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血液病学/弥散性血管内凝血
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{{Hierarchy header}} [[弥散性血管内凝血]]是多种原因致弥漫性[[微血管]]内[[血栓形成]],继之因[[凝血因子]]及[[血小板]]被大量消耗及[[纤维蛋白]]溶解亢进而发生的[[出血]][[综合征]]。本征亦称消耗性凝血病(consumption coagulopathy)或去纤维蛋白综合征(defibrinationsyndrome)。 【病因】 表5-5-5 DIC的[[常见病]]因 {| class="wikitable" |- | | 1.[[妊娠]][[并发症]]:[[羊水栓塞]],[[胎盘早剥]][[死胎]]滞留,[[流产]][[感染]]宫内[[引产]],先兆[[子宫破裂]]<br /> 2.感染:[[流行性出血热]],出疹性病毒感染([[天花]]、[[水痘]]、[[麻疹]])[[传染性单核细胞增多症]],[[巨细胞病毒感染]],[[斑疹伤寒]],固紫色阴性[[杆菌]]感染([[胆道感染]],[[伤寒]],暴发性[[细胞]]性[[痢疾]],[[败血症]]等),固紫色阳性[[球菌]]感染([[溶血性]]链球菌引起的[[暴发性紫癜]],[[金黄色葡萄球菌]]败血症等),[[流行性脑脊髓膜炎]]的华佛氏综合征,[[恶性疟疾]]<br /> 3.大量组织损伤与手术:大面积[[烧伤]],严重的复合性[[外伤]],[[体外循环]],[[胸部]],[[盆腔]]及[[前列腺]]手术等。<br /> 4.[[肿瘤]]及[[血液]]病:[[前列腺癌]],[[肺癌]],[[消化道]]各种[[粘液腺癌]](尤其是广泛移转的晚期肿瘤),各种[[急性白血病]](尤其是早幼[[粒细胞]][[白血病]]),[[血栓性血小板减少性紫癜]],[[溶血性贫血]]。<br /> 5.心、肺、肾、肝等[[内脏]]疾患:[[肺源性心脏病]]、紫绀型[[先天性心脏病]]、严重的[[心力衰竭]]、[[肝硬化]]、急性或[[亚急性肝坏死]]、[[急进性肾小球肾炎]]、[[溶血尿毒综合征]]、出血[[坏死]]性小[[肠炎]]、出血[[坏死性胰腺炎]]、[[糖尿病]][[酸中毒]]、[[系统性红斑狼疮]]、[[结节性动脉周围炎]]等[[结缔组织病]]<br /> 6.其他:各种原因引起的[[休克]]、[[输血]]及[[输液反应]]、[[中暑]]、肾移值后排斥反应、[[毒蛇咬伤]]、巨大[[血管瘤]]、药物反应及[[中毒]]等 |} 【发病机理】 一、血液高凝 内、外源[[凝血]]系统被激活。 (一)[[血管]]内皮细胞损伤 感染(尤其是[[革兰氏阴性]]杆菌、[[病毒]]),[[缺氧]]、酸中毒,[[小血管]]炎等均可造成小血管[[内皮细胞]]广泛损伤,[[胶原]]暴露而[[激活因子]]Ⅻ,启动内源系统发生凝血;同时血小板粘附于受损血管壁上聚集及释放其内容物,形成[[白色血栓]]。[[细菌内毒素]]及[[抗原抗体复合物]]亦可直接激活因子Ⅻ。 (二)组织促凝物及其他物质进入血循环,启动外源性凝血系统,如孕期宫腔内容物、组织损伤、[[肿瘤细胞]]破坏、[[溶血]]及血小板破坏等均具有组织促凝活性。 内、外源凝血系统被启动后,在血循环中形成[[凝血酶]],后者促进血管内凝血加速发展,同时大量消耗Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅻ因子和血小板生成[[凝血障碍]]。 二、[[继发性]]纤维蛋白溶解亢进 凝血酶、激活的因子Ⅻ、受损组织及血管内皮细胞释放的激活物质以及[[缓激肽]]的释放均能促使[[纤维蛋白溶解酶]]转变为[[纤溶酶]],后者为[[蛋白水解酶]],可溶解纤维蛋白(原),使之降解为X、Y、D、E等碎片,称纤维蛋白(原)[[降解产物]](fibrin/fibrinogen degradation product [[FDP]])。这些碎片可[[抗凝血酶]],干扰纤维蛋白单体聚合及干扰血小板的聚集及释放,进一步加重出血。 【促发因素】 一、[[单核巨噬细胞系统]]和[[肝脏]]清除功能受抑 长期应用[[肾上腺皮质激素]]、脾切除、[[肝功能]]障碍等,对循环中的纤维蛋白、促凝物质、被激活的凝血因子清除障碍。 二、高凝状态 [[血液凝固]]性增高,如妊娠后期,血液中许多凝血因子增加;或抗凝血因子减少,如抗凝血酶Ⅲ减少。 三、纤维蛋白溶解活性降低 如大量应用抗纤溶药物及长期大量使用肾上腺皮质激素。 四、血流淤带 如血液粘稠度增加。 【[[临床表现]]】 一、出血 因凝血因子及血小板被大量消耗及FDP的抗凝血作用,可引起组织、器官的广泛出血,轻者可仅有少数[[皮肤出血点]],重症者可见广泛的[[皮肤]]、粘膜[[瘀斑]]或[[血肿]],典型的为皮肤大片瘀斑,[[内脏出血]]([[血尿]]、[[呕血]]、[[便血]]、[[咯血]]、[[关节腔]]出血、[[颅内出血]]),[[创伤]]部位渗血不止。 二、[[血栓]]有关表现 DIC的基本[[病理]]特征为[[微循环]]血管内有广泛纤维蛋白和/或血小板血栓形成。各组织器官均可受累,常见者: (一)皮肤[[血栓栓塞]] 最多见,指端、趾端、[[鼻尖]]、[[耳廓]]皮肤[[发绀]],皮肤斑块状出血性坏死,干性坏死等。 (二)肾血栓形成 [[少尿]]、[[无尿]]、[[氮质血症]]等[[急性肾功能衰竭]]表现最常见。 (三)肺血栓形成 [[呼吸困难]]、[[紫绀]]、咯血、严重者可发生急性肺功能[[衰竭]]。 (四)[[胃肠道]]血栓形成 [[胃肠道出血]]、[[恶心]]、[[呕吐]]与[[腹痛]]。 (五)[[脑血栓形成]] 烦燥、[[嗜睡]]、[[意识障碍]]、[[昏迷]]、[[惊厥]]、[[颅神经麻痹]]及肢体[[瘫痪]]。 三、休克 肢端[[发冷]]、青紫、少尿和[[血压]]下降。以血管内皮损伤引起的DIC较为多见。DIC引起休克的原因:①微循环血栓形成,回心血量降低;②血管活性物质释放:因子Ⅷ及纤溶酶均可使血中[[激肽释放酶]]原转变为激肽释放酶,继而使[[激肽原]]转变为缓激肽,引起小血管张力减低,[[血浆]][[渗出]],使血循环量减少;③出血减少了[[血容量]]。一旦休克发生后又可加重DIC,形成恶性循环。 四、溶血 因微血管病变,[[红细胞]]通过时遭受[[机械性损伤]],变形破裂而发生溶血。临床上可有黄疽、[[贫血]]、[[血红蛋白]]。 五、原发病[[症状]] 【[[临床分型]]】 一、急性型 1<sub>~</sub>2天发病,病情凶险,进展迅速,出血重,易发生休克。 二、[[亚急性]]型 病程数天至数周,症状较重,一般无休克。 三、慢性型 病程可达数月,出血轻,仅有[[瘀点]]或瘀斑,高凝血期较明显。 【[[实验室检查]]】 包括反应凝血因子消耗、纤溶活力增强及FDP增加。 一、[[血小板计数]] <100×10<sup>9</sup>/L有诊断价值,特别是进行性降低。 二、[[凝血时间]] ([[CT]],[[试管]]法)DIC早期,即弥散性[[微血栓]]形成期,血液处于高凝状态,血液凝固时间缩短。后期继发纤溶为主,血液呈低凝状态,[[凝血时间延长]]。 三、[[凝血酶原时间]] ([[PT]])是外在凝血途径的筛选试验。DIC时因因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ和Ⅹ等均减少,故PT延长。超过正常对照3秒以上有意义。 四、[[白陶土]]部分凝血活酶时间测定(KPTT) 是内在凝血途径的过筛试验。除因子Ⅶ和XIII外,任何一个[[凝血因子缺乏]]都可使KPTT延长。正常35<sub>~</sub>45秒,超过正常对照10秒以上有意义。DIC的高凝期KPTT缩短,在消耗性低凝血期KPTT延长。 五、[[纤维蛋白原]]定量 正常值为2<sub>~</sub>4g/L。DIC时被消耗,<1.5g/L有意义。但在感染、妊娠、[[恶性肿瘤]]、创伤或休克等“[[应激]]”状态下,纤维蛋白原量可增加,此时所谓正常量,实际已有所降低。 六、[[凝血酶时间]](TT) 反应凝血第三阶段的试验,正常16<sub>~</sub>18秒,比正常对照延长3秒以上有诊断价值。DIC时纤维蛋白原减少及FDP增加,所以TT延长。 七、[[优球蛋白溶解时间]]([[ELT]]) [[血凝]]块溶解速度可反映纤溶酶活力([[优球蛋白]]凝块中含有纤溶酶原及纤溶酶[[活化]]素),正常为60<sub>~</sub>120分钟,<70分钟,提示纤溶亢进。 八、血浆副凝固时间 DIC时凝血酶作用下形成的纤维蛋白单体与继发性纤溶形成的FDP结合形成一种[[可溶性复合物]],当遇到[[鱼精蛋白]]或[[乙醇]]时,[[复合物]]分离,纤维蛋白单体又自行聚合成絮状物或胶状物,这种不经凝血酶作用而引起的凝聚现象称副凝。 鱼精蛋白副凝试验([[3P试验]])见于DIC的早期。[[假阳性]]率高,局部血管内凝血亦可阳性,DIC晚期为阴性。 九、FDP[[免疫学]]测定 FDP的X、Y、D、E碎片仍具有纤维蛋白原的某些[[抗原决定簇]],故能与抗纤维蛋白原[[血清]]发生[[特异性抗原]][[抗体反应]]。FDP的免疫学检查方法较多,以[[乳胶凝集试验]](半定量法)最为快速简便,正常值<10mg/L。 十、红细胞形态学观察 血片上可见碎裂,[[畸形]]红细胞。 【诊断及鉴别诊断】 一、国内诊断标准 (一)临床表现 1.存在易引起弥散性血管内凝血(DIC)的基础[[疾病]] 2.有下列两项以上表现。 (1)多发性[[出血倾向]]。 (2)不易用原发病解释的微循环衰竭或休克。 (3)多发性微血管[[栓塞]]的症状、[[体征]],如皮肤、皮下、粘膜栓塞坏死及早期出现的肾、肺、脑等脏器功能不全。 (4)抗凝治疗有效。 (二)实验室检查 1.主要诊断指标:有下列3项以上异常: (1)血小板数低于100×10<sup>9</sup>/L或呈进行性下降([[肝病]]DIC时血小板数低于50×10<sup>9</sup>/L)。 (2)[[血浆纤维蛋白原]]含量<1.5g/L或呈进行性下降或>4g/L(肝病DIC时<1g/L以下)。 (3)3P试验阳性或血浆FDP&gt;20mg/L(肝病DIC时超过60mg/L); (4)凝血酶原时间缩短或延长3秒以上,或呈动态变化;或活化的部分凝血活酶时间(APTT)缩短或延长10秒以上。 (5)优球蛋白溶解时间缩短,或纤溶酶原减低。 2.疑难、特殊病例应用下列实验室检查1项以上异常: (1)因子Ⅷ:C降低、VWF:Ag升高,Ⅷ:C/VWF:Ag比值降低。 (2)AT-Ⅲ:含量及活性降低。 (3)血浆β-[[TG]]或TXB<sub>2</sub>升高。 (4)纤维蛋白肽A(FPA)升高,或纤维蛋白原[[转换率]]增速。 二、鉴别诊断见表5-5-6 表5-5-6 原纤、DIC。不伴有DIC的肝病全身出血的鉴别 {| class="wikitable" |- | | 鉴别点 | | 原纤 | | DIC | | 不伴有DIC的肝病全身性出血 |- | | 血栓形成 | | 少见 | | 常见 | | 无 |- | | 休克 | | 少见 | | 常见 | | 较少见 |- | | 血小板计数 | | 正常 | | 减少 | | 正常或减少 |- | | [[出血时间]] | | 正常 | | 延长 | | 正常或延长 |- | | 红细胞形态异常 | | 无 | | 常见 | | 无 |- | | [[乙醇胶试验]] | | (-) | | (+) | | (-) |- | | 3P试验 | | (-) | | (+) | | (-) |- | | SDPS试验 | | (-) | | (+) | | (-) |- | | FDP定量 | | 明显增加 | | 增加 | | 一般正常 |- | | FDP/FgDP比值 | | 无 | | 升高 | | - |- | | 碎片D-[[二聚体]] | | 降低 | | 增加 | | 无 |- | | 优球蛋白溶解时间 | | 明显缩短 | | 正常或缩短 | | 一般正常 |- | | 纤维蛋白原定量 | | 减低 | | 正常或减低 | | 正常或增加 |- | | 因子V | | 减少 | | 减少 | | 正常或减少 |- | | 因子Ⅷ | | 正常或稍降低 | | 降低 | | 正常或增加 |- | | 治疗 | | 纤溶[[抑制剂]]有效 | | [[肝素]]有效 | | 补充凝血因子有暂效 |} 【治疗】 一、去除病因 只有去除和控制病因,DIC才可能治愈。 二、抗凝治疗 (一)肝素 主要加速抗凝血酶Ⅲ中和凝血酶及中和被激活因子Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ等作用。 适应证①严重出血,DIC诱因又不能迅速降去;②DIC的高凝期,或不能确定分期,可先给肝素,后用抗纤溶药及补充凝血因子,或同时应用上述几种制剂;③慢性及亚急性DIC。 禁忌证 ①颅内或[[脊髓]][[内出血]];②伴有血管损伤及新鲜[[创面]],如[[消化性溃疡]];③肝病并DIC;④DIC后期,以纤溶为主者。 首次剂量 1mg/kg[[静脉推注]],以后0.5mg/kg,每6小时静滴1次。1小时内滴完,疗程宜短,一般1<sub>~</sub>2天。预防DIC,剂量宜小,0.25<sub>~</sub>0.5mg/kg,每12小时[[皮下注射]]一次。 治疗期间一般以试管法凝血时间进行监测,凝血时间以20分为宜,如>30分,提示肝素过量,应停用,如出血加重,可用鱼精蛋白[[静注]]中和肝素,一般按1:1用药,每次不超过50mg。 (二)[[血小板聚集]]抑制剂 适用于病情较轻或诊断尚不十分肯定者,亦可和肝素联合应用。多用[[潘生丁]]400<sub>~</sub>600mg/d分<sub>~</sub>6次[[静脉滴注]]。 (三)[[阿司匹林]] 1.2<sub>~</sub>1.5g/d。 三、纤溶抑制剂 应用于DIC晚期,如不能确定血管内凝血过程是否已中止,可同时并用小剂量肝素。 (一)6[[氨基已酸]] 首剂4<sub>~</sub>6g 溶于100ml[[生理盐水]]或[[葡萄糖]]液中15<sub>~</sub>30分内滴完,以后每小时1g,可持续12<sub>~</sub>24小时。口服每次g,3<sub>~</sub>4次/日。可连续服用数日。 (二)[[对羧基苄胺]]([[止血芳酸]])每次<sub>~</sub>200mg,加5%葡萄糖或生理盐水 每日最大剂量600<sub>~</sub>800mg。口服每次<sub>~</sub>500mg,一日<sub>~</sub>3次。每天最大剂量为2g。 (三)[[止血环酸]] 静注或静滴 每次<sub>~</sub>500mg,每日<sub>~</sub>2次,每日总量1<sub>~</sub>2g。口服0.25g,3<sub>~</sub>4次/日。 四、血液及凝血因子的补充 出血严重或以继发纤溶为主时,应适当补充。输血;输纤维蛋白原,每输入1g,可使血中浓度升高0.5g/L;输[[凝血酶原复合物]];输血小板悬液;注射[[维生素K]]<sub>1</sub>40mg/d,以供维生素K依赖凝血因子合成。如DIC病因未去除,可与小量肝素并用。 五、其他治疗 积极抗感染、抗休克、纠正酸中毒及电介质紊乱,加强局部[[止血]]等。 【预后】 DIC[[死亡率]]50<sub>~</sub>80%,病因不同,死亡率不尽相同。 ==参看== *[[弥散性血管内凝血]] {{Hierarchy footer}} {{血液病学图书专题}}
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