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蛋白丧失胃肠综合征
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[[蛋白丧失胃肠综合征]](protein losing gastroenteropathy syndrome) 又称[[蛋白]]丧失性[[胃肠病]](protein losing gastroenteropathy)也有人称为蛋白漏出性胃肠病或[[渗出]]性胃肠病,是指由于多种原因所引起的[[血浆蛋白]]特别是[[白蛋白]]从胃肠粘膜丢失而导致的一种[[综合征]]。临床上主要表现为全身性浮肿和低血浆蛋白[[血症]]。 ==[[病因学]]== [[蛋白质]]自[[胃肠道]]丢失的确切机制不明,但目前倾向于多因性学说,认为与多种[[疾病]]有关: 一、胃肠道粘膜[[上皮]]异常的疾病:如[[肥厚性胃炎]]、[[胃癌]]、[[溃疡性结肠炎]]、局限性[[小肠]]炎、Crohn病、[[肠癌]]或任何其他[[炎症]]以及[[溃疡]]病变,均可[[便血]]浆蛋白从病变的粘膜渗入肠腔,如超过[[肝脏]][[代偿]]能力时,即形成[[低蛋白血症]]。 二、胃肠道或全身[[淋巴管]]异常的疾病:有[[胸导管]][[淋巴]]阻塞、[[缩窄性心包炎]]、[[充血性心力衰竭]]、肠道淋巴管[[引流]]不畅、小肠[[淋巴管扩张]]症等。缩窄性心包炎和充血性心力衰竭的低蛋白血症,主要是因为[[中央静脉]]压的增高,阻碍了胸导管[[内淋巴]]的回流,从而引起肠道蛋白的丢失,小肠淋巴管扩张症,可能是一种先天性缺陷,扩张的淋巴管破裂后,可使血浆蛋白质和[[淋巴细胞]]从肠道丢失。 三、[[毛细血管]]通透性增加的疾病:如伴有[[毛细血管扩张]]的[[结肠息肉病]]、过敏性胃[[肠病]]、胃肠道粘膜[[代谢障碍]]等,均有毛细血管透通性增加,从而导致蛋白丢失,典型的如成人[[乳糜]]泻。 ==[[病理]]改变== 低蛋白质血症可有四种[[病理生理学]]改变:①获得性[[蛋白质合成]]减少;②先天性蛋白质合成减少;③蛋白质[[分解代谢]]增高;④从尿和粪中丧失过多的蛋白质。 ==[[临床表现]]== 由于血浆蛋白质特别是白蛋白的丢失,引起[[胶体渗透压]]降低和[[继发性]]醛固酮增多,造成钠和水的[[潴留]],故患者可出现全身浮肿,[[下肢]]尤为明显。此外可有[[胸水]]、[[腹水]]、[[体重减轻]]、[[贫血]]等,儿童则可有[[发育障碍]]。[[消化道]][[症状]]可有[[食欲不振]]、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[腹泻]]和[[腹痛]]等。钙的丧失可诱发[[手足搐搦]]。小肠淋巴管扩张症常有[[免疫球蛋白]]丧失和[[细胞免疫]]异常,[[植物血凝素]]的淋巴细胞返祖现象亦减弱,因此易发生[[肺部感染]]。 ==辅助检查== 一131I-PVP:PVP([[聚乙烯吡咯烷酮]])是一种大分子物质,在消化道很少被吸收。[[静脉注射]]10~15微居里后,收集4天不含尿液的粪便进行测定:正常人仅[[排泄]]0%~1.5%。本病患者的排泄则可增加达2.9%~32.5%。近年来,曾有人用59Fe-[[右旋糖酐]]代替131I-PVP。 二51Crr-白蛋白和51Crr-[[转铁蛋白]]:静脉注射25微居里51Crr白蛋白,收集其4天不含尿的粪便,正常人排泄为0.1%~0.7%,而本病患者则排泄2%~40%。最近有人报告,静脉注射10微居里51Crr-转铁蛋白则更为有效。由于标记的白蛋白或转铁蛋白,几乎不从[[胃肠道吸收]],也不从正常的消化液(如[[唾液]]、胃液)中分泌,故对了解胃肠道蛋白的丢失量很有价值。由于51Crr能从尿中排出,故在收集[[粪便标本]]时,一定不能与尿液相混。 此外还可做X线胃肠[[钡餐造影]]检查和[[淋巴管造影]]、[[内窥镜]]检查等,以帮助诊断。 ==诊断== 根据临床表现特别是全身浮肿并伴有低蛋白血症,应考虑本病,再结合[[实验室检查]]即可诊断。 ==治疗措施== 主要是治疗原发病。肠道细菌[[感染]]时,应使用[[抗生素]];肠道有[[恶性肿瘤]]时,则应用[[抗癌剂]]或手术切除;对一些[[免疫]][[变态反应性疾病]],可用[[免疫抑制剂]]或[[类固醇激素]]。对症处理包括[[低盐饮食]]和使用[[利尿剂]],对[[营养不良]]患者可补充相对应的缺乏的营养物质。[[静脉]]补充白蛋白有一定的疗效,必要时可输全血。 [[分类:疾病]][[分类:外科学]][[分类:胃肠疾病]]
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蛋白丧失胃肠综合征
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