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血浆同型半胱氨酸(又称[[高半胱氨酸]],homocysteine, Hcy)为一种含硫[[氨基酸]],是[[蛋氨酸]][[代谢]]过程中的中间产物。 Hcy 在细胞内[[代谢途径]]有三条: (1)Hcy在蛋氨酸[[合成酶]](Methionine synthase,MS)及[[辅酶维生素B12]]参与下,与5-[[甲基四氢叶酸]]合成蛋氨酸和[[四氢叶酸]],而5-甲基四氢叶酸是在亚甲基四氢叶酸[[还原酶]](Methylenetetrahydrofolate reductase , MTHFR)[[催化]]下还原而来; (2)Hcy在[[胱硫醚]]-β-合成酶(Cystathionineβ–Synthase,CBS)及[[辅酶维生素]]B6参与下,与[[丝氨酸]]缩合成胱硫醚,胱硫醚进一步断裂成[[胱氨酸]]和α-酮[[丁酸]]; (3)Hcy 在细胞内形成后排出至[[血浆]]参加循环。 ==Hcy合成和代谢途径及其相关的酶== [[叶酸]]、[[维生素B12]]和维生素B6的缺乏、MTHFR、[[甲硫氨酸合成酶]](MS)、CBS的缺陷都可引起高[[同型半胱氨酸]][[血症]]。由于维生素B12是蛋氨酸合成酶的[[辅酶]],叶酸是体内甲基的[[供体]],当两者缺乏时可导致MTHFR及CBS活性的降低,阻碍蛋氨酸的再生成,从而造成了Hcy在体内的蓄积。[[血清]]叶酸和维生素B12水平与血浆Hcy水平呈[[负相关]]关系,叶酸和维生素B12的水平越低,血浆Hcy水平越高。Hcy合成和代谢途径及其相关的酶系统缺陷、[[营养缺乏]](叶酸、维生素B12和维生素B6)都可引起高同型半胱氨酸血症。除营养、[[遗传因素]]外,年龄、种族、生活习惯(吸烟、饮酒、[[咖啡]]、高蛋氨酸饮食等)、地区、药物(氨甲喋呤、[[卡马西平]]、[[苯妥英钠]]等)和其他[[疾病]](如[[慢性肾功能不全]])等因素均会影响血浆Hcy的水平。 ==形成机制== 故当前认为在高同型半胱氨酸血症的形成机制中,有两个十分重要的方面: 一是营养因素,即代谢辅助因子[[维生素B6]]、维生素B12和(或)叶酸的缺乏; 另一个是遗传因素,如MTHFR、CBS的[[基因突变]]使[[酶活性]]降低等,均可导致Hcy在体内蓄积。就与[[脑卒中]]的关系而言,前一因素在目前可能更为直接、更为重要。血浆Hcy水平随年龄增加而上升,且男性Hcy水平明显高于女性,45岁以上者升高的尤为明显。绝经前女性的Hcy浓度通常比男性低20%,绝经后则升至同龄男性的水平。但也有调查发现,血浆Hcy水平与性别并无明显关系。 [[分类:生物化学]][[分类:化学]]
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血浆同型半胱氨酸
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