第1天,随后持续VD2<sub>~</sub>6天<br /> Ⅳ 第1天<br /> Ⅳ 第1天<br /> 口服 1<sub>~</sub>5天<br /> 口服 1<sub>~</sub>5天<br /> Ⅳ 第1天<br /> Ⅳ 第1天<br /> Ⅳ 第1天<br /> 口服 1<sub>~</sub>5天<br /> 口服 1<sub>~</sub>5天<br /> A22天接B22天再接B……<br /> 共6周期(34周) |- | | COEAP | | 环磷酰胺 600mg/m<sup>2</sup><br /> 长春新硷 1.4mg/m<sup>2</sup><br /> VP<sub>16 </sub>200mg/m<sup>2</sup><br /> 阿霉素 30mg/m<sup>2</sup><br /> 强的松 40mg/m<sup>2</sup> | | Ⅳ 第1和8天<br /> Ⅳ 第1和8天<br /> Ⅳ 第1天<br /> Ⅳ 第8天<br /> 口服 1<sub>~</sub>14天 | | 28天重复 |} 三、手术治疗 有以下情况者可行手术根治,再继以放疗和化疗:①局限性体表的结外病变;②[[消化道]]淋巴瘤;③[[泌尿生殖系]]淋巴瘤;④原发于脾之淋巴瘤。 四、[[骨髓移植]] 对恶性程度较高,常规治疗反应不佳或虽有疗效,但有复发者可作自体或[[同种异基因]]骨髓移植,但瘤体大且[[耐药]]、年龄大于55岁者不宜作骨髓移植。骨髓移植对淋巴瘤的疗效有待评定。 五、[[单克隆抗体]]导向治疗 LAK细胞 [[肿瘤坏死因子]]、[[干扰素]]等[[疗法]]正在探索。 ==参看== *[[淋巴瘤]] {{Hierarchy footer}} {{血液病学图书专题}} {{底部模板-肿瘤}}
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